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Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance가 동반된 강직성 척추염 환자에서 발생한 AA형 및 AL형 심아밀로이드증
김우현 ( Woohyeon Kim ),김선아 ( Seon A Kim ),윤경진 ( Kyung Jin Yun ),나수진 ( Soo Jin Na ),현지인 ( Ji In Hyun ),정정임 ( Jung Im Jung ),곽승기 ( Seung Ki Kwok ),박성환 ( Sung Hwan Park ) 대한류마티스학회 2014 대한류마티스학회지 Vol.21 No.3
심아밀로이드증의 궁극적 치료는 아밀로이드 침착의 병인에 달려 있으므로 증상치료와 함께 초기에 아밀로이드증의 원인을 밝히는 것이 무엇보다 중요하다. 강직성 척추염에서 AA형 아밀로이드증이 심장을 침범하는 경우는 흔치 않으며, 특히 본 증례는 동반질환인 MGUS와 연관된 AL형 심아밀로이드증이 심장 조직검사를 통해 함께 진단되어 치료를 시행한 경우로, 이와 같은 예는 국내 보고된 사례가 없어 저자들이 경험한 1예를 문헌고찰과 함께 보고한다. Amyloidosis is a clinical disorder caused by extracellular deposition of proteinaceous insoluble fibrils in various tissues, resulting in organ compromise. Amyloid L (AL) amyloidosis is the most common type of systemic amyloidosis, which occurs in association with multiple myeloma or monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). Secondary amyloid A (AA) amyloidosis is a complication of chronic inflammatory conditions, such as rheumatoid arthritis or ankylosing spondylitis. We report a case of a 49-year-old manwith a 11-year history of ankylosing spondylitis, who was recently diagnosed with MGUS presented with cardiac amyloidosis of both the AA and AL types. We report this case along with a review of relevant literature.