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- 저자 : 조재소(Jae So Cho) (검색결과 3 건)
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Opsoclonus-Myoclonus-Ataxia Syndrome의 임상 양상과 치료반응
조재소(Jae So Cho),우혜원(Hye won Woo),김수연(Su Yeon Kim),최선아(Sun Ah Choi),김헌민(Hun min Kim),임병찬(Byung Chan Lim),황희(Hee Hwang),최지은(Ji eun Choi),김기중(Ki Joong Kim),채종희(Jong Hee Chae) 대한소아신경학회 2016 대한소아신경학회지 Vol.24 No.4
목적: 본 연구에서는 단일 기관에서 후향적으로 분석한 OMS 환자의 역학과 임상 양상, 치료 방법, 치료 반응 및 불량 예후 인자에 대한 분석을 시행하여 어린이에서 발생하는 OMS 환자의 임상 양상과 이에 대한 치료 방침을 제시하고자 본 연구를 진행하였다. 방법: 2005년 5월부터 2015년 7월까지 서울대학교 어린이병원 뇌신경센터를 방문하였던 환자 중 OMS로 진단되어 치료 받은 15명의 환자를 대상으로 후향적 의무 기록 분석을 시행 하였다. 환자의 성별, 나이, 발병 전 감염 유무, 종양 동반 유무, 초기 증상, 증상 발생부터 치료까지 걸린 시기, 치료 방법, 치료에 대한 반응 그리고 예후에 대한 조사를 시행 하였다. 신경학적 예후에 대한 분석으로는 OMS 중증도 평가표(OMS severity scale) 를 사용하여 평가하였고 치료 반응 평가는 치료 종료 4주 후 OMS 중증도 평가표를 이용하여 분석하였다. 결과: 2005-2015년간 서울대학교 어린이병원에서 진단된 OMS 환자는 총 15명이였으며 발병 나이의 평균값은 20.9개월(범위 13-28개월), 증상 발현부터 치료까지 걸린 기간의 평균값은 5개월(범위 0-24개월) 이였다. 이중 4명의 환자는 신경모세포종 또는 신경절아세포종과 연관이 있었다. 치료제로는 초기치료로는 10명에서(67%) 스테로이드 치료를 시행하였고 이 중 2명의 환자에서(20%) 완전 반응을 보였으며 2명의 환자에서(2%) 부분 반응, 6명의 환자에서(60%) 반응 없음을 보였다. 최종 치료제로 8명의 환자에서 리툭시맙 치료를 받았고 이 중 6명의 환자에서(75%) 완전 반응, 2명의 환자에서(25%) 부분 반응이 관찰되었다. 증상 발병 시점부터 치료까지 6개월 이상이 걸린 경우 초기 치료에 대한 반응이 유의미하게 불량하였다(P value <0.05). 또한 발병 시점부터 치료까지 걸린 기간이 6개월 이상인 경우 유의미하게 최종 신경학적 예후가 불량하였다(P value <0.05). 2차 치료제로써 리툭시맙은 중증 이상 반응 없이 안전하게 사용되었다. 결론: 지난 10년간 OMS 환자들의 임상 양상과 치료 방침, 예후를 추적관찰 하였을 때 OMS에 대한 조기 진단과 조기 치료가 치료 반응과 예후에 중요한 역할을 하였음을 확인하였고, 진단 시 뿐 아니라 추적 관찰 시에도 신경모세포종 또는 신경절아세포종과 동반된 OMS의 가능성을 염두에 두고 자세한 평가를 해야 할 필요성이 있음을 알게 되었다. 또한 재발성 또는 초기 치료에 잘 반응하지 않는 OMS의 경우 리툭시맙 치료가 안전하고 효과적으로 사용될 수 있음을 확인하였다. Purpose: Opsoclonus-Myoclonus-Ataxia syndrome (OMS) is a rare neurological disease associated with opsoclonus, myclonus, ataxia and behavioral changes. The purpose of this study was to investigate the clinical features of OMS and identify possible risk factors of unfavorable prognosis. Methods: We retrospectively reviewed 15 patients who were diagnosed and treated as OMS at Seoul National University Children’s Hospital from May 2005-July 2015. Results: 15 Patients were diagnosed and treated as OMS. The median ages at the disease onset were 20.9 months (range 13-28 months). The average time from symptom onset to treatment was 5 months (range 0-24 months). 4 patients (27%) were associated with neuroblastoma or ganglioneuroblastoma. The treatment for OMS included steroids, intravenous immunoglobulin and Rituximab and/or operation for underlying tumor. Ten patients received steroid for initial treatment and 2 patients (20%) showed complete response, 2 (20%) showed partial response and 6 (60%) showed no response. For final line treatment, Rituximab was used in 8 patients without side effects. Of the 8 patients, 6 (75%) showed complete response and 2 (25%) showed partial response. Patients who were treated 6 months after the symptom onset showed unfavorable response to the first line treatment (P<0.05). At the latest follow up, poor neurological outcomes were observed (P<0.05) in patients who started their first treatment 6 months after the symptom onset than those treated in early phase of the disease. Conclusion: Early detection and treatment of OMS patient is crucial in favorable first line treatment response as well as neurological outcomes.
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우혜원(Hye won Woo),조재소(Jae So Cho),김수연(Soo Yeon Kim),최선아(Sun Ah Choi),김헌민(Hun min Kim),임병찬(Byung Chan Lim),황희(Hee Hwang),최지은(Ji eun Choi),김기중(Ki Joong Kim),채종희(Jong Hee Chae) 대한소아신경학회 2016 대한소아신경학회지 Vol.24 No.4
목적: 소아기 피부근염은 소아청소년기에서 가장 흔한 염증성 근병증이다. 본 연구는 소아기 피부근염의 임상양상을 파악하고, 소아기 피부근염의 예후 인자를 찾기 위해 진행되었다. 방법: 2003년 1월부터 2015년 12월 사이에 서울대학교 어린이병원소아청소년과에서 소아기 피부근염을 진단 받은 16세 이하의 환자 25명을 대상으로 연구를 진행하였다. 모든 환자들은 Bohan과 Peter가 제시한 진단기준을 만족하였으며, 후향적 방법으로 의무기록 및 검사 결과들을 분석하였다. 결과: 총 25명의 환자들 중 13(25%)명이 남자였고, 평균 진단 나이는 7.0 (1.6-13.8)세, 증상 발현으로부터 진단까지 소요된 시간은 4.1(0.0-13.1)개월이었다. 추적관찰 기간은 4.8 (0.6-10.8)년이었고, 치료기간은 3.2 (0.6-9.0)년 이었다. 12(48%)명의 환자들이 관해에 도달하였고, 연평균 재발횟수는 0.3 (0.0-0.8)회였다. 스테로이드 반응군에서 13명 중 10명(77%)이, 스테로이드 저항군에서 12명 중 2명(17%)이 관해에 도달하여 두 그룹간의 관해율은 통계적 유의성을 나타냈다(P=0.005), 스테로이드 반응군과 저항군의 연평균 재발횟수는 각각 0.2 (0.0-0.8)회, 0.4 (0.0-0.7)회로 차이를 보이고 있었다. 또한 조기발현군에서 6명 중 1명(17%)이 관해에 도달한 것에 비해, 후기발현군에서는 19명 중 11명(58%)이 관해에 도달하였다. 마지막으로, 스테로이드 저항군은 스테로이드 반응군에 비해 피하 석회증을 더 잘 동반하는 특징을 가지고 있었다(P=0.002). 결론: 소아기 피부근염은 성인기 피부근염과 비교하였을 때 치료반응 및 예후가 양호하였다. 본 연구를 통해 소아기 피부근염의 나쁜 예후인자는 초기 스테로이드 치료에 반응이 나빴던 경우, 잦은 재발을 경험하는 경우, 3세 이전에 진단된 경우, 그리고 피하 석회증을 동반하는 경우임을 알 수 있었다. Purpose: Juvenile dermatomyositis (JDM) is the most common form of the inflammatory myopathies in children. This study was aimed to describe clinical characteristics and prognostic factors of JDM. Methods: We retrospectively reviewed 25 patients who were diagnosed as JDM based on Bohan and Peter criteria at Seoul National University Children’s Hospital from January 2003 to December 2015. Results: Among 25 patients, 13 (52%) patients were male. The mean age at diagnosis was 7.0 (1.6-13.8) years and the duration from expression of initial symptoms to diagnosis was 4.1(0.0-13.1) months. The follow up duration was 4.8 (0.6-10.8) years and the treatment duration was 3.2 (0.6-9.0) years. Twelve (48%) patients achieved remission, and the relapse rate was 0.3 (0.0-0.8) times/year. In 13 patient of steroid-response group, 10 (77%) patients achieved remission and relapse rate of 0.2 (0.0-0.8) times/year. However, 2 (17%) of 12 patients (P=0.005) obtained remission in steroid-resistance group with relapse rate of 0.4 (0.0-0.7) times/year. In 6 of early-onset group, 1 (17%) patient achieved remission, but 11 (58%) of 19 patients in late-onset group achieved remission. Also, subcutaneous calcinosis was more combined in steroid-resistance group (P=0.002). Conclusion: Comparing to adult dermatomyositis, treatment response and prognosis of JDM might be more favorable. On the basis of our observations, steroid resistance at initial treatment, high relapse rate, earlier age of onset less than 3 years old, and presence of subcutaneous calcinosis was poor prognostic factors. For confirmative conclusion, further study in large numbers of JDM cohort will be needed.
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A Case of Pediatric Nephrolithiasis Associated with Topiramate Treatment
홍경택(Kyung-Taek Hong),류혜원(Hye Won Ryu),두기현(Kihyun Doo),조재소(Jae So Cho),조안나(Anna Cho),임병찬(Byung Chan Lim),채종희(Jong Hee Chae),김기중(Ki Joong Kim),황용승(Yong Seung Hwang),황희(Hee Hwang) 대한소아신경학회 2010 대한소아신경학회지 Vol.18 No.1
토피라메이트는 다양한 작용기전에 의해 여러 간질 질환, 기분 장애, 편두통 등에 폭넓게 사용되고있는 항간질제로 부작용으로 신석회화증의 발생이가능한 것으로 알려져 있으나 현재까지 국내 소아에서 토피라메이트 사용에 의한 신결석에 대한 보고는없었다. 최근 토피라메이트의 사용 빈도가 증가하고있으므로 향후 이 약제를 사용하는 환자에 대해 신 결석의 발생 가능성에 대한 고려가 필요할 것으로생각된다. 저자들은 토피라메이트를 10개월 이상사용한 후 신석회화증이 발생하였고, 특별한 치료없이 투약 중지 후 신석회화증이 교정되는 소아 환자의 사례를 경험하여 이를 보고하는 바이다. Topiramate is an antiepileptic drug widely used to treat various seizures, mood disorders and migraine based on its various pharmacological mechanisms. Even though nephrolithiasis is listed as one of its side effects, there have been no cases reporting nephrolithiasis caused by use of topiramate on Korean pediatric patients. Since the use of topiramate is increasing in many patients, the possibility of nephrolithiasis after the treatment needs to be considered. Here, we report our experience in correcting neprholithiasis by simply discontinuing topiramate without administering any additional treatments.
KCI
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