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        반월상 사구체신염 (Crescentic Glomerulonephritis)의 병리적 분석

        정성진 ( Jeong Seong Jin ),유선진 ( Yu Seon Jin ),윤여욱 ( Yun Yeo Ug ),이창화 ( Lee Chang Hwa ),강경원 ( Gang Gyeong Won ),강종명 ( Kang Jong Myeong ),박찬현 ( Park Chan Hyeon ),박문향 ( Park Mun Hyang ) 대한신장학회 2003 Kidney Research and Clinical Practice Vol.22 No.3

        배 경 : 반월체는 보우만 강을 전체적으로 혹은 부분적으로 채우는 두 층 이상의 세포로 정의 되며, 이러한 반월체가 보이면서 심한 염증성 사구체 손상이 주로 나타나며 급속히 진행되는 신장 질환을 반월상 사구체신염이라고 한다. 이 질환은 병리학적 분류에 따라 치료 및 임상적 진행이 다르다. 한 임상 기관에서의 반월상 사구체신염의 병리 경험을 모아서 분석하였다. 방 법 : 저자들은 1987년 1월부터 2002년 2월까지 한양대학교병원 병리과에서 신생검으로 진단된 반월상 사구체신염 25예를 항사구체기저막 질환 (Ⅰ군), 면역복합체 사구체신염 (Ⅱ군), ANCA와 연관된 사구체신염 (Ⅲ군) 그리고 특발성 반월상 사구체신염 (Ⅳ군) 4개의 군으로 나누고, 질환에 따라 다시 세부 분류하여 진단시 임상 및 생검 소견의 조직학적 차이점을 조사하였다. 결 과 : 총 25예 중 항사구체기저막 질환으로 분류되는 예는 없었고 면역복합체 사구체신염군으로 분류된 8예 증 감염 후 사구체신염이 3예, IgA nephropathy가 3예, Henoch-Scho¨nlein purpura가 2예가 있었으며, 그리고 ANCA와 연관된 사구체신염으로 분류된 12예 중 현미경적 다발성 혈관염이 7예, Wegener 육아종증이 4예, ANCA 관련 사구체신염 1예가 있었으며, 특발성 반월상 사구체신염이 5예가 있었다. 총 25예 중 남녀의 비율은 비슷하였고 평균 연령은 Ⅱ군이 32.0세, Ⅲ군이 59.3세, Ⅳ군은 39.0세였으며 생검 당시의 혈청 크레아티닌의 평균값은 각각 9.1, 5.2, 8.8 ㎎/dL이었다. 광학 현미경 소견상 각 질환군에서 사구체 반월체의 평균 빈도 (%)는 Ⅱ군 64.4%, Ⅲ군 43.7%, Ⅳ군 51.2%였으며 신세뇨관의 염증 세포 평균 침윤 정도 (score)는 Ⅱ군 0.8점, Ⅲ군 0.4점, Ⅳ는 0.6점이었고 신간질의 평균 섬유화 정도 (score)는 Ⅱ군 1.0점, Ⅲ군 0.8점, Ⅳ군 1.2점이었으며 동맥 및 세동맥의 평균 경화증 정도 (score)는 Ⅱ군 1.4점, Ⅲ군 0.9점, Ⅳ군 1.6점이었다. 면역형광 현미경 소견상 주로 Ⅱ군에서 A 및 C3에 대한 침착을 관찰할 수 있었다. 이상의 결과에서 광학 현미경 소견상 Ⅱ군에서는 반월체 빈도가 높게 관찰되었고 Ⅲ군에서는 섬유화 정도가 적게 관찰되었으며 동맥 경화증의 경우 Ⅲ군 에서 적은 빈도로 관찰되었다. 결 론 : 반월상 사구체신염의 임상 및 병리학적 소견을 재검토함으로써 유사한 증례의 조기 진단에 도움이 되리라 사료되며 앞으로 좀 더 많은 증례를 대상으로 분석하면 각 질환군의 병리적 특징과 예후 인자를 밝히는데 도움이 될 것으로 생각한다. Background: Crescentic glomerulonephritis is expressed pathologically by cresecent formation in Bowman`s capsule and clinically by rapidly progressive loss of renal function. The pathologic experience of crescentic glomerulonephritis in one institution was analyzed here. Methods: We classified 25 cases of crescentic glomerulonephritis patients into 4 categories and reviewed the cases pathologically and clinically. Results: We found no case with group 1 (anti-GBM disease), 8 cases in group Ⅱ (immune complex glomerulonephritis) including 3 patients with IgA nephropathy, 2 patients with Henoch-Scho¨nlein purpose and 3 patients with APSGN, 12 cases in group Ⅲ (ANCA-associated glomerulonephritis) including 7 patients with microscopic polyangitis, 4 patients with Wegener`s granulmatosis and 1 patient with ANCAGN, and 5 cases in group Ⅳ (idiopathic crescentic glomerulonephritis). The mean ages of patients with proup Ⅱ, Ⅲ, and Ⅳ were 32.0 59.3 years old respectively, and mean serum creatinine levels at the time of biopsy were measured as 9.1, 5.2, 8.8mg/dL in each group. On light microscopic findings, the frequency of crescents in glomeruli was 64.4% in group Ⅱ, 43.7% in group Ⅲ, and 51.2% in group Ⅳ. The score of infiltration into tubules of inflammatory cells was 0.8 in group Ⅱ, 0.4 in group Ⅲ, and 0.6 in group Ⅳ and the score of fibrosis in interstitium was 1.0 in group Ⅱ, 0.8 in group Ⅲ and 1.2 in group Ⅳ. The score of aherosclerosis in arteries was 1.4, 0.9 and 1.6 in each group. Conclusion: We conclude that the precise diagnosis and classification of crescentic glornerulone phritis by an early renal biopsy and clinical assessments are important in the management of rapidly progressive(crescentic) glomerulonephritis. Since the number of the cases was not so enough, we could not analyze the statistical significance between morphologic differences of each group of crescentic glomerulonephritis, but if more case were collected, acknowledgements of differences and prognostic factors in pathologic findings could be possible.

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        성인 무증상 현미경 혈뇨에서 고칼슘뇨증과 고요산뇨증

        유준호 ( Yu Jun Ho ),원영웅 ( Won Yeong Ung ),윤여욱 ( Yun Yeo Ug ),이동규 ( Lee Dong Gyu ),한상웅 ( Han Sang Ung ),김호중 ( Kim Ho Jung ) 대한신장학회 2003 Kidney Research and Clinical Practice Vol.22 No.4

        목 적 : 성인 무증상 현미경 혈뇨 환자에서 고칼슘뇨증 및 고요산뇨증의 빈도와 동반질환과의 연관성을 살펴보고자 하였다. 방 법 : 성인 무증상 현미경 혈뇨 환자 36명을 정상칼슘군과 고칼슘뇨군 그리고, 정상요산뇨군과 고요산뇨군으로 각각 나누어 단백뇨, 이형 적혈구, 혈뇨정도, 혈청 칼슘, 혈청 크레아티닌과 동반질환에 따른 24시간 요 칼슘 및 요산 배설량의 차이를 비교하였다. 결 과 : 대상 환자 36명 중 정상칼슘뇨군은 27명 (75%), 고칼슘뇨군은 9명 (25%)이었고 정상요산뇨군은 25명 (78%), 고요산뇨군은 8명 (22%)이었다. 고칼슘뇨군은 남녀 각 6명, 3명, 고요산뇨군은 모두 남자였다. 정상칼슘뇨군과 고칼슘뇨군 그리고 정상요산뇨군과 고요산뇨군을 비교 하였을 때 나이, 이형 적혈구, 혈뇨정도, 혈청 칼슘, 그리고 혈청 크레아티닌은 각 군간에 차이를 보이지 않았다. 그러나 고요산뇨군에서 정상요산뇨군에 비해 단백뇨 정도가 증가하였다. 현미경 혈뇨 환자에서 동반질환으로는 고혈압 11명, 요로결석 5명, 단순 신낭종 3명, B형 간염 보균자 3명, 당뇨병 2명, 연쇄상구균 감염 후 사구체신염 1명, 그리고 막성신증 1명이었다. 당뇨병 환자에서 24시간 요 칼슘 배설량의 증가와 B형 간염 보균자에서 24시간 요 요산 배설량의 증가가 관찰되었다. 고혈압과 요로결석, 신낭종, 유무에 따른 24시간 요 칼슘 및 요산 배설량의 차이는 없었다. 결 론 : 성인 무증상 현미경 혈뇨 환자에서 고칼슘뇨증 및 고요산뇨증의 높은 유병률이 관찰되었다. 고요산뇨군에시 단백뇨의 증가 및 고칼슘뇨군과 고요산뇨군과의 차이점을 살피는 것과 함께 24시간 요 칼슘 및 요산 배설량을 측정하는 것이 현미경 혈뇨 환자에서의 감별진단에 도움을 주리라 사료된다. Background : Peritoneal fibrosis is one of the most serious complications in patients undergoing continuous ambulatory peritoneal dialysis (CAPD). In order to determine the effects of pirfenidone treatment for reducing peritoneal fibrosis, we examined the changes of peritoneal permeability (for glucose and urea nitrogen) and peritoneal thickness in a rat model of chronic peritoneal dialysis. Methods : Thirty male Sprague-Dawley rats were divided into the following three groups : group Ⅰ (n=6), control rats with normal chow; group Ⅱ (n=10), rats dialyzed with standard 4.25% glucose solution maintained on normal chow; group Ⅲ (n=8), rats dialyzed with standard 4.25% glucose solution and maintained on pirfenidone-mixed chow (pirfenidone 350 ㎎/㎏/day). Dialysis exchanges were performed three times a day with an instillation volume of 25mL for a period of 12 weeks. Morphometric analysis of the peritoneal membrane were carried out in tissue specimens obtained at the time of sacrifice. One-hour peritoneal equilibration test was done at the beginning and the end of the study to compare the transport characteristics in these groups. Results : The peritoneal permeability of glucose and urea nitrogen was much higher in rats subjected to peritoneal dialysis (both in group Ⅱ and group Ⅲ), as compared with control rats (group Ⅰ). In group Ⅱ where rats received peritoneal dialysis without pirfenidone treatment, rats had the highest level of peritoneal permeability for glucose and urea nitrogen, suggesting the peritoneal hyperpermeability. In contrast, rats in group Ⅲ dialyzed with pirfenidone treatment had an improved peritoneal hyperpermeability indicating that pirfenidone treatment may have a protective effect against peritoneal hyperpermeability. Consistent with this, rats subjected to peritomeal dialysis were associated with a marked thickening of peritoneal membrane in both parietal (group Ⅰ : 13.7±3.3 ㎛, group Ⅱ : 59.5±26.2 ㎛, group Ⅲ : 36.5±11.2 ㎛) and visceral (group Ⅰ : 3.1±0.9 ㎛, group Ⅱ : 10.9±5.2 ㎛, group Ⅲ : 6.1±1.7 ㎛) peritoneum. In particular, submesothelial region in peritoneum was significantly thickened by accumulation of collagen, demonstrated by Masson`s trichrome staining. Pirfenidone treatment during peritoneal dialysis, however, significantly reduced the accumulation of collagen in mesothelial region of the parietal peritoneum. Conclusion : Peritoneal dialysis with high glucose containing dialysate is associated with significant peritoneal collagen accumulation in mesothelial region and an increased peritoneal permeability for glucose and urea nitrogen. In contrast, pirfenidone treatment during peritoneal dialysis signficantly reduces peritoneal thickness as well as peritoneal hyperpermeability, suggesting a protective effect against peritoneal fibrosis induced by chronic peritoneal dialysis. (Korean J Nephrol 2003;22(4):374-381)

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        신이식 환자의 폐에서 발생한 평활근종의

        유선진 ( Yu Seon Jin ),정성진 ( Jeong Seong Jin ),김일 ( Kim Il ),박환철 ( Park Hwan Cheol ),윤여욱 ( Yun Yeo Ug ),이창화 ( Lee Chang Hwa ),강경원 ( Kang Gyeong Won ),강종명 ( Kang Jong Myeong ),박문향 ( Park Mun Hyang ) 대한신장학회 2003 Kidney Research and Clinical Practice Vol.22 No.6

        The overall incidence of malignancy in a renal transplanted patient is 3 to 5 times higher compared with general population. We report a very rare case of multiple leiomyoma originated from lung after renal transplantation. 33-year-old male underwent renal transplantation in November, 1989. A 5 mm sized pulmonary nodule was found in the left lower lobe incidentally in March, 2001. The size of pulmonary nodule increased and same lesion was found on the opposite side of the lung on chest roentgenogram after one year, so we proceeded with computed tomography of the chest. Variable sized multiple nodules in the whole lung field were noted, which were thought be metastatic lesions, and for detection of the primary site of malignancy, further study including esophagogastroduodenoscope, colon study, abdominal ultrasound, abdominal CT, bone scan and tumor marker were checked, but there was no evidence of primary cancer. After open lung biopsy low malignant potential smooth muscle tumor was noted, and Epstein-barr virus (EBV) DNA was detected. The patient had been maintained on immunosuppressive therapy with cyclosporine and mycophenolate mofetil (MMF), and after the diagnosis of leiomyoma administration of MMF was stoped, and cyclosporine dosage was reduced. With the reduction of immunosuppressants, intravenous immunoglobulin trial was done for the first cycle, but the efficacy of treatment is not clear. (Korean J Nephrol 2003;22(6):767-772)

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