면역 기능이 정상인 소아에서의 대상포진 수막염 2례

강지희,진용만,노의정,강소영,유지숙,정은희,Kang, Jihui,Jin, Young Man,Roh, Eui Jung,Kang, So Young,Yu, Jeesuk,Chung, Eun Hee 대한소아감염학회 2007 Pediatric Infection and Vaccine Vol.14 No.2

대상포진 수막염은 대상포진 후 발생할 수 있는 신경학적 합병증으로 주로 면역 기능이 저하된 상태의 환자에게서 발생한다. 저자들은 면역 기능이 정상인 환아에서 피부 병변 없이, 수두 백신 접종을 한 경우 드물게 발생하는 대상포진 수막염 2례를 경험하였기에 보고하는 바이다. Varicella-zoster virus is a human herpesvirus that causes chickenpox (varicella), becomes latent in cranial nerve and dorsal root ganglia, and frequently reactivates to produce shingles (zoster) and postherpetic neuralgia. Varicella zoster meningitis is a rare complication after varicella zoster infection. It usually affects a patient of immunocompromised or impaired cellular immunity, is rare in a immunocompetent child. We report two cases of aseptic meningitis in association with varicella zoster, not having any complication in the immunocompetent children.

큰 두위를 주소로 내원하여 헌터 증후군으로 일찍 진단된 증례 1례

이승호,박우성,이영석,유지숙,Lee, Seung Ho,Park, Woo Sung,Lee, Young Seok,Yu, Jeesuk 대한유전성대사질환학회 2014 대한유전성대사질환학회지 Vol.14 No.2

A 25-month-old boy was referred to the hospital due to large head detected on routine physical examination. At visit, dysmorphic facial appearances, including broad nose, prominent forehead, and coarse face, were noted. Nasal obstruction with nasal voice, prominent adenoids, and bilateral middle ear effusions were detected. His abdomen was distended, and liver and spleen were palpated about 3 finger and 2 finger breadths, respectively. He was operated for bilateral inguinal hernias. The motion of both elbow joints was mildly limited on supination and pronation. Urinary level of glycosaminoglycan was elevated and the enzyme activity of iduronate sulfatase in leukocytes was decreased. The mutational analysis of the gene iduronate 2-sulfatase (IDS) revealed c.263G>A (p.Arg88His) mutation. His developmental scale showed delayed development and there was cardiac valvular involvement (tricuspid regurgitation and mitral valve prolapse). After the diagnosis of Hunter syndrome, enzyme replacement therapy started on a weekly basis without progression of any clinical features. Here we report a case of early diagnosed Hunter syndrome detected by large head on routine examination. Thus, it is important to associate Hunter syndrome in the patient with large head especially, if there is the history of bilateral inguinal hernia and prominent adenoids to increase the possibility of early diagnosis and treatment.

다양한 임상경과를 보인 멜라스(MELAS, mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episode) 증후군 2례

최서열,이승호,명나혜,이영석,유지숙,Choi, Seo Yeol,Lee, Seung-Ho,Myung, Na-Hye,Lee, Young-Seok,Yu, Jeesuk 대한유전성대사질환학회 2016 대한유전성대사질환학회지 Vol.16 No.2

멜라스 증후군은 사립체 질환 중의 하나로서, 증상발현 시기 및 임상 양상이 매우 다양하여 의심하지 않으면 진단이 늦어지는 경우가 있을 수 있다. 연구자들은 임상경과를 달리하는 두 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례 1에서는 두통과 시야 흐림, 경련 등이, 증례 2에서는 성장장애, 난청, 시야 흐림, 경련 등이 초기 증상으로 나타났으며, 증례 1은 현재도 일상 생활이 가능한 정상적인 활동도를 보이는 반면에, 증례 2의 경우에는 심각한 뇌손상을 받은 후에 진단되어 예후가 불량하였다. 멜라스 증후군의 치료는 대증적으로 이루어지게 되며, 약물적인 치료 중 코엔자임 Q10, L-아르지닌 등을 사용하였을 때 성공적인 결과를 얻을 수 있다. 질환의 초기에는 비특이적인 경우가 많음으로 관심과 의심을 통하여 멜라스 증후군을 조기 진단하는 것이 매우 중요하다고 할 수 있으며, 조기 진단과 적절한 교육 및 지지적인 치료를 통해 임상경과를 좋게 만들 수 있도록 노력하는 것이 예후에 중요하다고 할 수 있겠다. Mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episode (MELAS) syndrome is one of mitochondrial encephalopathy. As the early clinical manifestations can be variable, it is important to suspect the disease, especially in patients with multiple organ dysfunctions. A boy was diagnosed with epilepsy when he was 9 years old. Two years later, severe headache and blurred vision developed suddenly. On examination, left homonymous hemianopsia was detected with corresponding cerebral parenchymal lesions in right temporo-occipito-parietal areas. MELAS syndrome was confirmed by genetic test, which showed m.3243 A>G mitochondrial DNA mutation. Multivitamins including coenzyme Q10 were added to anticonvulsant. He experienced 4 more events of stroke-like episodes over 5 years, but he is able to perform normal daily activities. A 13-year-old boy was brought to the hospital due to suddenly developed respiratory arrest and asystole associated with pneumonia. Past medical history revealed that he had multiple medical problems such as epilepsy, failure-to-thrive, optic atrophy, and deafness. He has been on valproic acid as an anticonvulsant which was prescribed from local clinic. He recovered after the resuscitation, but his cognition and motor function were severely damaged. He became bed-ridden. He was diagnosed with MELAS syndrome by brain MRI, muscle biopsy, and clinical features. Genetic test did not reveal any mitochondrial gene mutation. Four years later, he expired due to suddenly developed severe metabolic acidosis combined with hyperglycemic hyperosmolar nonketotic coma. The clinical features of MELAS syndrome are variable. Early diagnosis before the presentation to the grave clinical course may be important for the better clinical outcome.

소아 급성 위장관염에서의 원인과 임상양상

임익재 ( Ik Jae Im ),이미정 ( Mee Jeong Lee ),정은희 ( Eun Hee Chung ),유지숙 ( Jeesuk Yu ),장영표 ( Young Pyo Chang ),박우성 ( Woo Sung Park ),박귀성 ( Kwisung Park ),송낙수 ( Nak Soo Song ),백경아 ( Kyung Ah Baek ),차윤태 ( Yune 대한소아감염학회 2006 Pediatric Infection and Vaccine Vol.13 No.2

목 적 : 소아에서 흔한 감염성 질환인 급성 위장관염은 바이러스, 원충, 세균 등 다양한 원인에 의해 발생한다. 소아 위장관염의 다양한 원인에 대한 연구가 드물어 이에 급성 위장관염으로 방문했던 환아들을 대상으로 병원체의 원인과 임상양상에 대해 연구하고자 하였다. 방 법 : 2004년 12월부터 2005년 12월까지 설사, 구토 등의 위장관염 증상으로 단국대학교병원 외래를 내원하였거나 입원한 환아들을 대상으로 하였다. 대변검사는 총 17종의 원인 병원체에 대한 검사를 하였다. RT-PCR에 의한 norovirus, ELISA에 의한 rotavirus, astrovirus, adenovirus와 선택적 배지를 사용하여 Salmonella spp., Shigella spp., C. perfrigens, Campylobacter spp., E. coli, Vibrio spp., S. aureus, B. cereus, Yersinia spp., L. monocytogenes에 대한 배양검사, EIA에 의한 C. parvum, E. histolytica, G. lamblia에 대한 검사를 하였다. 원인별 임상양상에 대해 후향적으로 의무기록지를 검토하였다. 결 과 : 총 215례 환아에서 대변검사를 시행하였으며 이중 89례(41.4%)가 양성을 보였다. 89례의 남녀비는 1.3:1, 평균나이는 25개월(3일~14세), 평균 입원기간은 3.4일(1~10일)이었다. 연령별로 1개월 미만이 4례(4.5%), 1~2개월이 4례(4.5%), 3~12개월 24례(26.7%)였고 13~48개월이 47례(52.8%)로 가장 많았으며 4세 이상이 10례(11.2%)의 분포를 보였다. 원인별로 바이러스가 68례(77.5%), 세균이 26례(28.9%), 원충이 21례(23.6%)에서 검출되었고 바이러스류에서는 rotavirus(50례), 세균류에서는 salmonella(10례), 원충류에서는 C. parvum(11례)이 가장 많이 검출되었다. 양성 환아의 22례(24.4%)에서 2종 이상의 혼합감염을 보였고 바이러스와 원충의 혼합감염이 가장 많았다. 결 론 : 본 연구에서 소아 급성 위장관염을 일으키는 것으로 알려진 다양한 병원체들이 검출되었다. 이는 소아 급성 위장관염의 치료에 많은 정보를 줄 것으로 생각되며 향후 소아 급성 위장관염의 다양한 원인에 대한 광범위하고 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다. Purpose : The purpose of this study is to evaluate epidemiological data of pathogens obtained from stool exams and compare them with the clinical course in pediatric patients with symptoms of acute gastroenteritis. Methods : Subjects were selected from patients presenting with symptoms of acute gastroenteritis who visited the outpatient clinic or who were admitted to the Dankook University Hospital from December of 2004 to December of 2005. Stool exams for 17 pathogens was performed. RT-PCR was used to detect norovirus and enzyme-linked immunoabsorbant assay (ELISA) was used to detect rotavirus, adenovirus and astrovirus in the subjects stool samples. Ten different species of bacteria(Salmonella spp., Shigella spp., Clostridium perfrigens, Campylobacter spp., Escherichia coli, Vibrio spp., Staphylococcus aureus, Bacillus cereus, Yersinia spp., and L. monocytogenes) were each selectively cultivated and enzyme immunoassays(EIA) was used to test for antigens for C. parvum, E. histolytica and G. lamblia. Retrospective chart review was performed for comparisons of clinical manifestations. Results : A total of 215 subjects was selected and of these 89 cases(41.4%) showed positive results for at least one pathogen. Male to female ratio was 1.3:1. Age distribution showed 4 cases less than one month(4.5%), 4 cases from 1~2 months(4.5%), 24 cases from 3~12 months(26.7%), 47 cases form 13~48 months(52.8%), 10 cases greater than 48 months (21.2%). Viruses showed the greatest proportion of cases with 68 subjects(77.5%), of these rotavirus being the most commonly reported in 50 cases. Bacteria was identified in 26 cases (29.2%), of these nontyphoidal salmonella was noted in 10 cases. Protozoa followed with 21 cases(23.6%), of these C. parvum was noted in 11 cases and G. lamblia was noted in 10 cases. Mixed infections with more than two pathogens were seen in 22 cases(24.7%), of these viral infection with accompanying parasitic infection was seen in 12(54.5%) cases. Conclusion : In this study we examined various pathogens known to cause acute gastroenteritis in children. Further studies for various pathogens can provide useful information for management of the acute gastroenteritis.

신생아 경련의 임상 양상과 예후

강소영(So Young Kang),박지윤(Jiyun Park),장영표(Young Pyo Chang),이영석(Young Seok Lee),유지숙(Jeesuk Yu) 대한소아신경학회 2013 대한소아신경학회지 Vol.21 No.3

목 적:신생아 경련은 원인 및 임상 양상, 예후 등이 소아 및 성인에서와는 많은 차이를 보이나, 이에 대한 연구가 부족하여 저자들은 신생아 경련을 보였던 환아들을 대상으로 이들의 임상 양상, 치료 및 예후에 대해 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 2007년 7월부터 2009년 6월까지 단국대 학교병원에 입원한 1,474명의 신생아 중 경련을 주소로 입원했거나 입원 중에 경련을 했던 환아 23명을 대상으로 하였으며 후향적으로 의무기록지 검토를 통해 분석하였다. 결 과 : 연구 기간 동안 본원에 입원했던 신생아는 1,474명 이었으며 이 중 23명(1.56%)이 경련을 보였다. 경련의 주된 원인은 저산소성 허혈성 뇌증이 8명(35%)으로 가장 많았고, 대사이상이 4명(17%), 두개내 출혈이 2명(9%), 선천성 뇌기형이 2명(9%), 중추신경계 감염 질환이 2명(9%)이었고 나머지 5명(22%)의 환아는 경련의 원인이 밝혀지지 않았다. 경련이 발생한 시기는 평균적으로 생후 4.48±5.71일이었다. 경련의 형태는 비정형적이 11명(48%)으로 가장 많았다. 치료는 23명의 환아 중 4명(17%)은 특별한 약물 치료 없이 경련이 조절되었고 19명의 환아가 약물 치료를 받았는데 이 중 13명(57%)은 단일 약물 투여로 경련이 조절되었으며 6명(26%)은 추가적인 투여가 필요하였다. 경련이 조절되는데 걸린 시간은 평균 1.94±1.25일이었으며 치료를 받은 19명의 환아 중 13명은 항경련제를 중단할 수 있었는데 중단했던 시점은 평균 생후 64.08±43.65일이었다. 항경련제를 중단하지 못했던 이들 중 한 명은 저산소성 허혈성 뇌증에 의한 신생아 지속성 폐동맥 고혈압증으로, 한 명은 패혈성 쇼크로 사망하였다. 결 론 : 신생아 경련의 원인은 저산소성 허혈성 뇌증이 가장 많았으며 경련을 보였던 환아의 상당수는 1차 약제로 반응을 잘 하였고 평균 2개월경에 약물을 끊을 수 있었다. 신생아 경련은 원인이 다양하므로 좋은 예후를 위해서는 즉각적인 기저 질환에 대한 평가 및 치료가 중요한 것으로 나타났다. Purpose : Neonatal seizures are one of the most common neurologic manifestations in neonates and could be the important clinical sign of underlying brain disorders. The aim of this study is to review the clinical characteristics and to find the prognostic factors related to the outcomes of neonatal seizures. Methods : We reviewed medical records retrospectively in 23 patients with neonatal seizures who admitted to Dankook University Hospital from July 2007 to June 2009. Results : During the study period, neonatal seizures were diagnosed in 23/1,474 (1.56%) neonates. Nineteen of them (82.6%) were term and 4 were preterm. The main cause of neonatal seizures was hypoxic ischemic encephalopathy (n=8, 35%). Other various causes included metabolic disorders (n=4, 17%, carnitine palmitoyl transferase 1 deficiency, severe hypernatremic dehydration, prolonged severe hypoglycemia, and pyridoxine dependent seizure), intracranial hemorrhages (n=2, 9 %), congenital brain anomaly (callosal dysgenesis, hemimegalencephaly) (n=2, 9%), and infection (congenital syphilis, early neonatal sepsis, n=2, 9%). Among nineteen neonates (82.6%) who were treated with anticonvulsants, we could not stop the anticonvulsants in six of them (32%). They had severe HIE, prolonged severe hypoglycemia with residual encephalomalatic changes, sinovenous thrombotic hemorrhages due to antithrombin III deficiency, congenital brain anomaly, and septic shock, respectively. Conclusion : Approximately one third of neonatal seizures were caused by HIE, and moderate to severe HIE had more serious outcomes. Neonatal seizure could be a significant clinical sign indicating specific underlying etiologies such as stroke, metabolic disturbances or congenital brain anomalies. Therefore, intensive workup and prompt management for neonatal seizures should be considered for better outcomes.

대전ㆍ충청 지역의 소아 세균성 수막염에 대한 임상적 연구 : 2006-2010

박완종(Youn Jong Park),곡진진(Chen Chen Chu),김존수(Jon Soo Kim),김승수(Seung Soo Kim),김영창(Young Chang Kim),김원섭(Won Seop Kim),유지숙(Jeesuk Yu),이건수(Keon Su Lee),이영혁(Young Hyuk Lee),박호진(Ho Jin Park) 대한소아신경학회 2013 대한소아신경학회지 Vol.21 No.4

목 적: 2006-2010년 동안 대전ㆍ충청지역에서 신생아기 이후의 소아에서 발생한 세균성 수막염의 원인균과 임상양상, 치료경과 및 합병증에 대하여 조사하였다. 방 법: 2006년 1월부터 2010년 12월까지 5년간 대전ㆍ충청지역의 8개 전공의 수련병원 소아청소년과에 입원하여 세균성 수막염으로 진단 받았던 생후 1개월부터 만15세 미만의 소아 24명을 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결 과:대전ㆍ충청지역에서 2006년부터 2010년까지 5년간 발생한 소아 세균 수막염 24명중 원인균주는 S. pneumoniae (37.5%), group B streptococcus(20.8%), E. coli (16.7%), N. meningitidis(8.3%), H. influenzae (4.2%) 등의 순서로 나타났다. 임상 증상으로는 발열(95.8%)과 구토(83.3%)가 가장 많았으며 식욕부진(45.8%), 경련(29.2%), 두통(20.8%) 등이 주된 소견이었다. 뇌척수액 검사상 백혈구 수 1,000/mm3 이상인 경우가 전체의 58.3%였고, 뇌척수액 당량 50 mg/dL 미만이 62.5%, 뇌척수액 단백량 100 mg/dL 이상이 78.3%로 나타났다. 장기적인 합병증은 16.7%의 환아에서 발생하였고 빈도 수로는 청력장애가 가장 많았다. 뇌영상 검사상 비정상 소견이 관찰된 41.7%의 환아 중 경막하 삼출이 25.0%로 가장 많은 빈도를 차지하였다. 결 론: 2006-2010년 동안 대전ㆍ충청지역에서 발생한 소아 세균 수막염은 2001년-2005년의 조사와 비교해 보았을 때 전체적인 소아 세균성 수막염의 빈도 및 H. influenzae에 의한 수막염은 크게 감소하였으나, S. pneumoniae는 여전히 가장 흔한 원인균이었다. Purpose : The aim of this study was to investigate the causative organisms, clinical manifestations, and prognosis of pediatric patients with bacterial meningitis in Daejeon and Chungcheong area, occurred from 2006 to 2010. Methods : We retrospectively reviewed medical records of patients aged between 1 month and 15 years, diagnosed with bacterial meningitis at 8 university or general hospitals in Daejeon and Chungcheong area. The bacterial meningitis was defined by isolation of organism from cerebrospinal fluid(CSF). The data was collected from January 2006 to December 2010, and analyzed including patient's demographics, causative organisms, clinical presentation, laboratory findings and complications. Results : During the 5-year study period, 24 patients were diagnosed with CSF culture-proven bacterial meningitis. The most common causative organism was Streptococcus pneumoniae (S. pneumoniae, 37.5%), and the others were group B streptococcus (GBS, 20.8%), Escherichia coli (E. coli, 16.7%), Neisseria meningitidis (N. meningitidis, 8.3%), Haemophilus influenzae (H. influenzae, 4.2%), respectively. They initially complained of fever (95.8%), vomiting (83.3%), anorexia (45.8%), seizure (29.2%), headache (20.8%). The leukocyte counts exceeding 1,000/mm3 in CSF was observed in 14 patients (58.3%). In 15 patients (62.5%), the glucose concentration in CSF was less than 50 mg/dL, 18 patients showed that the protein concentration in CSF was more than 100 mg/dL. Long-term neurologic sequelae were observed in 4 patients (16.7%) and described as hearing disturbance (2 patients), hemiparesis (1 patient) and endocrine dysfunction (1 patient). Ten patients (41.7%) showed abnormal neuroradiologic findings and the most common abnormalities was subdural effusion (25.0%). Conclusion : Compared to the previous study performed between 2001 and 2005, S. pneumonia continued to be the leading cause of the pediatric bacterial meningitis in Daejeon and Chungcheong area. The frequency of pneumococcal meningitis was not decreased, despite of the introduction of conjugated pneumococcal vaccination. On the other hand, H. influenzae meningitis was notably decreased.

고도비만, 저신장, 심비대를 보인 후천성 갑상선기능저하증 2례

강소영,박우성,정미진,이영석,박석건,유지숙 대한소아내분비학회 2003 Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism Vol.8 No.2