2 Cases of Peripheral Facial Nerve Palsy Caused by Leukemia and Brain Stem Tumor

이제선(Je Seon Lee),박소영(So Young Park),김정아(Jeong A Kim),강훈철(Hoon-Chul, Kang),김흥동(Heung Dong Kim),이준수(Joon Soo Lee) 대한소아신경학회 2013 대한소아신경학회지 Vol.21 No.4

말초성 특발 안면 마비(Bell's palsy)는 안면 마비 중 가장 흔한 형태이며, 그 유병율은 10만명당 35명이지만, 10세 이하 소아에서는 10만명당 2.7명으로 그 빈도가 적다. 또한 소아에서는 특발 안면 마비 이외에도 매우 다양한 원인이 있어, 연령이 어린 환자의 경우 진단에 주의를 요한다. 이에 저자들은 말초성 안면마비로 발현하여 진단된 급성 림프모세포성 백혈병(Acute lymphoblastic leukemia) 1례와 뇌교 신경교종(high grade pontine glioma) 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. Idiopathic facial palsy of the peripheral type is the most common facial palsy. However, the rate of incident is much lower in children under 10 years. In children, many other conditions can cause peripheral facial nerve palsy. We present the cases of 2 children with whom the initial manifestation of their leukemia and brain stem tumor were shown through the peripheral type of facial nerve palsy. These cases should alert physicians to consider other serious causes in younger children with facial palsy.

중심 측두엽 극파 동반 양성 간질에서의 인지 행동 관찰 및 topiramate 1일 1회 투약효과

김윤미(Yun-Mi Kim),김흥동(Heung Dong Kim),이준수(Joon Soo Lee),강훈철(Hoon-Chul Kang) 대한소아신경학회 2010 대한소아신경학회지 Vol.18 No.2

Purpose : This study was aimed to evaluate cognitive and behavioral problems in benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BECTS) using objective scales. In addition, we investigated the efficacy and cognitive effects of topiramate by intro- ducing it once a day as a pilot study. Methods : Seven patients were evaluated. They were diagnosed as BECTS based on clinical features and electroencephalography findings. We assessed cognitive and behavioral functions with several neuropsychological tests and followed up the sei- zure frequency, side effects, and cognitive dysfunction for six months after intro- ducing topiramate once per day. Results : The mean intelligence quotient, memory quotient, and social quotient of patients show the difference as compared to the general population. However, three patients showed attention deficit/hyperactivity disorder. Further, the seizure reduc- tion rate was 100% after receiving topiramate once a day and there were no newly reported neuropsychological problems on questionnaires. Conclusion : This study demonstrated that a significant number of children with BECTS have behavioral problems and that topiramate monotherapy once a day is effective.

대뇌피질 이형성증과 미세발생이상

이은별(Eun Byoul Lee),허윤정(Yun Jung Hur),김세훈(Se Hoon Kim),김동석(Dong Seok Kim),이승구(Seung Koo Lee),김흥동(Heung Dong Kim),이준수(Joon Soo Lee) 대한소아신경학회 2007 대한소아신경학회지 Vol.15 No.1

목 적: 난치성 간질로 뇌엽 절제술을 받은 환자의 조직병리 소견상 피질 이형성증과 미세발생이상으로 분류되는 환자들의 임상양상과 뇌파, 영상학적 검사결과를 비교 고찰하여 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법: 2003년 10월부터 2006년 9월까지 난치성 간질로 연세대학교 세브란스병원에 입원하여 뇌엽절제술 시행 후 병리학적으로 피질 이형성증으로 확인된 11명과 미세발생이상으로 확인된 16명의 소아을 대상으로 후향적 의무기록 고찰과 분석을 시행하여 임상양상, 병변 위치, 뇌파, 뇌 자기공명영상, 수술 예후에 대하여 조사하였다. 결 과: 1) 임상 양상 : 피질 이형성증 환자와 미세발생이상 환자 모두 남아의 비율이 높았으며 난치성 간질을 보이는 연령이나 경련 양상, 경련의 빈도 등의 차이는 없었다. 수술 시 피질이형성증 환자의 83.3%(5/6), 미세발생이상 환자의 69.2%(9/13)에서 역연령 수준에 대하여 70% 미만의 발달 지연을 보였다. 2) 뇌파 소견 : 대뇌피질 발달 기형 부위에서 보이는 뇌파 소견은 피질 이형성증과 미세발생 이상에서 공통적으로 국소적 서파, 예파, 국소적인 속파순으로 나타났으며 각 군에서만 보이는 특징적인 소견은 없었다. 3) 영상학적 검사 결과 : 자기공명영상에서 국소적인 피질 두께 증가, 백질과 회질의 경계가 불분명한 소견, 기저 백질 부위에 신호 강도 변화, T2 강조영상에서 신호 강도 증가는 피질 이형성증을 시사하는 소견으로, 피질 이형성증 환자의 81.8%(9/11), 미세발생이상 환자의 43.8%(7/16)에서 병변 부위에 이러한 소견이 나타났으나, 피질 이형성증 환자의 18.2%(2/11), 미세발생이상 환자의 37.5%(6/16)는 정상 소견을 보였다. PET 검사가 병변을 국소화하는데 있어 자기공명영상보다 높은 진단양성율을 보였다. 4) 대뇌피질 발달기형 부위 : 대뇌피질 발달기형의 부위는 피질 이형성증과 미세발생이상 모두 전두엽에 가장 높은 빈도를 보였으며 관자엽이 그 다음이었다. 5. 수술 후 결과 : 수술 후 예후는 피질 이형성증 환자의 81.8%(9/11), 미세발생이상 환자의 68.7%(11/16)에서 발작 소실 상태를 유지하였고, MCD의 부위가 수술 후 예후에 영향을 주지 않음을 확인하였으며, 수술 후 발달 지연에 대한 평가가 이루어진 환자 모두에서 발달 지연의 호전을 보였다. 결 론: 본 연구에서 피질 이형성증과 미세발생이상은 대뇌피질 발달 기형의 정도에 따른 조직병리학적 분류로, 임상양상, 특징적인 뇌파소견, 병변 부위, 뇌파, 뇌 자기공명영상 소견에서 두 군간의 유의한 차이는 없었다. 수술 후 예후는 피질 이형성증 환자가 더 좋았으나 통계적으로 유의하지는 않았고, 수술 후 피질 이형성증과 미세발생이상 모두에서 발달 지연의 호전을 보였다. Purpose : The diagnosis of cortical dysplasia(CD) and microdysgenesis(MD) is valuable because they often cause childhood intractable epilepsy. This study is to analyze clinical manifestations, EEG findings, and imaging features based on the pathologic diagnosis(cortical dysplasia and microdysgenesis) in childhood intractable epilepsy with surgical treatment. Methods : We performed retrospective studies and analyzed 27 patients with MCD diagnosed by pathologic findings after brain lobectomy for intractable epilepsy from October 2003 to September 2006 in our hospital. We compared their clinical characteristics, EEGs, neuroimaging studies including MRI, and FDG-PET. We analyzed the locations of malformations of cortical development(MCD). The surgical outcomes were reviewed. Results : There were no pathognomonic seizure types or EEG findings for microdysgenesis. The clinical and EEG features of microdysgenesis were similar to those of cortical dysplasia. Only 6(37 percent) out of 16 microdysgenesis patients showed normal MRI findings and also 2(18 percent) out of 10 cortical dysplasia patients showed normal MRI findings. The most common location of MCD was frontal lobe in both of the groups, followed by temporal lobe. 10(63%) out of 16 microdysgenesis patients and 9 (90%) out of 10 cortical dysplasia patients became seizure free. The locations of MCD was not related to the prognosis of the outcomes. All the patients who had had developmental delay showed improvement in development after the surgery. Conclusion : There were no significant differences in gender, seizure onset age, duration of seizures, seizure types, EEG findings, and MCD locations between CD and MD. The seizure outcomes were better in CD than in MD. All the patients whose pre- and post-oprative developmental status were compared showed developmental improvement.

영아 연축을 동반한 난치성 간질에 대한 수술 치료에 대한 고찰

이영목(Young-Mock Lee),노병호(Byung Ho Noh),허윤정(Yun Jung Hur),은소희(So Hee Eun),강훈철(Hoon Chul Kang),이준수(Joon Soo Lee),김흥동(Heung Dong Kim) 대한소아신경학회 2005 대한소아신경학회지 Vol.13 No.2

목 적 : 영아 연축은 정신운동 발달의 지연 및 퇴행을 초래하는 소아기 간질증후군의 하나로 소아기에 발생하는 간질성 뇌병증의 가장 흔한 종류이다. 영아 연축의 일부는 대뇌 피질의 국소 이상에 의해 발생하며, 이러한 국소 이상 소견을 확인하여 수술적 치료로 완치시키는 것이 가능한 것으로 알려져 있다. 본 연구는 영아 연축을 동반한 난치성 간질 환아에서 수술적 치료의 결과를 조사하기 위해 시행하였다. 방 법 : 1999년 이후 연세의대 세브란스 병원과 인제의대 상계백병원에 내원하여 영아 연축으로 진단 받은 후 간질 수술을 시행하였던 22명의 환아를 대상으로 후향적 의무기록 고찰과 분석을 시행하였다. 수술 후 환아들의 치료효과의 판정과 더불어 병리학적 소견 및 분포, 수술 방법에 따라 대상을 분석하였고 수술 전 시행하였던 뇌파검사, MRI, PET, SPECT 검사 등의 결과를 비교하였다. 결 과 : 22례의 환아 중 남녀비는 1:1.4이었고, 수술당시 연령은 3개월부터 9년 7개월까지 다양하였으며, 간질 진단에서 수술까지의 기간은 6-10년 사이 8명(36%), 1-2년 사이 7명(32%) 순서로 많았다. 수술전 검사상 뇌파에서는 22례 모두에서 병변 부위의 국소적 이상을 시사하는 소견이 나타났고, MRI에서는 22명중 7명(32%), 발작기 SPECT는 검사를 시행하였던 13명 중 12명(92%), 발작간기 SPECT는 13명 중 8명(62%), PET은 검사를 시행하였던 18명중 11명(61%)에서 병변 부위의 이상 소견이 관찰되었다. 수술의 종류로는 단엽 절제술을 시행한 환자가 13명(59%)으로 가장 많았고, 그중 11명에서 전두엽 절제술을 시행하였으며, 그 외에도 다엽 절제술 6명(27%), 반구 절제술이 2명(9%) 시행되었는데, 수술 성적은 19명(86%)에서 Engel 분류 Ⅰ으로 판정되었다. 병리학적 소견은 대뇌 피질 이형성증이 11명(50%)으로 가장 많았으며, 미세형성이상증이 3명(14%), 신경교세포증다증 2명(9%), 결절성 경화증 2명(9%) 등으로 나타났다. 결 론 : 영아 연축 환아에서 비수술적 치료에 의해 조절되지 않고, 병변 부위를 국소화시키는 것이 가능한 경우에 수술 치료가 적극적으로 고려되어야 할 것으로 사료된다. Purpose : Infantile spam is a kind of epileptic syndrome causing delayed psychomotor development in children and one of the most common type of epileptic encephalopathy. Some cases of infantile spasm are known to be caused by focal abnormalities of cerebral cortex thus curable by operating them. Here we analyzed the results of surgical treatments on intractable epilepsy with infantile spasm. Methods : We performed retrospective study on 22 patients with infantile spasm who received epileptic surgery since 1999. Surgical outcome, pathologic findings, localization of lesions, and types of surgery were reviewed. Results : Sex ratio of our 22 cases was 1:1.4(M:F) and the age at surgery was quite variable. The mean duration from diagnosing epilepsy till operation was 6-10 years in 8(36%) cases, 1-2 years in 7(32%). In preoperative EEG, abnormalities implying possible focal lesion were seen in all 22 patients. 7(32%) out of 22 cases showed focal lesions in MRI while 12(92%) out of 13 cases in ictal SPECT, 8(62%) out of 13 cases in interictal SPECT, and 11(61%) out of 18 cases of PET examination showed abnormal findings. Concerning the types of surgery, single lobectomy was most commonly performed, in 13 (59%) cases in which 11 among them received frontal lobectomy. Also, multilobar resection was performed in 6(27%) cases and hemispherotomy in 2(9%) as well. 19(86%) patients were classified as Engel class I after operations. In pathological examination, cortical dysplasia was most commonly observed, in 11(50%) cases, microdysgenesis in 3(14%), gliosis in 2(9%), and tuberous sclerosis in 2(9%). Conclusion : In cases of children with infantile spam not controlled by medical treatment, epileptic surgery should be strongly considered when cortical pathology can be identified from various studies.

Interferon β-1b Treatment In a Korean Girl with Multiple Sclerosis

김효정(Hyo Jeong Kim),김흥동(Heung Dong Kim),이준수(Joon Soo Lee),강훈철(Hoon-Chul Kang) 대한소아신경학회 2013 대한소아신경학회지 Vol.21 No.1

인터페론 베타는 성인 다발성 경화증 환자에서 질병의 경과를 호전시키고 재발을 방지하는 효과가 있어서 널리 사용되고 있다. 소아에서는 안정성 및 효과가 잘 정립되어 있지는 않으나 최근 연구결과들에 따르면 소아의 다발성 경화증에서도 Interferon β-1b와 같은 disease modifying therapies (DMTs)를 초기에 사용하도록 권고하고 있다. 저자들은 다발성 경화증으로 진단된 13세 여자 환자에서 3년간 Interferon β-1b를 사용하여 부작용과 재발 없이 효과적으로 치료 하였기에 이를 보고하는 바이다. Here we report a case of pediatric multiple sclerosis treated with interferon β-1b. lnterferon beta is widely used in adult patients with multiple sclerosis (MS). However. its effects and safety in pediatric patients have not been well established. Although supporting data are limited. the use of disease modifying therapies (DMTs) such as interferon β-1b is recommended early in treatment of children with MS. Reports of interferon beta treatment in pediatric MS patients in Korea are rare. In this report. we describe a Korean girl who was effectively treated with interferon β-1b for three years. There were no relapses or serious side effects. Therefore. this report provides evidence supporting the use of interferon beta in pediatric MS patients in Korea and other Asian countries. We also reviewed current medical treatment of MS. including some DMTs and second-line treatment options such as natalizumab and cyclophosphamide. and several new oral agents such as fingolimod.

비측두엽 소아 간질 환자의 수술 결과

최금옥(Kum Ok Choi),김흥동(Heung Dong Kim),이준수(Joon Soo Lee),김동석(Dong Seok Kim) 대한소아신경학회 2008 대한소아신경학회지 Vol.16 No.2

목 적 : 평균적으로 측두엽절제술의 경우에는 수술적 치료 후, 약 80% 정도의 경련조절을 보이는데 반해 측두엽외절제술의 경우는 50-60%로 낮다. 본 연구에서는 본원 소아 간질 환자에서 측두엽외절제술을 시행한 경우의 수술적 성공률과 수술 후 합병증에 대해 살펴보았다. 방 법: 연세대학교 신촌 세브란스 병원에서 2003년 10월부터 2008년 3월까지 측두엽외절제술을 시행받은 환자의 의료 기록을 후향적으로 조사하였다. 뇌량절제술, 측두엽절제술, 반구절제술을 시행 받은 경우는 대상에서 제외하였으며, 수술 후 3개월 이상의 추적기간을 가진 경우만을 포함하였다. 나이, 성별, 출생력, 가족력, 수술전 간질 양상, 경련양상, 비수술적 치료방법, 수술 시기, 수술전 검사 방법, 수술결과에 대해서 확인하였다. 결 과 : 총 26명의 환자 중 남자 15명 여자 11명이고, 평균 나이는 11-12세였으며, 간질발작시기는 3-4세였다. 측두엽외절제술 시행 당시 평균 나이는 9세였다. 발작 양상은 부분발작은 17명, 비특이성결신발작 2명, 전신발작 2명, 근간대경련소발작간질 5명이었고, 임상 양상, 경기 양상과 뇌파 검사를 종합하면 레녹스간질이 7명, 부분간질 명, 영아연축 4명이었다. 수술 후 합병증은 총 9명이 있었으며, 수술한 반대편의 경증편마비가 4명, 시야장애 3명, 지속적인 발달장애가 1명, 급성 수술후 경련이 1명, 수술후 과잉운동성행동장애는 총 4명에서 관찰되었다. 전두엽절제술은 20명, 두정엽절제술 2명, 후두엽절제술 4명에서 시행되었다. 수술을 시행한 후 평균 2.26±1.24년의 추적 관찰 기간을 가졌으며, 수술적 결과는 Engel's 분류을 기준으로 하여, class I인 경우는 19명(73%)이고, class II와 III에 속하는 환자는 각각 한명(3.8%)이였고, class IV는 5명(19.2%)이였다. 결 론 : 소아 환자에서 시행되는 뇌 간질 수술의 경우는 향후 소아 환자에서 경기 조절은 물론 인지발달까지 삶의 질의 향상에 큰 영향을 줄 수 있으므로 수술적 치료를 통한 간질 조절과 수술로 인한 합병증에도 주의를 기울여야 한다. 본원에서 5년간 난치성 소아 간질 환자에서 측두엽외절제술을 시행 받은 경우의 간질 조절은 73%로 높았다. 이런 높은 결과가 나올 수 있는 점은 적극적인 뇌파검사와 뇌영상검사의 적극적인 분석을 통해 가능할 수 있었던 것으로 생각된다. 이는 EcoG 상 간질유발구역에 대한 검사와 광범위한 간질유발조직의 제거를 시행하고, 발달된 영상학적 검사와 다양한 영상 분석의 적극적인 활용을 통해 가능하였다. 향후 여러 기관에서 대규모의 전향적인 연구를 통해 난치성 측두엽외간질 소아 환자의 수술후 결과, 수술후 합병증에 대한 통계학적인 의의를 획득할 수 있을 것으로 생각된다. Purpose : We retrospectively reviewed the presurgical data and postoperative outcome in children underwent extratemporal respective surgeries. Methods : The twenty six patients(males 15, females 11, mean age 11.5 years, mean age of operation 9.3 years, mean age after operation 2.3 years) who received extratemporal lobe surgery in our institution between October 2003 to May 2008 were reviewed. Preoperative evaluation(video-EEG monitoring and neuroimagings) to determine the anatomical location of the ictal onset zone were used to delineate possible localized malformed cerebral cortex. We also performed intraoperative electrocorticography(EcoG), intracranial EEG monitoring. Results : Postoperative outcome as defined by Engel classification were as follows; class I in 19(73%), II in 1(3.8%), III in 1(3.8%), and IV in 5(19.2%) patients. Most common pathologies were cortical dysplasia and microdysgenesis. Twenty patients received frontal, 2 patients received parietal, and 4 patients received occipital lobectomy. After surgery, marked improvement in developmental outcome was noted. Postsurgical complications were noted in 9 cases, without lasting sequelae. Conclusion : We achieved a seizure-free rate of 73% in pharmacoresistant epileptic pediatric patients after extratemporal lobectomy. From this experience, we recommend early surgical intervention in pediatric patients with medically refractory seizure who possess focal epileptogenic foci of extratemporal lobe origin, as we can expect higher success rate and fewer postsurgical complications compared to those reported in adults. The Multimodal investigation and wide resections of the cortex based on the EcoG findings might be necessary to better localize the site of extratemporal epilepsy and to reduce postoperative complications.

소아 간질 환아에서 뇌파와 PET과의 연관성에 대한 분석

허윤정,이준수,이종두,김흥동,Hur, Yun Jung,Lee, Joon Soo,Lee, Jong Doo,Kim, Heung Dong 대한소아청소년과학회 2008 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.51 No.3

Purpose : We performed EEG and PET on children with epilepsy concomitantly in order to evaluate the effects of epileptiform and non-epileptiform discharge of EEG on glucose metabolism. Methods : Seventy three children with epilepsy who had PET and EEG simultaneously were included in our study. The subjects were classified in two ways: (1) based on the frequency of epileptiform discharge and (2) the severity of non-epileptiform discharge. We evaluated the clinical aspects of their seizures, the severity of focal slow waves during the interictal period with the frequency of spikes or sharp waves in order to compare with the PET results. Results : The subjects were divided by the frequency of epileptiform discharge, with 13 in the no/rare group, 7 in the occasional group, and 53 children in the frequent group. The concordant rates with PET in each group were 0%, 42.9%, and 67.9%, respectively, showing high correlations with the frequency of epileptiform discharge (P<0.05, r=0.491). The subjects as divided by the severity of non-epileptiform discharge were 15 in the no group, 25 in the infrequent group, 17 in the intermediate group, and 16 in the continuous group. The concurrence rates with PET for each group were 13.3%, 52.0%, 64.7%, and 68.8%, respectively, also showing a high correlation with the severity of non-epileptiform discharge (P<0.05, r= 0.365). Conclusion : Epileptiform discharge and non-epileptiform discharge in EEG showed a certain association with hypometabolism in PET. We recommend EEG to reduce false lateralization and to localize lesions in cases of high frequency and severity. 목 적 : FDG-PET에서 발작기와 발작간기에 따라 뇌혈류량에 따른 대사의 변화는 다양하게 나타날 수 있다. 이에 저자들은 뇌파를 통해 발작기와 발작간기를 구분하고 발작간기의 간질파와 비간질파가 포도당 대사에 어떤 영향을 미치는지를 분석하기 위해 PET과 동시에 뇌파를 시행하여 PET의 결과와 뇌파를 비교 분석하고자 한다. 방 법 : 우리는 소아 간질 환아 중에서 PET과 동시에 뇌파를 시행한 73명을 대상으로 임상적 발작 및 발작간기의 간질파와 비간질파의 빈도, 심각도 정도를 분류하여 PET의 결과와 비교 분석하였다. 그리고 수술을 시행한 환자에서 PET과 뇌파 결과의 일치 유무에 따른 조직병리의 연관성에 대해서도 분석하였다. 결 과 : 간질파의 빈도는 없음/드뭄, 간헐성, 빈발성 그룹으로 분류하였으며 PET의 포도당 대사 증가 또는 감소의 병변과의 일치율은 각각 없음/드뭄은 0%, 간헐성은 42.9%, 빈발성은 67.9 % 이었다(P<0.05, r=0.491). 비간질파의 심한 정도는 없음, 드뭄, 중등도, 지속성 그룹으로 분류하였으며 PET 결과와의 일치율은 13.3%, 52.0%, 64.7%, 68.8%로 각 변수들의 빈도 차이는 의미 있게 분석되었다(P<0.05, r=0.365). FDG 추적자가 흡수되는 동안 임상적 발작이 있었던 환아는 3명 이었으며 모두 발작기의 PET 영상소견인 대사 증가소견을 보였다. 무증상의 발작이 있었던 2명의 환아 중 1명은 간질 발작기와 발작간기의 대사가 혼합되는 소견을 보였다. 수술을 시행한 환아는 10명으로 6명은 PET 결과와 뇌파의 병변이 일치하였으며 6명 중에서 4명은 비디오 뇌파, 뇌 자기공명영상과도 일치 소견을 보였다. 이들 모두 수술 후 발작은 멈추었으며 조직검사상 뇌피질 이형성증 소견 또는 미세반응 소견을 보였다. 결 론 : PET과 동시에 뇌파를 시행함으로써 발작기의 경우 무증상의 경련, 임상적 경련을 명확히 구분할 수 있었으며 국소 서파의 심각도와 다극파나 높은 빈도의 극파 또는 예파를 정확히 파악하여 false lateralization의 판독을 최소화할 수 있었다.

소아청소년기 수면 장애의 임상적 연구

김윤희(Yoon Hee Kim),이준수(Joon Soo Lee),김흥동(Heung Dong Kim),조양제(Yang Je Cho),강진호(Jin Ho Kang),이종찬(Jong Chan Lee),강훈철(Hoon-Chul Kang) 대한소아신경학회 2010 대한소아신경학회지 Vol.18 No.2

Purpose : Sleep disorders cause serious complications to growth and development in children given that sleep plays an important role in maintaining physical and psychological health. In this study, we investigated the clinical characteristics of sleep disorders in childhood and adolescence, their polysomnographs (PSG), as well as other related diseases. Methods : Forty-two patients who took PSG in Severance Children's Hospital from September 2006 to April 2010 were involved in this study. Their medical records were retrospectively reviewed. Results : Among 42 patients, there were 29 boys and 13 girls; their mean age was 9 years 10 months. Twenty-three (55%) patients reported headache as their chief complaint. Symptoms associated with headache were insomnia, snoring and mouth breathing, daytime sleepiness, abnormal behavior during sleep, and hyperactivity. Among the 23 patients with headaches, nine (39%) had abnormal PSG. Among 21 patients with snoring and mouth breathing, only five (24%) were diagnosed as obstructive sleep apnea and others had primary snoring. In the analysis of sleep disorders according to age, obstructive sleep apnea was evenly distributed across all ages. Conclusion : In this study, various clinical symptoms related to childhood and adolescence sleep disorder with headache being the most common symptom. Although sleep disorders are harmful to children and adolescence, they are frequently overlooked. Therefore, careful attention related to the diagnosis and treatment of sleep disorders is required.

Clinical Presentations and the Bacterial Meningitis Score in Children with Cerebrospinal Fluid (CSF) Pleocytosis

권혜은(Hye Eun Kwon),이영목(Young-Mock Lee),이준수(Joon Soo Lee),김흥동(Heung Dong Kim),강훈철(Hoon-Chul Kang) 대한소아신경학회 2013 대한소아신경학회지 Vol.21 No.2

목 적 : 뇌척수액에서 세포가 증가된 환자에서 세균성 뇌수막염의 비율은 무균성 뇌수막염에 비해 낮으며 국내에서 예방접종의 도입 및 투여율의 증가로 세균성 뇌수막염의 위험성은 감소하였다. 하지만 소아에서 무균성 뇌막염과 세균성 뇌수막염의 감별은 쉽지 않으며 대부분의 환자들은 척수액 배양 검사 결과의 확인 까지 입원 및 항생제 치료를 받고 있다. 이에 저자들은 뇌척수액에서 세포가 증가된 환자 40명을 대상으로 임상 증상, 뇌척수액 소견 및 BMS를 분석하였다. 방 법 : 2012년 1월부터 2013년 1월까지 강남세브란스 병원에서 척수액 검사를 시행한 소아(생후 2개월 15세) 환아를 대상으로 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 임상 증상은 발열(92.5%), 두통(87.5%) 및 구토(75%) 순으로 나타났고 정부 강적은 전체의 약 20% 환자에서 보였다. 3세 미만의 환아는 모두 3명으로 이들은 모두 특정적인 뇌막 자극 증상을 보이지 않았다. 전체 환자 중 36명(90.0%)에서 입원 치료를 하였고 재원 기간은 3일이었다. 뇌척수액 검사상 백혈구수는 156 cell/㎣ (11-680), 단백질은 평균 38㎎/dL(12-90), 당은 평균 66㎎/dL(44-102)이었다. 말초 혈액 소견상 다핵구가 10,000㎣ 이상이 20%의 환아에서 확인되었다. 세균성 수막염이 확인된 환아는 없었다. BMS가 전체 환아들을 대상으로 조사되었고, 이중 27명(67.5%)에서 세균성 수막염의 가능성이 낮은 분류인 0점, 13명(32.5%)에서는 1점으로 기록되었다. 결 론: BMS는 국내에서도 뇌척수액 검사의 세포수가 증가된 환아를 평가함에 있어 적절한 치료 방침이 될 수 있을 것으로 판단된다. BMS가 무균성 뇌수막염 환아의 입원 비율과 항생제 사용을 안전하게 감소 시킬 수 있을 지를 판단하기 위해서는 국내에서 지속적인 연구가 필요할 것으로 생각된다. Purpose: The differential diagnosis between aseptic meningitis and bacterial meningitis in children is often very difficult, The current study was performed to investigate the clinical presentations, cerebrospinal fluid (CSF) and the Bacterial Meningitis Score (BMS) in children presenting with CSF pleocytosis (≥10 WBC/㎣), Methods: We retrospectively analyzed medical records of children (age three months-15 years) with CSF pleocytosis between January 2012 to January 2013 at Gangnam Severance Hospital. Results: The dominant clinical symptoms were fever (92,5%), headache (87,5%), and vomiting (75%), Neck stiffness was noted in 20% of the patients, Three patients who were younger than three years old could not properly present meningeal signs, The majority (36 patients, 90%) were hospitalized, with a median stay of three days. There was no one who had bacterial meningitis, The BMS was calculated for all patients, Among them, 27 patients (67,5%) showed a BMS of 0 which represents very low risk for bacterial meningitis and the remaining 13 patients (32,5%) showed a BMS of 1. Conclusion: The BMS may be helpful to guide clinical decision making for the management of children with CSF pleocytosis, Additional multicenter studies in Korea are now needed to evaluate whether the BMS can be used to safely reduce hospital admission and antibiotic use for children with aseptic meningitis.

이차적 사경을 증상으로 한 척추 종양

손여주(Yeo Ju Son),이현주(Hyun Joo Lee),이하늘(Ha Neul Lee),강훈철(Hoon Chul Kang),김흥동(Heumg Dong Kim),이영목(Young Mock Lee),김동석(Dong Suk Kim),이준수(Joon Soo Lee) 대한소아신경학회 2015 대한소아신경학회지 Vol.23 No.3

경부 긴장 이상은 강직성 사경이라고도 하며 불수의적으로 목의 근육이 수축된 상태를 말한다. 경부 긴장 이상은 원발성 원인과 이차적인 원인에 의해서 발생할 수 있는데, 이차적인 원인에는 외상, 뇌졸 중, 뇌염, 종양 등이 있을 수 있어 이러한 증상이 있는 소아를 진찰 시에 면밀히 살펴 보아야 한다. 이 증례는1달전부터 시작된 오른쪽 사경을 가진 6세 남아에 대한 보고이다. 환아는 사경의 반대 쪽으로 경추 회전시 통증을 호소하였으며, 신체진찰 및 신경학적 진찰상 이상 소견이 관찰되지 않았다. 방사선 사진 시행하였으나 이상 소견 없었으며 증상 지속되어 뇌 및 척추 자기공명영상 시행하였으며 검사상 경추 부위에서 수뇌종양이 관찰되었다. 수술시 시행한 생검의 조직학적 검사상 원발성 저급 신경교종으로 진단되었다. 환아는 응급 수술을 통해 증상이 호전되었으며 이후 방사선 치료를 추가적으로 받았으나 후유증 없이 생활하고 있다. 이 증례를 통해 본 보고에서는 환아와 같이 사경이나 목 부위 통증과 같은 흔하게 볼 수 있는 증상을 가진 환자를 진료할 때, 검사자가 주의 깊게 접근하여 중증의 원인을 놓치지 않고 환자에게 좋은 예후를 줄 수 있도록 하는 것이 중요하다는 것을 강조하였다 We report a case of 6­year­old boy who presented with a 1­month history of neck pain, right­sided torticollis, with no neurological deficit on physical examination. Computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) of the brain and spine revealed an expansive intramedullary tumor in the cervical spine. Histopatho­ logic examination of the biopsy specimen revealed primary low­grade glioma. This highlights the importance of physician’s vigilance when diagnosing patients with common chief complaints such as torticollis and neck pain in order to avoid missing possible severe causes and to ensure patient management and prognosis.