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Henoch-Schonlein 자반증 환아에서 신침범의 위험인자 분석
구현회 ( Gu Hyeon Hoe ),하태선 ( Ha Tae Seon ) 대한신장학회 2003 Kidney Research and Clinical Practice Vol.22 No.6
배 경 : 신침범의 유무 및 정도가 Henoch-Sch□nlein (HS) 자반중의 예후에 매우 중요하므로, HS 자반증 환아에서 신염으로 진행하게 되는 예후 인자들에 대한 많은 연구들이 이루어졌다. 이에 본 연구에서는 저자들이 경험한 125명의 HS 자반증 환아들의 임상적 특징을 제시하고 여러 논문들의 고찰과 초기 임상적, 검사실 결과 분석을 통해 신침범의 위험 인자를 밝혀보고자 하였다. 방 법 : 환아는 1992년 3월부터 2002년 4월까지 충북대학교병원 소아과에 방문하여 특징적인 자반과 복통이나 관절염 등의 임상증상을 통해 HS 자반증으로 진단된 환아를 대상으로 하였으며 입원하거나 외래에 내원한 경우 모두 포함하였다. 모든 검사실 결과는 외래나 응급실에 내원한 당시의 초기 검체로 한정하였다. 결 과 : 연구 대상이 된 총 125명의 환아 중 모두 48명 (38.4%)에서 신염이 발생하였다. 스테로이드의 사용 시기나 기간은 신침범 유무와 관계가 없었다 (p>0.1). 자반의 재발은 신침범군에서 0.89±1.4회, 신침범이 없는 군에서 0.28±0.61회로 나타나 신침범군에서 많았으며 통계적 유의성을 보였다 (p<0.01). 내원 초기에 측정한 24시간 요검사상 단백질/크레아티닌 비가 신침범 환아군에서 2.49±3.55이, 없는 군에서 0.47±0.64로, 신침범이 있는 환아에서 유의하게 높았다 (p<0.01). 음낭 침범과 신염 사이에 통계적 유의성은 없었다 (p>0.1). 결 론 : 자반의 재발 횟수와 내원 초기 요검사에서 단백질/크레아티닌 비가 높을수록 면밀한 추적 관찰이 필요하다고 사료된다. 모든 HS 자반증이 있는 환아에서 보다 많은 대상 환아와 적절한 위험인자의 설정을 바탕으로 연구가 진행된다면 임상적으로 신염 발생의 고위험군을 질병 초기에 파악하여 예방할 수 있으리라 사료된다. Purpose : Henoch-Schonlein purpura (HSP) is a multisystem disorder affecting predominantly skin, gastrointestinal tract, joint and kidneys, as well as the central nervous, cardiopulmonary and musculoskeletal system. Most patients with renal involvement have a good prognosis. However, some patients develop end-stage renal disease. Therefore, severity of renal involvement is considered to contribute to the outcome. The aim of this study was to evaluated the clinical renal risk and prognostic factors of HSP. Methods : We had collected the clinical and laboratory data of 125 patients with acute HSP who visited Chungbuk National University Hospital from March 1992 to April 2002. Data were expressed as the mean±SD and statistical analysis was performed using Wilcoxon rank sum test, Mantel-Haenszel test, Fisher`s Exact test, Student t-test. p<0.05 was considered as significant. Results : The patient population consisted of 87 boys and 38 girls ranging from 1 to 14 years in age. Recurrance number of purpura in the HSP patients with renal involvement were significantly higher than those without renal involvement (p<0.01). 24-hour urine protein/creatinine ratio in the HSP patients with renal involvement were significantly higher than those without renal involvement (p<0.01). But serum C₃, C₄CH??, anti-streptolysin titers and so forth had no correlation with renal involvement. In the HSN patients, 24-hour creatinine and creatinine clearance have no correlation with renal involvement. Fifteen of 87 boys (17.2%) in this study developed scrotal involvement, which showed no significantly difference in patients with or without renal involvement. Conclusion : It is important that 24-hour urine protein/creatinine ratio at acute stage shows a significant relation with renal involvement. Results suggest that recurrence number of purpura are important to renal involvement in HSP. Based on these findings, futher prospective and/or controlled studies among more patients are thus necessary in order to prevent renal involvement in HSP. (Korean J Nephrol 2003;22(6)671-676)
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이진석 ( Lee Jin Seog ),구현회 ( Gu Hyeon Hoe ),하태선 ( Ha Tae Seon ) 대한신장학회 2003 Kidney Research and Clinical Practice Vol.22 No.6
Methylmalonic acidemia (MMA) is a heterogeneous inborn error of propionate metabolism and its management frequently includes a low-protein diet to minimize precursors of methylmalonic acid and reduce its concentration in body tissues. In the longterm follow-up, renal dysfunction in these patients has been increasingly recognized. Tubulointerstitial nephritis is the most frequent renal complications and has been reported in the small number of renal biopsy specimens from young children previously by others. We report a case of a 18-year-old girl with MMA and renal dysfunction in whom renal biopsy demonstrated chronic tubulointerstitial nephritis. (Korean J Nephrol 2003;22(6):749-752)
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