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- 저자 : ( Hee Mock Noh ) (검색결과 6 건)
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Byoung-Ho Noh(노병호),Young-Mock Lee(이영목),Joo Hee Seo(서주희),Yun Jung Hur(허윤정),Da Eun Jung(정다은),Joon Soo Lee(이준수),Heung Dong Kim(김흥동) 대한소아신경학회 2006 대한소아신경학회지 Vol.14 No.2
목 적 : 사립체 호흡 연쇄 효소 복합체 결함 환자에서 신속하고 정확한 진단에 도움을 주고 효과적인 치료가 가능하도록 하기 위해 임상 양상과 검사 소견을 조사하였다. 방 법 : 근육조직을 이용하여 시행한 사립체 호흡 연쇄 효소 복합체에 대한 분광광도분석 결과 결함이 확인된 28명의 환자를 대상으로 후향적으로 여러 가지 임상 자료와 검사 결과를 분석하였다. 결 과 : 환자의 평균 연령은 6.67±4.44세이었고, 남녀비는 1.15:1 이었다. 18명(64.3%)이 사립체 호흡 연쇄 효소 복합체 I 결함이었고, 8명(28.6%)이 VI 결함이었으며, II 결함이 1명있었고, I 과 IV 결함이 같이 있는 경우가 1명 있었다. 8명(28.6%)이 임상적으로 Leigh 증후군이었고, MELAS, Kearns-Sayre 증후군, Alpers 증후군이 각각 1명씩 있었으나, 대부분은 특정 질환의 기준에 부합되지 않았다. 간질은 동반한 경우는 21명(75.0%)이었고, 발달 지연은 27명(96.4%)에서 나타났다. 뇌 MRI 소견으로는 미만성의 피질 위축 소견이 18명(64.3%)에서 보였고, 기저핵의 음영 변화도 12명(42.9%)에서 발견되었다. 결 론 : 사립체 호흡 연쇄 효소 복합체 결함은 간질뿐만 아니라 신경학적 증상을 동반하는 여러 가지 질환에서 원인으로 고려될 수 있으며, 적극적인 진단과 검사가 필요할 것으로 사료된다. Purpose : The study was carried out to characterized the clinical and the laboratorial features of children with mitochondrial respiratoy chain disorders in Korea. Methods : We retrospectively analyzed the clinical and the loboratorial data of 28 children with significantly low activities in respiratory chain complexes of muscle using spectrophotometry. Results : The mean age was 6.67±4.44 years and the ratio males to female was 1.15:1. Eighteen patients (64.3%) showed defects in Complex I, 8 (28.6%) in Complex VI, 1 (3.6%) in Complex II, and 1 in Complex I and IV. Eight cases (28.6%) were diagnosed with Leigh disease, one with MELAS, Kearns-Sayre syndrome, and Alpers disease retrospectively, but the predominant clinical presentations were a nonspecific encephalopathy (17/28, 60.7%). Epilepsy was seen in 21 (75.0%) patients, while developmental delay in 27 (96.4%) patients. Fifteen out of 28 children (53.6%), clinical symptoms mostly appeared below age of 1 year. The brain MRI showed diffuse cortical atrophy in 18 (64.3%) patients and basal ganglia signal changes in 12 (42.9%) patients. Conclusion : The defects in mitochondrial respiratory chain complexes should be considered in any children with an unexplained neurological condition including even epilepsy.
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영아 연축을 동반한 난치성 간질에 대한 수술 치료에 대한 고찰
이영목(Young-Mock Lee),노병호(Byung Ho Noh),허윤정(Yun Jung Hur),은소희(So Hee Eun),강훈철(Hoon Chul Kang),이준수(Joon Soo Lee),김흥동(Heung Dong Kim) 대한소아신경학회 2005 대한소아신경학회지 Vol.13 No.2
목 적 : 영아 연축은 정신운동 발달의 지연 및 퇴행을 초래하는 소아기 간질증후군의 하나로 소아기에 발생하는 간질성 뇌병증의 가장 흔한 종류이다. 영아 연축의 일부는 대뇌 피질의 국소 이상에 의해 발생하며, 이러한 국소 이상 소견을 확인하여 수술적 치료로 완치시키는 것이 가능한 것으로 알려져 있다. 본 연구는 영아 연축을 동반한 난치성 간질 환아에서 수술적 치료의 결과를 조사하기 위해 시행하였다. 방 법 : 1999년 이후 연세의대 세브란스 병원과 인제의대 상계백병원에 내원하여 영아 연축으로 진단 받은 후 간질 수술을 시행하였던 22명의 환아를 대상으로 후향적 의무기록 고찰과 분석을 시행하였다. 수술 후 환아들의 치료효과의 판정과 더불어 병리학적 소견 및 분포, 수술 방법에 따라 대상을 분석하였고 수술 전 시행하였던 뇌파검사, MRI, PET, SPECT 검사 등의 결과를 비교하였다. 결 과 : 22례의 환아 중 남녀비는 1:1.4이었고, 수술당시 연령은 3개월부터 9년 7개월까지 다양하였으며, 간질 진단에서 수술까지의 기간은 6-10년 사이 8명(36%), 1-2년 사이 7명(32%) 순서로 많았다. 수술전 검사상 뇌파에서는 22례 모두에서 병변 부위의 국소적 이상을 시사하는 소견이 나타났고, MRI에서는 22명중 7명(32%), 발작기 SPECT는 검사를 시행하였던 13명 중 12명(92%), 발작간기 SPECT는 13명 중 8명(62%), PET은 검사를 시행하였던 18명중 11명(61%)에서 병변 부위의 이상 소견이 관찰되었다. 수술의 종류로는 단엽 절제술을 시행한 환자가 13명(59%)으로 가장 많았고, 그중 11명에서 전두엽 절제술을 시행하였으며, 그 외에도 다엽 절제술 6명(27%), 반구 절제술이 2명(9%) 시행되었는데, 수술 성적은 19명(86%)에서 Engel 분류 Ⅰ으로 판정되었다. 병리학적 소견은 대뇌 피질 이형성증이 11명(50%)으로 가장 많았으며, 미세형성이상증이 3명(14%), 신경교세포증다증 2명(9%), 결절성 경화증 2명(9%) 등으로 나타났다. 결 론 : 영아 연축 환아에서 비수술적 치료에 의해 조절되지 않고, 병변 부위를 국소화시키는 것이 가능한 경우에 수술 치료가 적극적으로 고려되어야 할 것으로 사료된다. Purpose : Infantile spam is a kind of epileptic syndrome causing delayed psychomotor development in children and one of the most common type of epileptic encephalopathy. Some cases of infantile spasm are known to be caused by focal abnormalities of cerebral cortex thus curable by operating them. Here we analyzed the results of surgical treatments on intractable epilepsy with infantile spasm. Methods : We performed retrospective study on 22 patients with infantile spasm who received epileptic surgery since 1999. Surgical outcome, pathologic findings, localization of lesions, and types of surgery were reviewed. Results : Sex ratio of our 22 cases was 1:1.4(M:F) and the age at surgery was quite variable. The mean duration from diagnosing epilepsy till operation was 6-10 years in 8(36%) cases, 1-2 years in 7(32%). In preoperative EEG, abnormalities implying possible focal lesion were seen in all 22 patients. 7(32%) out of 22 cases showed focal lesions in MRI while 12(92%) out of 13 cases in ictal SPECT, 8(62%) out of 13 cases in interictal SPECT, and 11(61%) out of 18 cases of PET examination showed abnormal findings. Concerning the types of surgery, single lobectomy was most commonly performed, in 13 (59%) cases in which 11 among them received frontal lobectomy. Also, multilobar resection was performed in 6(27%) cases and hemispherotomy in 2(9%) as well. 19(86%) patients were classified as Engel class I after operations. In pathological examination, cortical dysplasia was most commonly observed, in 11(50%) cases, microdysgenesis in 3(14%), gliosis in 2(9%), and tuberous sclerosis in 2(9%). Conclusion : In cases of children with infantile spam not controlled by medical treatment, epileptic surgery should be strongly considered when cortical pathology can be identified from various studies.
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