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안묘순,송형근,박범수,한헌석,하태선 충북대학교 의과대학 충북대학교 의학연구소 1993 忠北醫大學術誌 Vol.3 No.1
Castleman 질환은 주로 종격동 임파선을 침범하여 임상적, 조직학적으로 흉성종과 유사한 소견을 보이는 질환이다. 보통 침범된 임파선은 3cm에서 7cm의 크기를 보이며 경계가 뚜렷한 종양으로 나타난다. 조직학적 소견상 hyaline-vascular형(H-V형)과 plasma cell형의 두가지로 나눈다. 임상적으로는 hyaline-vascular형은 별증상이 없으며 보통 우연히 발견되고 드물게 기도와 기관지를 압박하는 증세를 보이기도 한다. plasma cell형은 빈혈, 적혈구침강속도의 증가, 고감마글로불린혈증, 저알부민혈증, 그리고 저트란스페린혈증을 보이기도 한다. 저자들은 생후 2개월부터 반복되는 호흡기 감염과 거친 숨소리를 보이면서, 성장 및 발육장애를 보인 14개월된 남아에서, 기도에서 우측 주기관지까지를 압박하고 있는 종양을 흉부 전산화단층촬영에서 발견하고 떼어낸 후 조직소견상 hyaline-vascular형의 giant lymph node hyperplasia의 소견을 보이는 Castleman 질환 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. Castleman's disease(angiofollicular lymph node hyperplasia) can arise from lymph nodes or extranodal tissues and can be classified histologically into the hyaline-vascular form, characterized by hyaline follicle-like structures interspersed with vascular tissue, or the plasma cell variant, in which the follicle-like structures are seperated by sheets of plasma cells amidst vascular interfollicular tissue. The clinical manifestations of the multicentric variant can be protean and inculude fever, night sweats, weight loss, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, pleural effusion, ascites, anemia, thrombocytopenia, polyclonal hypergammaglobulinemia, and neurological and renal abnormalities. We report a case of Castleman's disease in 14-month old male patient with the chief complaints of recurrent respiratory symptoms and delayed growth and development, who was diagnosed as having a hyaline-vascular form of above disease after the excision of pulmonary mass which compressed the right main bronchus.
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장벽경색이 선행한 Henoch-Schonlein 자반증 1례
한헌석,하태선,송형근,이상전,안묘순,박범수 충북대학교 의과대학 충북대학교 의학연구소 1993 忠北醫大學術誌 Vol.3 No.1
Henoch-Schonlein 자반증은 피부, 위장관, 관절, 신장 등을 주로 침범하며 소혈관염을 기본 병리 소견으로하는 전신성 혈관 장애 질환이다. 위장관계 증상으로는 복통, 오심 및 구토, 잠혈, 토혈, 흑색변 등이 있을 수 있고, 이러한 증상은 합병증 없이 회복되는 것이 보통이나 드물게는 장중첩증, 장벽경색 및 괴사, 장천공 등의 심한 합병증을 동반할 수도 있다. 이러한 위장관계 증상들은 특징적인 피부 소견에 선행하여 나타날 수도 있으며, 이때는 급성복증에 대한 감별진단이 중요하다. 저자들은 장벽경색이 선행하여 감별진단에 어려움을 겪고 시험적개복술을 시행한 이후에 특징적인 피부 자반이 발현되어 Henoch-Schonlein 자반증으로 진단할 수 있었던 증례를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. 본 증례는 입원 1일전부터 시작된 복통을 주소로 입원한 5세 남아가 배꼽 주위에 심한 경련성 복통을 지속적으로 호소하였고 이학적 소견상 배꼽주위의 압통, 장음의 감소, 흑색변 등이 있었으며 소장조영술상 공장 부위에 미만성의 불규칙한 점막비후 소견을 보여 제 8병일에 시험적개복술을 시행한 결과 근위 공장에 국한된 장괴사의 소견이 발견되어 절제 및 문합술을 실시 하였다. 병리학적 검사에서는 장벽경색의 소견을 보였다. 수술후에 복통은 완화되었으나 경미하게 지속되었고, 제 13병일경에 급성 부고환염이 병발되었다가 회복되었고 제 15병일경에는 하지에서부터 발현된 자반이 3일간 지속되었다. 결구 Henoch-Schonlein 자반증과 이의 합병증으로 발생한 근위 공장의 장벽경색으로 진단하였다. Colicky abdominal pain as symptom of Henoch-Schonlein purpura occurs in up to 70% of patients, and results from submucosal edema and hemorrhage. Abdominal pain and other GI symptoms such as nausea, vomiting, melena and hematemesis resolve mostly without any complications. But rarely life-threatening GI complications such as intussusception, intestinal mural infarction and necrosis, and massive hemorrhage may develope. In 14% of patients, abdominal pain may precede other symptoms, and creats diagnostic difficulties. We reports a case of the Henoch-Schonlein purpura presented with colicky abdominal pain which resulted from intestinal mural infarction and preceded characteristic purpuric skin lesion by several weeks. This 5 year old male patient complained of colicky abdominal pain, nausea and melena. Exploratory laparatomy was done and revealed intestinal mural infarction in proximal jejunum. One week later operation, purpuric skin lesion develiped in both leg and feet, and then, Henoch-Schonlein purpura was diagnosed.
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