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혈액투석환자에서 발생한 항EPO항체에 의한 후천성 진성 적혈구무형성증
김미애,장세호,맹국영 대한혈액학회 2005 Blood Research Vol.40 No.1
후천성 진성 적혈구 무형성증(acquired pure red cell aplasia)은 골수에서 백혈구계 및 거핵구계의 성숙이나 수에는 이상이 없이 심한 적혈구계 전구세포의 결핍을 나타내는 드문 혈액 질환이다. 이 질환은 약 반 정도에서 특별한 원인을 찾을 수 없이 특발성으로 발생하며 그 외에 자가면역 질환, 바이러스 감염 및 약제 등에 의해서도 생길 수 있다. 본 증례는 혈액투석과 함께 Recombinant human erythropoietin (rHuEPO) 치료를 병행하던 만성신부전 환자로서 내원시 rHuEPO 치료에 저항을 보이는 심한 빈혈과 망상적혈구수의 심한 감소를 보였다. 골수검사 결과 적혈구계의 심한 감소가 관찰되었으며 후천성 진성적혈구 무형성증을 유발하는 2차적인 원인은 발견할 수 없었으며 ELISA방법으로 실시한 항EPO항체검사에서 양성을 보였다. 저자들은 혈액투석과 rHuEPO 치료를 받아오던 만성신부전 환자에서 항EPO 항체에 의한 후천성 진성 적혈구 무형성증 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.