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症例(증례) : 특발성 혈소판 감소성 자반증과 동반된 Takayasu 동맥염 1예
민경훈 ( Kyung Hoon Min ),임호영 ( Ho Young Yhim ),정혜진 ( Hey Jin Jeong ),이민희 ( Min Hee Lee ),김성국 ( Sung Kuk Kim ),이기훈 ( Ki Hoon Lee ),정수진 ( Su Jin Jung ),이가영 ( Ka Yeong Yi ),이선화 ( Sun Hwa Lee ),정치량 ( Chi Ry 전북대학교 의과학연구소 2004 全北醫大論文集 Vol.28 No.1
Takayasu 동맥염과 특발성 혈소판 감소성 자반증은 두 질환 모두 발병원인 및 병태생리에 있어 자가면역성이 중요한 역할을 한다고 할 수 있다. 본 저자들은 Takayasu 동맥염과 특발성 혈소판 감소성 자반증이 동반된 57세 남자 증례를 보고하는 바이다. 본 증례 남지는 1년전 특발성 혈소판 감소성 자반증을 전단받았다. 복통 및 혈변배설을 주소로 내원한 환자는 좌측 위팔동맥(Left brachial artery)의 맥박이 감소된 소견을 보였으며, 청진 소견상 복부 잡음(abdominal bruit) 소견 을 보였고, 흉복부 컴퓨터 단층 촬영 및 3차원 대동맥 혈관 재구성 컴퓨터 단층 촬영 소견 상 좌측 쇄골밑 동맥(left subclavian artery), 흉복부 대동맥(thoracoabdominal aorta), 복강 동맥(celiac trunck), 상 창자간막 동맥(superior mesenteric artery)의 다발성 혈관염 소견을 보여 Takayasu 동맥염에 합당한 소견을 보였다. 고용량 스테로이드 치료 후, 환자의 임상적 증상과 혈침속도가 호전되었다. Takayasu`s arteritis (TA), a chronic inflammatory arteriopathy of unknown etiology, lead to both stenotic and ectatic changes, particularly occlusion. The common sites of involvement are the aorta and its main branches, and pulmonary artery. A specific etiology for TA has not been found. Autoimmunity has been found to play an important role in TA, and association with various autoimmune disorders has been reported in selected cases. There is no case report that TA coexists with idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). We report a case of TA associated with ITP in a 57-year-old man. He suffered from ITP 1 years earlier. On admission, the patient presented with periumbilical abdominal pain. TA diagnosed on the basis of decreased pulsation of the left brachial artery, bruit over the abdominal aorta and multifocal vasculitis in the left subclavian artery, thoracoabdomianl aorta, celiac trunk and superior mesenteric artery on thoracoabdominal computerized tomography and 3-D aortic arch reconstruction computerized tomography. Following the high dose steroid therapy, his clinical symptoms improved and erythrocyte sedimentation rate decreased.