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        소아에서 발생한 특발성 시신경교차염

        전재평(Jae Pyeong Jeon),이동훈(Donghun Lee),문종원(Jong Won Moon) 대한안과학회 2021 대한안과학회지 Vol.62 No.12

        목적: 특발성 시신경교차염으로 진단된 소아 환자의 임상양상과 치료 결과를 보고하고자 한다. 증례요약: 기저질환이 없는 13세 남아가 내원 5일 전부터 시작된 양안의 시력저하로 내원하였다. 최대교정시력은 우안 0.08, 좌안 안전수지 30 cm였고, 안저검사에서 양안의 경미한 시신경유두부종이 관찰되었으며, 시야검사에서 우안 이측반맹, 좌안 전맹 소견을 보였다. 뇌 자기공명영상촬영에서 시교차 부위에 결절성 조영증강이 확인되었다. 뇌척수액 및 혈액검사에서 감염과 자가면역질환의 증거는 없었다. 따라서 특발성 시신경교차염으로 진단하였고 고용량 스테로이드 치료를 시작하였다. 치료 후 5일째 양안의 시력이 호전되기 시작했으며, 1개월째 시야결손은 작은 중심암점만 남기고 거의 소실되었으며, 유두부종은 거의 관찰되지 않았다. 치료 후 4개월째인 현재까지 재발 없이 안정적인 경과를 보이고 있고, 시력은 정상으로 호전되었다. 결론: 소아에게서 발생한 특발성 시신경교차염에 대해 스테로이드 치료를 시행하였으며, 시기능은 정상 범위로 회복되었다. 중추신경계 탈수초질환을 시사하는 소견은 확인되지 않았으나, 지연성으로 발생할 수 있는 가능성을 염두에 두고 지속적인 경과 관찰이 필요하다. Purpose: We report a case of idiopathic chiasmal optic neuritis in a pediatric patient. Case summary: A 13-year-old boy with no history of systemic disease was referred to our ophthalmology clinic because of visual disturbance in both eyes of 5 days in duration. The best-corrected visual acuity was 0.08 in the right eye and finger counting at 30 cm in the left eye; mild blurring of the disc margins (both eyes) was evident on fundus examination, as were temporal hemianopsia in the right eye and diffuse field loss in the left eye. Brain magnetic resonance imaging revealed focal nodular enhancement in the optic chiasm. Blood and cerebral fluid analysis yielded no evidence of infection or autoimmune disease. Therefore, we diagnosed isolated idiopathic chiasmal optic neuritis and commenced a systemic steroid. After 5 days, the visual acuity began to improve, and the field defect was almost eliminated (except for a small central scotoma) at 1 month. He has remained stable to the time of writing (4 months after treatment) and his visual acuity has normalized. Conclusions: Isolated idiopathic chiasmal optic neuritis developed in a pediatric patient and the visual function improved after steroid treatment. Although there was no evidence of systemic demyelinating disease, regular observation is scheduled given the possibility of late-onset disease.

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