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김원회(WW Kim),윤만수(MS Yoon),이이경(YK Lee),이승엽(SY Lee) 대한산부인과학회 1987 Obstetrics & Gynecology Science Vol.30 No.1
1984년 1월부터 1985년 12월까지 만 2년간 부산대학교 의과대학 부속병원 산부인과에 내원한 원발성 무월경 환자 30례를 대상으로 병력지를 토대로 조사하여 다음과 같은 결론을 얻었다 1 원발성 무월경 환자의 빈도는 0 5%를 나타내었다 2 원발성 무월경 환자의 연령별 분포는 25세∼29세 사이가 50 0%로 가장 많았다 3 원인별 분류에 있어서는 성선발육 부전증과 뮐러관 이상이 23 3%로 가장 많았으며 다음으로 저성선자극호르몬성 저성선증이 16 7%로 많았다 4 액모와 음모는 20례에서 관찰되었으며, 다모증은 1례에서 그리고 유즙분비는 2례에서 관찰되었다 5 자궁은 있으나 유방발육이 없는 경우에는 7례에서 성선발육부전증으로 진단되었으며 5례에서 저성선 자극 호르몬성 저성선증으로 진단되었다 6 유방발육은 있으나 자궁이 없는 경우에는 7례에서 선천성 자궁결손증으로 진단되었으며 1례에서 고환 여성화 증후군으로 진단되었다 7 자궁과 유방발육이 모두 없는 1례에서는 무고환증으로 진단되었다 8 자궁과 유방발육이 모두 있는 경우에는 2례에서 뇌하수체선종으로 진단되었으며 나머지 7례에서 소퇴성 출혈이 있는 4례중 2례는 시상하부 이상으로 진단되었으며 2례는 다발성 난소 낭종으로 진단되었으며 소퇴성 출혈이 없는 3례중 2례는 시상하부-뇌하수체부전증으로 진단되었으며 1례는 난소기능부전증으로 진단되었다 This retrospective clinical study is based on 30 cases of primary amenorrhea patients visited to the Pusan National University Hospital during 2 years of period from January, 1984 to December, 1985 There will be discussion on the incidence, age distribution, causes, hair distribution and lactation as well as diagnosis and treatment The results are as follows; 1 Primary amenorrhea cases occupy 0 5% of 6,173 total gynecological outpatients 2 The incidence of 25-29 year age group was the most common one among the patient with primary amenorrhea and comprised 50 0% 3 The most common causes of primary amenorrhea were gonadal dysgenesis(23 3%) and then mullerian/urogenital abnormality(23 3%), and hypogonadotropic hypogonadism(16 7%) in order 4 The number of patient with axillary and pubic hair was 20 and with hirsutism was 1 and with lactation was 2 5 Patients with an intact uterus and no breast(12 cases) were diagnosed to have gonadal dysgenesis in 7 cases and hypogonadotropic hypogonadism in 5 cases 6 Patients with breast development and no uterus(8 cases) were diagnosed as having congenital absence of uterus(7 cases) and testicular feminization(1 case) 7 One patient with no breast and uterus was diagnosed as having agonadism 8 Patients with an intact uterus and breast development(9 cases) were diagnosed to have pituitary adenoma(2 cases) with elevated prolactin level and brain CT finding The remaing 7 patients were divided into 2 groups based on the response to progesterone administration Patients who had withdrawal bleeding and had elevated lutenizing hormone level were diagnosed to polycystic ovaries(2 cases) and patients with normal gonadotropins were diagnosed to hypothalamic dystunction(2 cases) Patients who did not bleed were diagnosed as having hypothalamic failure(2 cases) or primary ovarian failure(1 case)
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