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- 저자 : 공두식 ( Du Sik Gong ) (검색결과 3 건)
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증례: 선천성 근진장성 근이영양증과 연관된 재발성 양수과다증 1예
양옥현 ( Ok Hyun Yang ),이민규 ( Min Kyu Lee ),이건호 ( Geun Ho Lee ),공두식 ( Du Sik Gong ),장태기 ( Tae Gee Jang ),백종우 ( Jong Woo Baek ),강승룡 ( Seung Ryong Kang ),백영일 ( Young Il Back ) 대한주산의학회 2005 Perinatology Vol.16 No.3
선천성 근긴장성 이영양증은 상염색체 우성으로 유전되는 근긴장성 이영양증의 드문 형태로, 발생율이 신생아 10만 명당 13명 정도이다. 이환된 신생아는 자궁내 발육지연, 조산, 가사, 호흡곤란이 있고, 전신적인 근긴장 저하는 항상 동반이 된다. 수유장애가 흔하여 단백질 손실 장염, 태아수종증(hydrops fetalis), 신생아 폐동맥 고혈압 지속증(persistent pulmonary hypertension of newborn)이 동반된다. 약 25%가 18개월 이내 사망하게 된다. 분자생물학적으로 Dystrophia myotonica-protein kinase(DMPK)에 관여하는 염색체 19q 13.3의 CTG 삼핵산의 불안정한 상염기 반복시의 변이에 의해 생긴다. 병의 중증도는 CTG 확장 길이와 연관있다. 양수과다증과 태동의 감소, 조기분만, 분만 후, 근긴장 저하 등의 소견과 같은 과거력이 있을 시에는 가족력과, 부모, 신생아의 근긴장성 이 영양증에 대한 PCR을 시행하여야 하겠다. 근긴장성 근이영양증의 산전진단은 태아의 융모막 생검이나 양수검사에 의한 PCR의 검사를 통하여 가능하다. 저자들은 두 번의 조산을 경험한 산모에 있어, 세 번째 임신에서 PCR을 통해 재발된 선천성 근긴장성 이영양증 1예를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Congenital myotonic dystrophy is an autosomal dominantly inherited myotonic dystrophy, rare form, with an incidence estimated to be 13/100,000 liveborns. Affected newborns can present with intrauterine growth retardation, prematurity, birth asphyxia, respiratory distress, and always exhibit generalized muscular hypotonia. Feeding problems are common and an association with protein losing enteropathy, hydrops fetalis, and persistent pulmonary hypertension of the newborn has been described. Twenty-five percent of the affected infants die within the first 18 months of life. The molecular basis is an unstable DNA fragment consisting of a variable expansion of a CTG triplet, Dystrophia myotonica-protein kinase (DMPK) which is localized on chromosome 19q 13.3 The severity of the disease is directly correlated to the length of the CTG sequence. Women with idiopathic polyhydroamnios, decreased fetal movement, prematurity, hypotonia, should be counselled family, and mother, father and baby should be evaluated congenital myotonic dystrophy, as PCR (polymerase chain reaction). It is possible to diagnose congenital myotonic dystrophy, by PCR, antenatal test, such as CVS, amniocentensis. We experienced a case of recurrent congenital myotonic dystrophy, with neonatal death, twice, and report with a review of related literatures.
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김수진 ( Su Jin Kim ),백종우 ( Jong Woo Baek ),박영세 ( Young Se Park ),공두식 ( Du Sik Gong ),이건호 ( Geun Ho Lee ),장태기 ( Tae Kee Jang ),강승룡 ( Syung Ryoung Kang ),백영일 ( Young Ihl Baek ),한세열 ( Se Yul Han ) 대한주산의학회 2006 大韓周産醫學會雜誌 Vol.17 No.3
최근 불임 치료 기술이 발달되면서 쌍태 임신의 빈도는 점차 증가하는 추세이다. 그러나 쌍태 임신에서 기형아가 단태 임신에서 보다 높은 빈도로 발생하고 특히 일측 태아에서 기형이 동반한 쌍태 임신의 경우, 적절한 치료 및 상담에 상당한 어려움이 있다. 본원 산부인과에서는 무뇌아를 동반한 쌍태 임신 산모에게 유전 상담을 통해 정상아의 폐성숙이 완성될 때까지 임신을 유지하기로 하여 임신 35주 6일까지 경과 관찰하던 중 무뇌아가 자궁내 사망하여 비정상 태위로 제왕절개를 통해 2,160 g의 정상아와 600 g의 측만증과 좌측 상지 부재를 동반한 무뇌아를 성공적으로 분만한 1예를 경험하였기에 간단한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Twin Pregnancies are increasing these days due to recent development of the technology in treating infertility. twin pregnancies tend to cause more congenital anomalies than singleton pregnancies do. Especially when twin pregnancies are affected with one anomalous fetus combined to a normal one, the proper management and counseling are difficult. We experienced a twin pregnancy in which one anencephalic fetus was combined to a normal one, after close counseling we decided to continue the pregnancy. At 35 weeks 6 days of gestation, an anencephalic fetus was dead, so we delivered by cesarean section due to breech-cephalic presentation. The birth weight of the normal and anencephalic fetuses were 2160 gm and 600 gm, respectively. The anencephalic fetus was combined with scoliosis, absent left upper limb, and nuchal skin defect, but the healthy one showed good crying and movement and its Apgar score was 8 in 1 minute and 9 in 5 minute. Although the infant needed intensive care for 21days in the nursery room, she was finally discharged in good condition. We present this case with a brief review of the literature.
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