소아 용혈성 요독 증후군 23예에 대한 임상적 고찰

오승진,육진원,김지홍,김병길,Oh Seungjin,Yook Jinwon,Kim Ji Hong,Kim Pyung-Kil 대한소아신장학회 2000 Childhood kidney diseases Vol.4 No.2

목 적 : 용혈성 요독 증후군은 미세혈관 병변성 빈혈, 혈소판 감소증, 급성 신부전 등이 동반되는 질환으로 소아에서 급성 신부전의 흔한 원인중 하나이나 국내에서는 보호가 매우 드문 편이다. 이에 저자들은 용혈성 요독 증후군으로 진단 받은 소아 환자들의 임상 고찰을 통하여 본 질환의 이해 및 치료에 도움을 주고자 하였다. 방 법 : 1986년 1월부터 2000년 1월까지 병원에서 소아 용혈성 요독 증후군으로 진단 닫은 환아 23명을 대상으로 입원 당시의 병인, 임상 증상, 임상 검사 소견, 치료 방법 및 예후에 대해 후향성으로 조사하였고, 사망 또는 말기 신부전으로 이행된 불량한 예후를 보인 8명 (Group A)과 투석 시행후 완전히 회복되었던 소아 15명(Group B)으로 나누어 임상 소견 및 치료시기에 따른 예후를 비교하였다. 결 과 : 연령 및 성별 분포는 4세 이하가 17명, 5세 이상 10세 이하가 4명, 11세 이상이 2명 이었고, 남녀비는 1.9:1이었다. 전구 증세를 원인별로 보면 급성 위장관염이 14예, 상기도염이 7예, 한약 복용후 발병한 경우가 1예 있었다. 치료 후 완전 회복된 경우는 15예 (65$\%$)였고, 전체적인 사망률은 22$\%$ (5명) 추신경계 합병증으로 사망한 예가 2예, 패혈증으로 사망한 예가 2예, 폐출혈로 사망한 예가 1예 있었다. 내원하여 신부전 소견을 보이고 호전없이 말기 신부전으로 이행된 경우가 3예 있었다. 불량한 예후를 보인 group A의 경우 호전된 group B보다 병이 경과함에 따라 보다 낮은 혈색소치 감소를 보였고($Hb\;4.8{\pm}1.2gm/이\;VS\;6.3{\pm}1.7gm/dl$) 발병시부터 복막 투석 시작까지 경과된 시간이 11.9${\pm}$9.1 day vs 2.8${\pm}$2.1 day로 보다 늦게 투석이 시작되었음을 알 수 있었다 (P<0.05). 결 론 : 저자의 경우 전체 환아 중 65$\%$만이 완전 회복을 보였고 35$\%$에서 사망이나 말기 신부전으로 이행하여, 병의 경과를 좋게 하고 사망률을 줄이는데 조기 진단과 조기 투석을 시행하는 것이 중요한 역할을 하는 것으로 알 수 있었다. 내원하여 시행한 검사 소견상 혈색소치가 불량한 예후를 보인 환자군에서 유의하게 감소하여, 낮은 혈색소치가 불량한 예후인자로서의 역할을 할 것으로 사료된다. 용혈성 요독 증후군은 아직 국내에서 드문 질환중의 하나이지만, 소아 영역에 있어서 급성 신부전증의 가장 흔한 원인중의 하나로 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다. Purpose : The hemolytic uremic syndrome (HUS) is characterized by microangiopathic hemolytic anemia thrombocytopenia, and acute renal failure. It is ole of tile most common cause of acute renal failure in children but few reports are available in Korea. Thus we investigated the 23 patients diagnosed as HUS during last 14 years. Method : We retrospectively investigated the etiologic factor, clinical manifestations laboratory findings, treatment modalities, and final outcomes of the patients. Then patients were divided into two groups according to outcome, md comparison was performed. Group A(8) comprised patients who progressed to end-stage renal disease or expired. Group B(15) comprised patients who completely recovered after dialysis treatment. Result The number of patients aged less than 4 years were 17; between 5 and 10 were 4 and more than 10 were 2. The gende ratio was M:F=2 : 1. The etiologic factors were as follows: acute gastroenteritis in 14 patients including 4 bloody diarrhea, upper respiratory tract infection in 7 patients, and 1 patient with herbal mediation. The overall mortality rate was 22$\%$: 2 patients died of US complications, 2 patients died of sepsis, and 1 patient died of pulmonary hemorrhage. Group A (Hb 4.8${\pm}$1.2 g/dL) showed lower value in hemoglobin than group B (Hb 6.3${\pm}$1.7 g/dL) during hospital stay (P< 0.05), And the time interval between tile disease onset and dialysis treatment was significantly longer in group A ($11.9{\pm}9.1\;days\;vs\;2.8{\pm}2.1\;days$) (P< 0.05). Conclusion : Overall mortality rate was 22$\%$. Low hemoglobin value and the prolonged time interval between the disease onset and dialysis treatment were related with poor prognosis. So early diagnosis and appropriate intensive care including dialysis treatment is essential to achieve better outcome in children.

Multi-branched PEG Conjugation with Catechol for Successful Pancreatic Islet Transplantation

Jee-Heon JEONG,Seon Ki HONG,Simmyung YOOK,Yoonsuk JUNG,Khue CAO DUY,Sung Woo HONG,Bokhyeon IM,Jun-Beom PARK,Jinwon SEO,Haeshin LEE,Dong Yun LEE,Youngro BYUN 한국생물공학회 2010 한국생물공학회 학술대회 Vol.2010 No.10

신이식을 받은 산모로부터 출생한 소아의 성장상태

기미나,육진원,김지홍,김병길,문장일,김순일,김유선,박기일,박용원,Ki Mina,Yook Jinwon,Kim Ji Hong,Kim Pyung-Kil,Moon Jang Il,Kim Soon Il,Kim Yu Seun,Park Kiil,Park Young Won 대한소아신장학회 2000 Childhood kidney diseases Vol.4 No.1

서 론 : 신이식을 받은 산모들은 이식 후 면역억제제 사용과 더불어 고혈압, 임신중독증, 감염등이 동반되어 임신의 고위험군으로 알려져 왔으며, 일반 임산부보다 태아 발육 부전 및 저체중아의 출산 확률이 높은 것으로 알려져 있으나 이러한 산모로부터 출생한 환아들의 출생시의 상태 및 그후의 성장 발육 상태에 대한 연구가 거의 없으므로, 본 연구는 신이식 산모로부터 출생한 소아의 평가와 그후의 성장 상태를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1999년 6월까지 연세의료원에서 신이식을 받은 총 1822명중 여자가 561명이었으며 그중 54명이 임신하였다. 그중 출산한 산모 28명 및 이들에서 태어난 환아 29명(남아 16명, 여아 13명)을 대상으로 하여 산모의 임신시 연령, 이식후 임신까지의 기간 및 병력, 임신에 따른 신기능의 변화, 임신중의 합병증의 발생 빈도 등에 대해 후향적 연구를 시행하였고, 이 산모들로부터 출생한 소아의 출생시의 상태 평가 및 현재 성장과 발육 상태등을 조사하였다. 결 과 :산모의 신이식 시행 당시 평균나이는 $27.7{\pm}5.6$세였고, 출산당시 평균나이는 $30.3{\pm}3.8$세로 이식후 임신까지의 평균기간은 $35.9{\pm}23.2$개월 이었다. 신 이식을 받은 산모들은 모두 면역억제제 치료중이 있으며, 임신전부터 15명($52\%$)은 혈압약을 복용하고 있었으며 임신중에는 14명($48\%$)이 복용하였다. 임신 3기경 12명($41\%$)의 산모에서 임신 중독증이 동반되었다. 이외 임신기간중 14명($48\%$)에서 요로감염, 1명에서 양수 과소증이 있었다. 산모의 임신 전$\cdot$후의 평균 혈청 Cr치는 의미있는 변화는 없었다. 대상아의 평균 재태연령은 $36.3{\pm}3.0$주, 출생시 체중은 $2230{\pm}600gm$, 신장은 $45.1{\pm}3.6cm$, 두위는 $31.38{\pm}2.62cm$이었다. 출생당시 전체 환아중 14명($48\%$)이 자궁내 발육 지연이었고, 저출생 체중아는 18명($62\%$), 극소 저출생 체중아는 2명($7\%$)이었으며, 37주 미만의 미숙아는 15명($52\%$)이었다. 대상아의 현재 연령에서 평균 신장 표준편차 점수(Height SDS)는 $0.29{\pm}0.91$이었고, 평균 체중 표준편차 점수는 $0.62{\pm}1.34$이었다. 각 연령군에서 Height SDS가 -1.5이하인 저신장의 경우가 연령이 1세인 환아에서 1명 나타났으며, 대부분 현재 연령에서 정상범위에 속하였다. 대상아의 병력상 1명에서 소변 검사상 잠혈이 발견되어 신조직 검사를 시행하여 양성 재발성 혈뇨로, 다른 1명은 결절성 경화증으로 외래 추적 관찰중이며, 1명은 생후 50일째 패혈증으로 사망하였다. 결 론 : 출생시 저체중아의 발생율이 $62\%$로 높았으며 조산율도 $52\%$로 높았으나 유산율에 있어 인공유산을 제외한 경우 자연 유산이 $5.6\%$로 낮은 빈도를 보였다. 본 연구의 결과는 이들 산모로부터 태어난 환아를 현재 연령에서 신장분포를 평가하였을 때 $96\%$가 정상범위로 정상적인 성장 형태를 취하고 있었고 1명만이 저신장 소견을 보였다. 저신장을 보였던 1명은 현재 나이가 1세이므로 추후 저신장증 여부는 추후 관찰이 필요할 것으로 생각된다. 이로 미루어 철저한 건강관리와 산전관리가 이루어진다면 성공적인 임신이 가능하며 조산 및 저체중아 일 빈도는 높으나 일단 출생 후 추척 관찰한 결과 정상 산모로부터 태어난 아이와 차이 없이 정상 성장, Purpose: Pregnancy in transplanted mother is considered as a high-risk pregnancy, and significant incidences of prematurity and low-birthweight(LBW) infants have been reported. The objective of this study is to examine the outcome of pregnancy in transplanted mothers and to evaluate the current growth status in their children. Patients and Methods: We retrospectively reviewed 54 pregnancies in 40 kidney recipients until June 1999. Outcomes of pregnancy were reviewed and assessment of the current growth status in children was performed. Results: 54 pregnancies in 40 recipients were identified; 22 ended in termination of pregnancy because of unwanted pregnancy or therapeutic purposes. And of the other 32, 29 livebirths resulted in 28 recipients. The mean age of conception was $30.3{\pm}3.8$ years, with a mean interval from transplantation to conception of $35.9{\pm}23.2$ months. All patients were maintained on immunosuppressive regimens. Incidence of drug-treated hypertension(HTN) prior to pregancy was $52\%$, HTN during pregnancy, $48\%$; preeclampsia, $41\%$; urinary tract infection, $48\%$; oligohydramnios $4\%$; and no rejection during pregnancy and up to 3month post delivery. Of the 29 liveborn infants, prematurity(<37wk) occurred in $52\%$, LBW(<2500g) in $62\%$, VLBW(<1500g) in $7\%$ and $48\%$ born intrauterine growth retardation(IUGR). Mean gestational age was $36.3{\pm}3.0\;wk$; a mean birthweight, $2.23{\pm}0.6\;kg$; a mean birth-height, $45.1{\pm}3.6cm$. Current mean height standard deviation score (height SDS) was $0.29{\pm}0.91$ and mean weight SDS was $0.62{\pm}1.34$. Only one child($4\%$) under 1 year of age was below 10 percentile in height. Most of children had no medical problems except for 4 children; cleft palate(1), tuberous sclerosis(1), essential hematuria(1), and one child expired due to sepsis. Conclusion: This study showed similar incidence of premaure birth($57\%$) and low birth weight infants($62\%$), but lower incidence of spontaneous abortion($5.6\%$) was observed and compared to other studies. Postnatal growth in majority of children($96\%$) achieved catch-up growth before 1 year. Present study supports a more optimistic view of pregnancy in renal transplant mother and normal growth in their children.

편측성 다낭포성 신이형성증 (Unilateral multicystic dysplastic kidney)의 임상 경과

유지형,육진원,김지홍,김병길,한상원,김명준,Yoo Ji Hyung,Yook Jinwon,Kim Ji Hong,Kim Pyung-Kil,Han Sang Won,Kim Myung Joon 대한소아신장학회 2000 Childhood kidney diseases Vol.4 No.1

목 적 : 다낭포성 신이형성증(multicysticdysplastickidney)은 소아기 낭포성 신질환 중에서 가장 흔하게 볼 수 있으며 출생아 4,300명중 1명에서 나타나는 신장의 선천성 기형 중 하나이다. 본 연구는 다낭포성 신이형성증으로 진단된 환아들을 대상으로 이들의 임상소견과 자연경과를 분석하고 그 치료 및 예후에 대해 알아 보고자 하였다. 방 법 : 1987년 1월부터 2000년 1월까지 14년간 세브란스 병원에서 다낭포성 신이형성증으로 진단된 환아 57명을 대상으로 임상기록을 토대로 하여 후향적 고찰을 시행하였다. 추적관찰은 6개월 내지 1년마다 복부 초음파를 시행하여 낭포의 크기변화를 관찰하였다. 결 과 :대상 환아는 모두 57명이었고 남아가 28명, 여아가 29명으로 성비는 1:1이었으며 병변 부위는 좌측이 27례($47\%$),우측이 30례($53\%$)이었다. 초음파 소견상 반대편 신장은 36례($63\%$)에서 정상이었고 수신증이 12례($21\%$), 대상성 비대가 7례($12\%$), 단순 낭종(simple cyst) 1례, 중복신우(bifid pelvis) 1례 있었다. 신장 핵의학 검사는 40례($70\%$)에서 시행하였고 모두 병변이 있는 쪽의 신장 기능이 전혀 없었다. 배뇨성 방광요관 조영술은 31례($54\%$)에서 시행하였고 반대편 신장에서 방광요관 역류가 2례($3.5\%$)에서 있었다. 추적관찰 기간은 평균 18개월(1-108개월)이었으며 6개월 후 초음파를 시행한 경우는 26례이었고 이중에서 크기에 변화가 없었던 경우는 13례, 크기가 작아졌던 경우는 12례, 크기가 커졌던 경우는 1례 있었다. 1년 후 초음파를 시행한 경우는 13례였고 크기에 변화가 없었던 경우는 9례, 크기가 작아졌던 경우는 4례이었으며 2년 후 초음파를 시행한 경우는 7례였고 크기에 변화가 없었던 경우는 4례, 크기가 작아졌던 경우는 3례이었다. 3년 후 초음파를 시행한 경우는 9례였고 크기에 변화가 없었던 경우가 5례, 크기가 작아겼던 경우가 4례이었으며 4년 후 초음파를 시행한 경우는 3례이었고 모두 크기에 변화가 없었다. 5년 후 초음파를 시행한 경우는 3명이었고 모두 크기에 변화가 없었다. 수술적 치료를 받았던 경우는 20례($35\%$)로 반복적 요로 감염, 암종과의 감별, 복부 팽만 등이 이유였고 이중 18례에서 신적출술을, 2례에서 근피적 신장루 조성술을 시행받았다. 37례($65\%$)에서는 특별한 치료없이 주기적으로 외래 추적관찰을 하였다. 결 론 :편측성 다낭포성 신이형성증의 대부분은 산전 초음파에서 신장의 이상이 발견되며 주기적인 외래 추적관찰 한 결과 5년 이내 크기가 작아지는 경우가 $40\%$이었고 나머지도 모두 신부전으로 이행하는 예가 없이 신기능이 잘 유지되는 것으로 관찰되어 수술적 치료보다는 주기적인 추적관찰이 요구되며 비교적 예후는 양호한 것으로 사료된다. 그러나 반대편 신장 기능의 이상 여부에 따라 예후가 좌우되므로 본 연구에서도 $37\%$에서 이상 소견을 보여, 다른 동반되는 기형유무는 반드시 확인할 필요가 있을 것으로 사료된다. Purpose: MCDK is regarded as a common cause of abdominal masses in children. And the presentation of the MCDK is usually a unilateral flank mass in the a newborn. Bialteral disease results in either fetal demise or necessity fer renal replacement therapy at birth. This study is designed to assess the clinical features and natural history of the unilateral multicystic dysplastic kidney. Patients and Methods: From January 1987 to January 2000 data were obtained retrospectively on 57 patients (28 boys and 29 girls, age ranged 1day-11years) who had a diagnosis of multicystic dysplastic kidney. The diagnosis of multicystic dysplastic kidney was confirmed by a combination of ultrasonography and radionuclide scan. Voiding cystourethrogram study in 31 patients were done to determine the condition of the contalateral kidney. Restllts: $84\%$ of the patients were diagnosed before birth by antenatal ultrasonography Clinical manifestations of children with postnatal diagnoses were palpable abdominal mass($3.5\%$), abdominal distension($17\%$), and incidental($10.5\%$). The abnormalities in contralateral kidney were hydronephrosis($21\%$), compensatory hypertrophy($12\%$), simple cyst($2\%$), bifid pelvis($2\%$). Surgical management was performed in 20 patients($35\%$) due to recurrent infection, for diagnostic purpose to differentiate from malignancy and abdominal distention. Follow-up in the remaining 37 patients continued (mean 18 months) and results of sonogram findings were involution change in 23 patients($40\%$) and no interval changes in 13 patient($23\%$). Conclusions : The apparent tendency to regression of the dysplastic kidney and no difference in the number of complications justify a conservative management rather than operative intervention except in associated severe complications such as urinary tract infection or rupture of cysts.

한국인 IgA 신병증 환아에서 MHC Class II유전자형과 예후와의 관계 분석

김병길,육진원,김지홍,장윤수,신전수,최인홍,Kim Pyung Kil,Yook Jinwon,Kim Ji Hong,Jang Yoon Soo,Shin Jeon-Soo,Choi In-Hong 대한소아신장학회 2000 Childhood kidney diseases Vol.4 No.1

Purpose: Our study was designed to investigate the association of MHC Class II (DR, DQ) allele with IgA nephropathy and its significance as a prognostic factor for progression to ESRD Material and Methods: 69 children with IgA nephropathy with normal renal function(serum creatinine $\leq$ 1.5mg/dL) was classified as group A and 70 patients who received renal transplantation due to IgA nephropathy were selected as group B. The HLA-DQB1 and HLA-DRB1 alleles were studied by polymerase chain reaction using sequence specific primers. We have compared the difference in alleles between these two groups and with normal control and also examined any possible effect of the MHC class II genes on the histopathological severity and prognosis of IgAN. Results: Mean age was $8.8{\pm}2.9$ years in group A and $35.0{\pm}15.5$ years in group B. Male to female ratio was 2.8:1 in group A and 2.5:1 in group B. There was a significantly higher frequency of HLA-$DQB1^*03\;and\;DQB1^*05$ in Group B. The frequency of HLA-$DQB1^*0302\;and\;^*05031$ allele had increasing tendency in Group B(P<0.05). HLA-$DRB1^*03\;and\;^*05$ were more common in Group B(P<0.05). HLA-$DRB1^*04$ allele was the most common DR alleles in both group, but there was no statistical significance. There were no significant correlation with MHC class 13 genes on the hjstopathological severity in Group A. Conclusion: In conclusion, $HLA-DQB1^*0302\;and\;HLA-DQB1^*05031 $ allele seemed to be more common in transplanted patients compared to group with normal renal function suggesting that this allele is associated with poor prognosis in IgAN. However larger studies and follow up are required to confirm this due to uncharacterized heterogeneity in etiopathogenesis of IgA nephropathy and possibly one or more than one gene may exert influence in determining susceptibility to the diseases. 목 적 : IgA 신병증은 혈뇨와 단백뇨를 보이는 사구체 질환으로 세계적으로 가장 빈도가 높은 질환중의 하나 이며 우리 나라를 포함한 아시아 지역에서도 높은 발생율을 보이고 있으나 아직 정확한 발생기전이나 원인은 불분명한 상태이다. IgA 신병증은 발병 10년 후 $20-30\%$가 말기 신부전증으로 진행됨이 보고되고 있으나 신부전으로 진행속도는 환자에 따라 매우 다양하기 때문에 특이적인 조직적합항원을 찾아냄으로서 치료 및 예후 결정에 도움을 주기 위하여 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 세브란스 병원에 입원하여 IgA 신병증으로 진단 받은 환자를 대상으로 정상 신기능을 유지하고 있었던 소아환아 69명(Group A)과 이미 신부전으로 진행하여 신이식을 시행 받은 70명(Group B)을 포함한 신기능 저하군으로 분류하여 HLA대립유전자의 결정은 SSOP (sequence specific oligonucleotide probe)법으로 분석하여 HLA-class II(DR, DQ)대립유전자의 발현빈도와 IgA 신병증의 예후와의 관계를 분석하였다. 결 과 : 대상 환자의 진단 당시의 평균나이는 A군은 $8.8{\pm}2.9$세, B군은 $35.0{\pm}15.5$세였고, 남녀비는 각각 2.8:1과 2.5:1이었다. HLA-DQB1 유전자중 139명중 $47.5\%$로 $03^{**}$의 발현빈도가 가장 증가되어 있었고 $06^{**}(32.4\%),\;04^{**}(28.7\%),\;05^{**}(20.1\%),\;02^{**}(8.6\%)$순이 었다. DQ7의 HLA-DQB1*0301 이 전체 환자의 20.1$\%$(28/139)로 가장 흔한 대립유전자였으나 두군간에 유의한 차이는 없었다. 대립유전자중 HㄴA-$DQBI^*03^{**}과\;DQB1^*05^{**}$가 이미 말기신부전으로 진행된 Group B에서 유의하게 증가되어 있었으며(P<0.05), $03^{**}$ 아형중 $DQB1^{*}0302와\;05^{**}중\;DQB1^{*}05031$이 신기능이 정상인 A군에 비해 유의하게 증가되어 있었다(P<0.05). DR 유전자형의 low-frequency type상 HLA-$DRB1^*03과\;HLA-DRB1^*15$가 Group B에서 유의 있게 증가되어 있었으나, high-frequency type상에서는 양군 사이에 유의한 차이가 없었다. A군의 경우 신조직 검사의 소견에 따라 4등급으로 분류하여 대립유전자의 발현빈도를 분석하였으나 의미 있는 관계가 없었다. 곁 론 : IgA신병증의 예후를 예측하기 위한 여러 조사에서 발병 초기의 심한 단백뇨, 고혈압, 조직 병리학상의 심한 변화 등이 있을 경우 예후가 나쁘다고 하였으며 이런 위험 인자외에 유전적 요인에 대해 알아보고자 하였다. 본 연구에서 신부전으로 진행하여 신대체요법을 받은 IgA신병증환자군에서 HLA-$DQB1^*0302와\;^*05031$ 대립유전자의 발현빈도가 유의하게 증가되어 있어 이 결과를 바탕으로 치료후의 경과 및 예후를 진단초기에 예측하여 환자의 관리에 적용할수 있는 중요한 자료로 이용될 수 있을 것으로 사료된다.

미세변화형 신증후군(MCNS)으로부터 국소성 분절성 사구체 경화증(FSGS)으로 이행된 환아의 임상양상

이지은,육진원,이의성,김지홍,김병길,정현주,Lee Ji Eun,Yook Jinwon,Lee Eui Seong,Kim Ji Hong,Kim Pyung-Kil,Chung Hyun Joo 대한소아신장학회 2000 Childhood kidney diseases Vol.4 No.1

목 적 :소아의 원발성 신증후군 중 $85\%$이상을 차지하는 미세변화형 신증후군(MCNS)은 스테로이드 치료로 완전 관해가 잘 오는 예후가 양호한 질환이다. 반면 국소성 분절성 사구체 경화증(FSGS)은 치료에 잘 반응하지 않고 신부전으로의 진행 및 신이식 후의 재발률이 높아 장기 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다. 신생검상 MCNS로 진단된 환아 중 여러 약물 요법에 반응이 불량하거나 증세의 악화가 있어 추적 관찰하며 시행한 2차 신생검상 FSGS로 조직 소견의 변화를 보이는 경우가 드물게 있어 본 저자들은 이들의 임상 양상의 특징을 비교 고찰하여 MCNS로부터 FSGS로 이행될 수 있는 위험 요인을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1988년 1월부터 1999년 5월까지 세브란스 병원 소아과에서 신장생검 상 미세변화형 신증후군 및 국소성 분절성 사구체 경화증으로 진단받고 치료 중인 환아 296명을 대상으로 하였다. 조직 병리 소견상 미세변화형 신증후군을 보인 군(MCNS군), 국소성 분절성 사구체 경화증을 보인 군(FSGS군)및 MCNS로부터 FSGS로 이행된 군(이행군)등 3개 군으로 나누어 이들 각 군의 임상 양상 차이를 비교하였다. 결 과 : 대상 환아는 MCNS군 241명($81.4\%$), FSGS군 47명($15.9\%$), 이행군 8명($2.7\%$)으로 총 296명 이었으며, 평균 발병 연령은 MCNS군 $6.0{\pm}2.6$세, FSGS군 $7.2{\pm}4.3$세, 이행군 $8.3{\pm}2.6$세였고, 남녀비는 MCNS군 3.7:1, FSCS군 1.8:1, 이행군 3:1이었다. 내원 당시의 혈뇨, 고혈압, 24시간 뇨단백량, 혈청 알부민, 혈청 콜레스테롤, 혈청 크레아티닌 등을 비교하였으며, 이중 이행군:FSGS군 간의 비교에서 24시간 뇨단백량 $686:342mg/m^2/hr$(P<0.05), 혈청 알부민 1.92:2.47g/dL(P<0.05), 혈청 콜레스테를 494:343 mg/dL(P<0.05)으로 의미있는 차이를 보였고, 이외에는 이행군과 FSGS군 또는 MCNS군과의 사이에 의미있는 차이를 보이지는 않았다. 스테로이드 치료에 전혀 반응을 보이지 않는 경우는 MCNS군 $13.3\%$,이행군 $12.5\%$,FSGS군 $59.6\%$로 FSGS군이 의미있게 많았으며(P<0.05), 스테로이드 이외의 면역억제제 치료가 필요했던 경우는 MCNS군 $58.5\%$, 이행군 $100\%$, FSGS군 $80.8\%$로 MCNS군에 비해 이행군과 FSGS군이 의미있게 높았다(P<0.05). 평균재발횟수는 MCNS군 $0.84{\pm}0.21$회/6개월, 이행군 $1.07\pm}0.53$회/6개월로 의미있는 차이는 없었으며, 관해에서 첫 재발까지의 기간 역시 MCNS군 6.94${\pm}$1.92개월, 이행군 $6.71{\pm}4.89$개월, FSGS군 $5.27{\pm}12.48$개월로 각 군간의 의미있는 차이는 없었다. 결 론 : 미세변화형 신증후군에서 치료 경과중 국소성 분절성 사구체 경화증으로 이행된 예는 전체 MCNS의 249명중 8명으로 $3.2\%$였다. 이들의 임상양상의 특징을 비교 고찰한 결과 이행여부를 예측할 수 있는 위험요인은 없었다. 미세변화형 신증후군으로 진단된 환아 중에서 스테로이드 치료에 반응이 없거나 자주 재발하는 경우, 또는 강력한 면역치료에도 관해가 오지 않는 경우 등에는 신장 조직 생검을 재시행하여 국소성 분절성 사구체 경화증으로의 이행 여부를 확인해야 하겠다. Purpose: MCNS is found in approximately $85\%$ of the idiopathic nephrotic syndrome in children and shows good prognosis with initial steroid therapy. However in FSGS, there is poor prognosis with initial therapy and shows higher rate of progression to chronic renal failure and relapse after kindney transplantation. We have experienced 8 patients who were diagnosed as MCNS on initial renal biopsy and then progressed to FSGS on follow-up biopsy. So we have investigated their clinical course and risk factors for transition of MCNS to FSGS. Methods: We conducted a retrospective study with a review of histopathologic findings and clinical manifestations of 296 cases of MCNS and FSGS that were diagnosed from January 1988 to May 1999. We classified them into 3 groups according to the histopathologic finding; MCNS, FSGS, MCNS progressed to FSGS in follow-up biopsy. Results: The number of children was 296 cases comprising 241 cases($81.4\%$) showing MCNS, 8 cases($2.7\%$) transition group, 47 cases($15.9\%$) FSGS. The mean onset age was $6.0{\pm}2.6$years in MCNS, transition group $8.3{\pm}2.3$years, FSGS $7.2{\pm4.3$years, and the gender (M:F) ratio was 3.7:1 in MCNS, 3:1 in transition group, 1.8:1 in FSGS. Comparing the presence of initial hematuria, hypertension,24 hour urine protein, serum albumin, serum creatinine, there were significant difference between the transition group and the FSGS group in the following points; 24hour urine protein $684:342mg/m^2/hr$(P<0.05), serum albumin 1.92: 2.47g/dL(P<0.05), serum cholesterol 494:343mg/dL(P<0.05). Refractoriness to steroid therapy was 13.3$\%$ in MCNS. $12.5\%$ in transition group, $29.6\%$ in FSGS; significantly higher in FSGS(P<0.05). Immunosuppressant therapy was performed in $58.5\%$ of MCNS, $100\%$ in transition group, $80.8\%$ in FSGS; transition group showed significantly higher .ate(P<0.05) comparing with MCNS. Mean number of relapse and duration from onset to first relapse showed no significance difference between these groups. Conclusion: 249 patients with MCNS have been followed and $3.2\%$ (8 patients) of them has shown change in pathologic diagnosis from MCNS to FSCS. The risk factor for transition could not be found. Our results point to the need for a follow-up biopsy to certify the possibility of transition to FSCS in some MCNS cases with refractory cases to steroid therepy, frequent relapsing cases, or in case of no remission in spite of vigorous immunosuppressant therapy.