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- 저자 : 정고운(Go Un Jeong) (검색결과 4 건)
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정고운(Go Un Jeong),조안나(An Na Cho),이진숙(Jin Sook Lee),박지윤(Jee Yoon Park),문진화(Jin Hwa Moon),황희(Hee Hwang),황용승(Yong Seung Hwang),김기중(Ki Joong Kim),채종희(Jong Hee Chae) 대한소아신경학회 2006 대한소아신경학회지 Vol.14 No.2
목 적 : 비교적 전형적인 임상양상을 보이는 성인의 측두엽과는 달리 소아의 측두엽 간질은 정보가 부족하다. 소아의 측두엽 간질의 정의가 내려져 있지 않고 전기생리현상과 임상양상, 병리 소견과의 상관관계도 명확하지 않다. 난치성 측두엽 간질로 수술을 받은 소아 환자를 대상으로 임상 양상, 뇌신경영상, 뇌파 및 수술 소견 등을 기술하였고 소아 측두엽 간질의 특징을 정의하고 뇌파와 병리 소견 사이의 관계를 비교해보고자 하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2005년 12월까지 서울대학교 병원에서 난치성 간질로 수술을 받았던 17세 이하의 측두엽 간질환자 중에서 Engel class II 이상이었던 18명을 대상으로 하여 이들의 연령 및 성별 분포, 경련 발작의 임상적 특징, 원인 질환, 수술 치료 및 경과 등에 대해 조사하였다. 모든 환아에서 MRI, SPECT, PET 검사 소견과 뇌파, 병리 소견을 비교하였다. 결 과: 소아의 난치성 측두엽 간질의 수술 요법은 성적이 우수하였다. 소아의 측두엽 간질은 성인과 달리 외측두엽 간질이 대부분(61.1%)이었고 원인 질환이 두 가지 이상인 경우(44.4%)가 흔하였다. MRI는 병리 소견을 예측할 수 있는 지표가 되지 못하였다. 발작 양상은 전형적인 측두엽 간질보다 복잡하였고 손의 이긴장증이나 강직, 고개 돌리기는 편측화에 도움이 되었다. 뇌파 소견과 병변이 항상 일치하는 것은 아니었고 이는 외측두엽 간질에서 보다 뚜렷하였다. 발작파가 델타파로 시작하는 경우 외측두엽 간질을 의심할 수 있었고 측두엽의 앞쪽에서 시작하는 경우에는 내측두엽 간질을 시사하였다. 신경절교종은 규칙적인 베타파로 시작하는 경향이 있었다. 결 론: 소아의 측두엽 간질은 성인보다 복잡한 임상 양상을 보이며 원인 질환이 다양하여 쉽게 편측화, 국소화할 수 없다. 따라서 정밀한 국소화를 통해 절제 부위를 정하기 위해서는 임상 양상, 신경방사선학적 소견, 뇌파 소견 등을 종합적으로 평가해야 할 것이다. Purpose : Temporal lobe epilepsy(TLE) is now recognized as a distinct syndrome in adults. The seizure evolution in adult patients is well characterized, manifesting initially with an aura, behavioral arrest, automatism, and secondary generalized tonic-clonic seizures. In contrast, relatively few studies are available for the pediatric age group. In the present study, we investigated children undergoing temporal lobectomy for refractory seizures and correlated the pathologic findings with clinical presentations. Methods : The records of the pediatric patients admitted at the Seoul National Children's Hospital for epilepsy surgery between January 1995 and December 2005 were reviewed. Then, eighteen patients were included in this study. The clinical records were reviewed in terms of the patient profiles imaging findings, surgical techniques, and pathologic findings. The seizure outcomes were described according to the Engel's classification. Results : The postsurgical outcomes were favorable. Lateral temporal epilepsy was more common in childhood than in adulthood. Dual pathology was commonly found. Arm dystonia or tonic arm elevation have a lateralizing value. Head turning may have a lateralizing value based upon a time sequence. The brain MRI was less predictable for pathologic findings. The ictal EEG cannot always have a localizing value. Delta beginning in the ictal rhythm may suggest lateral lobe epilepsy. Anterior temporal beginning of the ictal location may suggest mesial temporal lobe epilepsy. Ganglioglioma tends to cause rhythmic beta activities at the beginning of the ictal event. Conclusion : TLE in childhood shows more complex and atypical clinical manifestations and have more variable etiologies. No single presurgical investigation can be a good predictable value to localization or lateralization.
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조안나(Anna Cho),정고운(Go Un Jeong),임병찬(Byung Chan Lim),박지윤(Jee Yoon Park),문진화(Jin Hwa Moon),채종희(Jong Hee Chae),황용승(Yong Seung Hwang),김기중(Ki Joong Kim),황희(Hee Hwang) 대한소아신경학회 2007 대한소아신경학회지 Vol.15 No.1
목 적 : 폼페병은 리소솜 안에서 글리코겐의 분해에 작용하는 효소의 결핍에 의해 발생하는 대사성 근병증으로 글리코겐 기질이 표적 장기에 축적되는 공통의 질병 진행 경과를 가지나 효소의 결핍 정도에 따라 다양한 임상양상 및 중증도를 보인다. 최근 효소 치환 치료로 이 질환의 조기 진단과 치료의 중요성이 강조되고 있는바 근육 조직검사를 통해 진단된 소아 폼페병 환자의 임상 양상을 조사함으로써 이 질환의 임상적 특성에 대해 알아보고자 하였다. 방 법: 서울대학교 어린이병원 소아과에서 근육조직검사 및 효소검사를 통해 폼페병으로 진단된 환자에 대해 임상 양상과 각종 혈액 검사 소견, 심초음파 소견 및 근육 조직 검사 소견을 조사하였다. 결 과 : 폼페병 환자들이 처음 증상이나 징후를 보인 연령은 평균 2.2세였고 진단 시 연령은 5.3세로 조기 진단이 어려움을 알 수 있었다. 환자들은 운동 발달 지연, 근 위약, 근 긴장도 저하, 심비대, 비후성 심근증, 간비대, 반복적 호흡기 감염 등을 보였고 그 발현 정도는 매우 다양하였다. 혈액 검사에서 대부분 경도의 간 효소수치 상승을 보였으며 CK와 LD도 다양한 정도의 상승을 보였다. 근육 조직검사에서는 특징적인 근 섬유의 퇴화와 글리코겐 침착이 관찰되었다. 결 론 : 폼페병은 다양한 연령에서 다양한 임상발현을 하는 질환으로 특히 영아에서는 빠르게 진행하는 심근증으로 조기에 사망에 이르는 치명적인 질환이다. 근육 조직검사는 특징적인 글리코겐 침착 소견을 보여 이 질환의 진단에 매우 유용한 검사이다. 최근 효소 치환 치료로 인해 폼페병의 조기 진단과 치료가 강조되고 있는 바 폼페병의 다양한 임상 양상을 이해하고 근육 조직 검사 및 효소 검사를 조기에 시행, 진단하는 것이 병의 경과를 완화시키고 예후를 호전시키는데 중요할 것으로 사료된다. Purpose : Pompe disease is one of the glycogen storage diseases caused by a deficiency of acid α-glycosidase. This enzyme defect results in lysosomal glycogen accumulation in many tissues and shows a various spectrum of clinical features from early infantile hypotonia to mild weakness. For the investigation of the clinical characteristics of Pompe disease, we reviewed 6 cases of childhood Pompe disease diagnosed by muscle biopsy and acid α-glycosidase assay. Methods : We reviewed the medical records of 6 childhood Pompe disease patients in Seoul National University Childrens Hospital, retrospectively from January 2001 to October 2006. Results : The age of the symptom onset was 1 month to 11 years(mean 2.2 years) and the diagnosis was made at the age of 8 months to 14 years(mean 5.3 years). The patients showed delayed motor development, motor weakness, hypotonia, cardiomegaly, hypertrophic cardiomyopathy, hepatomegaly, recurrent pulmonary infections but the severity was very diverse. Liver transaminase and CK levels were elevated in all of the patients. Their muscle biopsy showed the characteristic accumulation of purple colored glycogen granules and the degeneration of myofibers. Conclusion : Childhood Pompe disease had various clinical features and severities depending on the age of onset, organ involvement and the rate of progression. Enzyme replacement therapy may modify the disease courses, so we need to diagnose earlier for the treatment at an optimal time.
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기술현황분석 : 이머징 마켓에서의 우리나라 일반기계산업의 교역 경쟁력 분석과 시사점 - 일본 일반기계산업과의 수출경합도(ESI)와 관세율 분석을 중심으로 -
곽기호,오승훈,김재윤,정고운,Gwak, Gi-Ho,O, Seung-Hun,Kim, Jae-Yun,Jeong, Go-Un 재료연구소 2010 機械와 材料 Vol.21 No.4
본고에서는 신흥개도국을 대표하는 BRICs에서의 일반기계산업 대일(對日) 교육 경쟁력을 수출 규모 및 경합도 추이를 통해 분석하였으며, 특히 해당 국가에서의 FTA 체결에 대한 품목별 관세율을 종합적으로 고려하여 시장 진출 확대를 꾀하기 위한 10대 전략품목을 도출하였다. 10대 전략품목은 내연기관(713), 건설광산기계(723), 섬유기계(724), 금속절삭공작기계(731), 금속가공공작기계(733), 기타 금속공작기계(737), 냉동공조기계(741), 기체 및 가스펌프(743), 운반하역기계(744), 동력전달장치(748)이며, 이들 품목에 대한 정보와 민간 차원의 협력을 통한 기술개발 및 시장 진출 전략을 제시하여 이머징 마켓에서의 일반기계산업의 수출경쟁력 향상을 꾀하고자 한다.
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