모유 수유아에서 발생한 구루병 경련의 임상양상

강빈(Ben Kang),정숙영(Sook Young Jung),김순기(Soon Ki Kim),이지은(Jee Eun Lee),손병관(Byong Kwan Son),권영세(Young Se Kwon) 대한소아신경학회 2012 대한소아신경학회지 Vol.20 No.3

목 적 : 모유 수유에 의한 비타민 D 결핍성 구루병에 관한 연구들이 활발히 진행되고 있는 반면에 이때 발생하는 경련에 관한 연구는 없다. 이에 저자들은 완전 모유 수유에 의해 비타민 D 결핍성 구루병이 있었던 환아에서 발생하는 경련의 임상양상 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2010년 12월까지 인하대병원 소아청소년과 외래를 방문하였거나 입원하였던 환아 중 완전 모유수유를 하면서 구루병을 진단 받았던 환아들을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 경련군과 비경련군으로 나눈 후, 두 군간의 임상적 특성과 생화학적 검사 결과를 비교 분석하였고, 경련 발생의 상대 위험도를 평가하였으며, 경련군에서 발생한 경련의 임상 양상에 대해 조사하였다. 결 과 : 완전 모유수유를 하면서 구루병을 진단받은 17명의 환아중 9명(53.0%)에서 경련이 발생하였고, 8명(47.0%)에서는 경련이 없었다. 두 군의 진단당시 평균 연령은 각각 4.1±2.0개월, 9.3±2.7개월로 경련군에서 통계적으로 의미 있게 낮았다( P<0.0001). 혈액 검사에서 혈청 Ca 수치는 각각 5.7±1.0 mg/dL, 9.5±0.9 mg/dL으로 경련군에서 통계적으로 의미 있게 낮았다( P<0.0001). 혈청 25-OHD3 수치는 각각 5.7±0.8 IU/L, 15.3±4.2 IU/L으로 경련군에서 통계적으로 의미 있게 낮았다( P<0.0001). 경련 발생의 상대 위험비는 저칼슘혈증이 있있을때가 8배였고, 혈중 25-OHD3 수치가 8 ng/mL 미만일 때가 17배였다. 경련은 5분 미만의 전신 발작 또는 1분 미만의 부분 발작 형태로 다회성으로 나타났으나, 향후 간질이 발생하거나 항경련제를 투여받거나 비정상적인 신경 발달을 보인 환아는 없었다. 결 론 : 완전 모유 수유아에 의한 비타민 D 결핍성 구루병 환아에서 발생하는 경련은 저칼슘혈증에 의해 발생하고, 저칼슘혈증은 혈중 25-OHD3 농도의 영향을 받는다. 또한, 체내에서 칼슘 요구량이 많은 급성장 시기의 모유 수유아에서는 경련이 다른 시기 보다 쉽게 발생할 수 있다. 완전 모유 수유아에 의한 비타민 D 결핍성 구루병 환아에서 발생하는 경련은 다회성으로 발생했으나 예후는 양호했다. 추후, 보다 많은 환아들을 대상으로 하는 대규모 전향적 연구가 필요하다. Purpose : This study was aimed to evaluate the clinical features of seizures in breastfed children with vitamin D deficient rickets. Methods : Seventeen children, breastfed and diagnosed as vitamin D deficient rickets at Inha University Hospital from January 2000 to July 2010, were retrospectively investigated. Subjects were divided into two groups according to the presence/absence of seizures. Demographic and biochemical results were compared and statistically analyzed between the two groups, and the relative risk for seizure occurrence was estimated. Clinical features of seizures were also analyzed. Results : Out of the 17 subjects, nine patients (53.0%) had seizures, while eight patients(47.0%) did not. The mean age for the two groups were 4.1±2.0 months and 9.3±2.7 months, respectively, which was statistically different between the two groups ( P<0.0001). Serum calcium(Ca) and 25-hydroxyvitamin D3 (25-OHD3) levels were significantly lower in the 'seizure' group(5.7±1.0 vs. 9.5±0.9 mg/dL, P<0.0001; 5.7±0.8 vs. 15.3±4.2 IU/L, P<0.0001). The relative risk for seizure occurrence was 8 times higher in hypocalcemia and 17 times higher in 25-OHD3<8 ng/mL. Seizures occurred several times as generalized or focal types, but none of them developed epilepsy nor showed developmental abnormalities later on. Conclusion : Seizures in breastfed children with vitamin D deficiency rickets are mainly due to hypocalcemia, which is affected by 25-OHD3 levels. Seizures may also occur more frequently in children in the stages of rapid growth. Although seizures occurred multiple times, future outcomes were favorable. Further large-scaled prospective studies are required in the future.

A Case of Progressive Multifocal Leukoencephalopathy in a 10-year-old Girl

최미란(Mi Ran Choi),강빈(Ben Kang),권영세(Young Se Kwon) 대한소아신경학회 2015 대한소아신경학회지 Vol.23 No.2

진행성 다발성 백질뇌병증은 JC 바이러스의 감염에 의해 발생하는 중추신경계의 염증성 질환으로, 뇌백질의 다병소에 진행성 염증을 일으키며, 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다. 주로 AIDS 환자와 같이 면역 기능이 저하된 환자에 호발하지만, 혈액 종양 환자, 장기 이식 환자 등에서도 발견된다. 본 증례는 10세 여아로 발열과 호흡곤란을 주소로 본원에 내원하였다. 환아는 반복적인 호흡기 감염의 병력이 있었으며 만 6세에 원발성 섬모운동 이상증을 진단받았고, 당시 시행한 림프구 분석 검사에서 CD19+ 세포의 감소 소견이 확인되었다. 입원 이후 환아는 우측 상하지의 근력 저하가 점차 진행되었다. 뇌 자기공명영상을 시행하였으며, T2 강조영상에서 중간뇌, 뇌교, 숨뇌 및 양측 대뇌각 등 다양한 병변에서 고신호강도를 보이고, T1 강조영상에서 저신호강도를 보였다. 또한 우측 소뇌가 좌측 소뇌 반구 쪽으로 부분적인 돌출을 보였다. 감염 및 종양, 자가면역 질환을 감별하기 위해 시행한 혈액 검사에서는 특이 소견을 보이지 않았다. 소뇌 병변에서 시행한 조직검사에서 JC 바이러스에 의한 진행성 다발성 백질뇌병증이 확인되었다. 환아는 입원 59병일째 패혈증으로 인한 급성 호흡 곤란 증후군으로 사망하였다. Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is a fatal viral disease caused by the John Cunningham virus (JCV) and is characterized by progressive inflammation of the white matter at multiple locations in the brain. A 10-year-old girl with repeti-tive histories of frequent respiratory tract infections was admitted to our hospital due to dyspnea and fever. She had been diagnosed with primary ciliary dyskinesia at 6 years of age, and a lymphocyte analysis at that period revealed a decreased CD19+ cell count. During admission, she developed a motor deficit of the right leg and arm with gradual aggravation. Magnetic resonance imaging showed high signal intensity on the T2-weighted images and low signal intensity on the T1-weighted images in the lower mid-brain, pons, medulla, both cerebral peduncles and right cerebellum with partial extension into the left cerebellar hemisphere. Laboratory tests to identify the diseases of infection, malignancy, and autoimmune origin returned negatives. Biopsy results of the lesion in the cerebellum revealed PML due to JCV. On the 59th day of hospitalization, she expired of acute respiratory distress syndrome due to sepsis.

알레르기비염 인지도 조사를 위한 설문지 개발

최은혜 ( Eun Hye Choi ),강빈 ( Ben Kang ),이희영 ( Hee Young Lee ),강희숙 ( Hee Suk Kang ),김정희 ( Jeong Hee Kim ),임대현 ( Dae Hyun Lim ),손병관 ( Byong Kwan Son ) 대한소아알레르기호흡기학회(구 대한소아알레르기 및 호흡기학회) 2010 소아알레르기 및 호흡기학회지 Vol.20 No.3

목적: 알레르기비염은 유병율이 지속적으로 증가하고 있고 그로 인한 사회적 비용도 증가하고 있다. 하지만 질환에 대한 교육 부족과 잘못된 정보로 인하여 질환의 조기 진단과 적절한 치료에 어려움이 있다. 알레르기비염에 대한 인 지도에 근거한 효율적인 교육 도구 개발이 필요하나 현재 국내에는 알레르기비염에 대한 인지도를 측정할 수 있는 도구가 부재하다. 이에 저자들은 알레르기비염에 대한 인지도 조사 도구를 개발하고자 하였다. 방법: 알레르기비염의 이론적 측면에 관한 문헌 및 전문가의 조언과 알레르기비염 교육 및 상담을 통한 환자 보호자들의 질문을 수집하여 설문 문항을 작성하였다. 문항은 알레르기비염에 관한 일반지식 증상 진단 및 환경관리 치료 4가지 영역으로 나누었다. 8회의 예비조사를 통해 60문항의 설문지를 만들었고 알레르기비염 환자 보호자 일반인으로 구성된 성인 38명을 대상으로 조사하였다. 설문된 결과는 SPSS 12.0을 이용하여 분석하였다. 결과: 내적 신뢰도가 0.67인 20문항의 인지도 측정 도구를 완성하였다. 문항의 설문 결과 알레르기비염의 정의 일반지식 증상에 대한 인지도는 높았고 환경관리 중 집먼지 진드기 꽃가루 동물 관리에 대한 인지도가 높게 나타났다. 알레르기비염과 천식과의 연관성 정기적인 검사의 필요성에 대한 인지도는 낮았다. 유지치료 비강흡입식 스테로이드제 치료의 중요성 치료가 환자의 면역력 성장 발달에 영향을 끼치는 지에 대한 인지도도 낮았다. 결론: 알레르기비염에 대한 인지도를 측정할 수 있는 신뢰도 있는 도구를 개발하였다 저자들이 개발한 도구는 알레르기비염에 관한 교육 효과를 증대시키는 자료 개발에 유용할 것으로 사료된다. Purpose: Despite the increasing prevalence of allergic rhinitis, there are difficulties in early diagnosis and proper treatment due to lack of education and misunderstanding of the disease. Development of efficient education materials based on the level of awareness of allergic rhinitis is required. Therefore, this study was aimed to develop a questionnaire for investigating the level of awareness of allergic rhinitis. Methods: Questions related to the level of awareness of allergic rhinitis were prepared on the basis of the literature, professional advice and inquiries from patients and caregivers. These items were categorized into 4 areas: (1) basic knowledge, (2) symptoms, (3) diagnosis and environmental management and (4) treatment. Through the eight preliminary survey on 38 adults, a questionnaire of 60 items was developed. The results were analyzed by using SPSS 12.0. Results : A tool for investigating the level of awareness was completed, which was composed of 20 items with an internal reliability of 0.67. According to the results of the survey with 60 items, the areas of basic knowledge, symptoms and environmental management of allergic rhinitis showed high awareness. The items regarding the association between allergic rhinitis and asthma, necessity of regular checkup, awareness of maintenance treatment, importance of treatment with intranasal steroids, and the influence of treatment on immunity, growth and development of patient showed low awareness. Conclusion: A reliable tool was developed for investigating the level of awareness of allergic rhinitis. It may be useful in developing educational materials to optimize its educational effect on allergic rhinitis

신생아에서 세균성과 무균성 수막염의 비교

조성대(Sung Dae Cho),강빈(Ben Kang),박소현(So Hyun Park),성현우(Hyun U Sung),전용훈(Yong Hoon Jun),홍영진(Young Jin Hong),손병관(Byong Kwan Son),권영세(Young Se Kwon) 대한소아신경학회 2012 대한소아신경학회지 Vol.20 No.1

Purpose : This study was aimed to evaluate the clinical features of bacterial and aseptic meningitis in neonates. Methods : Seventy seven neonates who diagnosed with meningitis at Inha University Hospital from June 1996 to August 2010 were enrolled in this study. The subjects were classified into either bacterial or aseptic meningitis and their medical records were retrospectively analyzed. Results : Among the 77 cases, 18 cases were bacterial and 59 cases were aseptic. The main symptoms of both groups were fever, moaning in order. In bacterial meningitis, Group B streptococci (GBS) was the most common causative organism (12/18. 75%). In peripheral blood exam, patients with bacterial meningitis were more likely to show leukocytosis (WBC >20,000/㎣) and leukopenia (WBC <5,000/㎣) than those with aseptic meningitis. CRP was also significantly increased in the group of bacterial meningitis. In CSF analysis, 61.2% revealed pleocytosis more than 1,000/㎣ in bacterial meningitis and 8.5% did in aseptic meningitis. CSF glucose were <40 ㎎/㎗ in 72.2% of the group of bacterial meningitis and 35.6% of the group of aseptic meningitis. Mean CSF protein was 289.6±221.2 ㎎/㎗ in bacterial meningitis and 107.6±73.9 ㎎/㎗ in aseptic meningitis. Abnormal radiologic findings were found in 44.4% of bacterial meningitis and 8.4% of aseptic meningitis. The treatments were empirically initiated with ampicillin and cefotaxime in 60 cases, ampicillin and aminoglycosides in 12 cases. Conclusion : Although the clinical features of bacterial and aseptic meningitis are similar, peripheral blood and CSF exams revealed significant differences. Based on these differences, appropriate antibiotic treatment can be selected before the identification of causative agents. 목적 : 신생아 수막염을 세균성과 무균성으로 나누어 임상 양상을 확인하고자 하였다. 방법 : 1996년 6월부터 2010년 8월까지 인하대병원 신생아 집중치료실에서 수막염으로 진단된 생후 4주 미만의 환아 77명을 대상으로 하였다. 혈액 및 뇌척수액 검사 결과에 따라 세균성과 무균성으로 나누어 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결과 : 대상 환아 77명 중 세균성은 18명, 무균성은 59명이었으며, 발병 시 증상은 두 군에서 모두발열, 끙끙거림 순으로 나타났다. 세균성의 원인균으로는 GBS가 12례(75%)로 가장 많았고, coagulase 음성 포도상 구균, E. coli, H. influenzae, K. pneumoniae가 각각 1례(6%)씩 나타났다. 말초혈액검사에서는 세균성에서 백혈구감소증과 백혈구증가증이 무균성보다 많았으며 CRP는 세균성에서 유의하게 높았다. 뇌척수액검사에서는 백혈구수 1,000/㎣ 이상이 세균성에선 61.2% 무균성에선 8.5%였고, 당 40 ㎎/㎗ 이하가 세균성에서는 72.2%, 무균성에서는 35.6%를 보였으며 단백질은 세균성에선 평균 289.6±221.2 ㎎/㎗, 무균성에선 평균 107.6±73.9 ㎎/㎗로 나타났다. 투여한 항생제는 ampicillin과 cefotaxime이 60례, ampicillin과 aminoglycoside가 12례에서 확인되었다. 뇌 영상학적 검사에서 이상소견은 세균성은 44.4%, 무균성은 8.4%에서 나타났다. 결론 : 세균성 수막염과 무균성 수막염은 증상은 비슷하였으나, CBC, CRP 등의 혈액검사와 뇌척수액 검사 에서 유의한 차이가 있음을 알 수 있었고, 이를 근거로 균동정이 확인되기 전까지 적절한 항생제 투여여부를 결정할 수 있다.