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        Rieger syndrome : 증례보고 A CASE REPORT

        이홍모,김정욱,장기택,이상훈,한세현,김종철 大韓小兒齒科學會 2003 大韓小兒齒科學會誌 Vol.30 No.4

        Rieger syndrome은 눈의 전안방 기형과 치아결손을 특징으로 하는 희귀한 유전질환으로 두 개안면 이상과 체성기형을 동반하기도 한다. Rieger syndrome은 상염색체 우선유전(autosomal dominant inheritance)되며, 발생빈도는 약 200,000분의 1이고, Paired-like homeodomain transcription factor2(PITX2)의 변이가 이 질환과 연관이 있는 것으로 보고되고 있다. 본 증례는 Rieger syndrome으로 진단 받은 4세 7개월 된 여아에 대한 것으로, 양안에 다동공증과 후태생환을 보이고, 측모두부계측에서 상악골 열성장이 나타났으며, 상악유측절치와 더불어 다수의 영구치 결손이 방사선 상에서 관찰되었다. 이 증례를 통하여 Rieger syndrome 환아의 구강 및 두 개안면의 소견을 관찰하고, 관련 문헌을 고찰하여 다소의 지견을 얻었기에 보고하는 바이다. Rieger syndrome is a rare, autosomal dominant gentic disorder characterized by malformation of the anterior chamber of the eye(goniodysgenesis) coincident with hypodontia. It may also be accompanied by a spectrum of dental, craniofacial and somatic anomalies. Mutations in paired-like homeodomain transcription factor2(PITX2) are associated with the syndrome, and its frequency in the general population has been estimated to be 1 : 200.000. In the present case, the patient, 4 year 7 month-old female, had posterior embryotoxon and polycoria. The maxilla was retrusive in cephalometric radiography. She had congenital missing on #52, #62 and some tooth germs of permanent tooth were not detected in panoramic radiography. The purpose of this paper is to report the dental and craniofacial findings and review the pertinent literature through this case.

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        Xylitol-resistant Streptococcus mutans와 xylitol-sensitive Streptococcus mutans의 세포 성질에 관한 비교연구

        이홍모,김정욱,장기택,이상훈,한세현,김종철,Lee, Hong-Mo,Kim, Jung-Wook,Jang, Ki-Taeg,Lee, Sang-Hoon,Hahn, Se-Hyun,Kim, Chong-Chul 대한소아치과학회 2003 大韓小兒齒科學會誌 Vol.30 No.4

        Xylitol은 대체감미제로써 mutans streptococci에 의해서 대사되지 않으며 오히려 이들 균체내에서 glucose대사를 억제하여 mutans streptococci의 성장을 저해하고, 산성 대사물의 생산을 감소시킴으로써 치아우식억제효과를 나타내는 것으로 알려져 있다. 이와 같이 xylitol에 의해 성장의 억제를 받는 S. mutans strain을 xylitol-sensitive($X^S$) strain이라고 한다. 하지만 xylitol에 지속적으로 노출될 경우 더 이상 xylitol에 의해 성장억제가 나타나지 않는 xylitol-resistant($X^R$) strain이 출현함이 실험적이나 임상적으로 보고 되었다. 본 연구는 $X^S$ strain과 여기에서 얻은 변이종 $X^R$ strain의 성장과 세포외 pH 그리고 수산화인회석 표면에 대한 부착능과 세균응집능을 비교함으로써 $X^R$ strain의 출현이 xylitol의 치아우식억제효과에 미치는 영향을 확인하고자 하였으며, 다음과 같은 결론를 얻었다. 1. $X^R$ strain은 $X^S$ strain의 성장과 세포외 pH와 차이를 나타내지 않았다. 2. $X^R$ strain과 $X^S$ strain은 수산화인회석 부착능에 있어서 차이를 나타내지 않았으며(p>0.05), 자당 의존성 수산화인회석 부착에서는 $X^R$ strain에 비해 $X^S$ strain이 더 높은 부착능을 나타내었다(p<0.05). 3. 타액유도성 응집에서는 $X^R$ strain이 더 낮은 타액의 농도에서 응집 반응을 보였다. Xylitol has been used as sugar substitute to prevent dental caries. It is not fermented by most dental plaque bacteria and interferes with the growth of mutans streptococci. Therefore the production of acidic metabolites and the growth of mutans streptococci are inhibited. S. mutans strains which are inhibited to grow under the presence of xylitol are referred as xylitol-sensitive ($X^S$) strains. However, experimental and clinical studies have shown that there were mutated groups of S. mutans strains that are not affected by xylitol. They are referred as xylitol-resistant($X^R$) strains. The aim of the present study was to investigate that emergence of $X^R$ strain would effect on the anticariogenecity of xylitol by comparing the growth rate, the extracellular pH, hydroxyapatite adhesion and the agglutination of the $X^R/X^S$ strains. Overall we came out with following results : 1. No difference in the growth rate and the extracellular pH was found between the $X^S$ strain and the $X^R$ strain. 2. No difference in adhesion to hydroxyapatite surface was found between the $X^R$ strain and the $X^S$ strain (p>0.05) and adhesion of the $X^S$ strain was greater than that of $X^R$ strain in the sucrose-dependent adhesion to hydroxyapatite (p<0.05). 3. The $X^R$ strain was agglutinated in the lower concentration of saliva than that of $X^S$ strains.

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