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증례 : 순환기: 심장성 쇼크를 동반한 확장심근병증과 패혈증으로 발현된 부신경절종
이찬욱 ( Chan Wook Lee ),홍승표 ( Seung Pyo Hong ),이정훈 ( Jung Hoon Lee ),김지원 ( Ji Won Kim ),이현철 ( Hyn Chul Lee ),권현희 ( Hyun Hee Kwon ) 대한내과학회 2016 대한내과학회지 Vol.90 No.4
저자들은 위험인자가 없는 중년의 남성에서 드문 질환인 부신경절종으로 인한 심한 확장심근병증에 동반된 심장성 쇼크 및 패혈증의 염증반응 악화를 진단하고, 적절한 약물 치료와 수술적 제거로 완치된 경우를 경험하였다. 부신경절종으로 인한 심장성 쇼크 혹은 확장심근병증 및 패혈증의 염증반응 악화는 매우 드물지만, 원인이 명확하지 않은 심혈관계 혹은 감염성 질환 악화 환자에서 감별 질환으로 부신경절종에 대한 고려가 필요하겠다. Rarely, a paraganglioma can lead to disastrous cardiac complications such as heart failure, cardiomyopathy, or myocardial infarction and inflammatory complications such as sepsis. We describe a 41-year-old man who developed severe dilated cardiomyopathy with cardiogenic shock and sepsis who had a paraganglioma in the retroperitoneum. Echocardiography showed extensive global hypokinesia with severe left ventricular systolic dysfunction. In addition, leukocytosis with elevated inflammatory markers and positive blood cultures indicated sepsis. Abdominal enhanced computed tomography and magnetic resonance imaging showed a large heterogeneous mass with cystic changes in the retroperitoneum. Serum and urine samples indicated elevated levels of catecholamine and its metabolites, and a 131I-meta-iodobenzylguanidine (MIBG) scan indicated uptake of MIBG. After intensive medical treatment and surgical removal of the paraganglioma, the dilated cardiomyopathy and sepsis resolved. The diagnosis of paraganglioma should be considered in patients presenting with acute heart failure or sepsis of nonspecific origin. (Korean J Med 2016;90:334-340)