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이영열,임영효,Jae Hoon Kim,신진호,Jae Ung Lee,김경수,김순길,Jeong Hyun Kim,임헌길 대한혈액학회 2010 Blood Research Vol.45 No.2
Essential thrombocythemia (ET) is a chronic myeloproliferative disorder with a prolonged clinical course. Since this disorder is considered to be at increased risk of thromboembolism, therapy is mainly focused on the decreased risk of thrombohemorrhagic events by use of cytotoxic agents. Anagrelide is a phosphodiesterase III inhibitor which is utilized in the treatment of ET for the reduction of platelets. However, patients treated with anagrelide might experience cardiovascular adverse effects including myocardial infarction (MI), although these events are rare. Herein, we report a case of a 30-year-old female with well controlled ET by anagrelide, who eventually developed an acute non-ST elevation myocardial infarction (MI). There has no found any cardiovascular risk factors in this ET patient, strongly suggesting that anagrelide might be the cause of MI. Therefore, cardiovascular function should be monitored in those patients prescribed with anagrelide.
급성 전골수성 백혈병환자에서 발생한 치료 관련 골수형성이상증 1예
이영열,민지연,민승연 대한내과학회 2011 대한내과학회 추계학술대회 Vol.2011 No.1
치료 관련 골수형성이상증은 항암치료 특히, alkylating agent(cyclophosphamide, ifosphamide, busulfan, chlorambucil, melphalan, nitrosoureas, procarbazine 등)를 사용한 경우 또는 방사선 치료를 받은 경우에 2-20% 정도 빈도로 발생한다. 이는 약제 사용 후 평균 2년째부터 5-7년 사이에 가장 높은 빈도로 발행하고 용량이 많을수록, 나이가 많을수록 빈도가 증가한다. 이러한 치료 관련 골수형성이상증은 80-95%는 염색체 이상을 동반하는 것으로 알려져 있으며 염색체 이상이 동반되지 않는 경우는 매우 드물어 본 저자들이 경험한 증례를 보고하는 바이다. 환자는 24세 여자, 기저질환 없이 지내던 자로 지속되는 빈혈있어 외래를 통해 입원하였고 골수 검사 시행 후 급성 전골수성 백혈병(AML, M3)으 로 진단되었으며 유전자형 검사에서는 46, XX, t (15;17) (q22;q21), PML/RARA (+)였다. 진단 후 Idarubicin/ATRA 유도 항암치료 (2008.10-2008.11)와 3차에 걸친 idarubicin(2008.12-2009.2) 경화치료를 시행한 결과 혈액 검사 및 골수검사에서 완전관해 소견을 보여 ATRA/MTX/6-MP의 유지 치료를 시작하였다. 매달 추적 관찰하며 유지 치료를 하던 중 항암치료 시작으로부터 1년 6개월 되던 시점에 시행 한 혈액 검사에서 백혈구 1700/mm2, 적혈구 12.4 mg/dl, 혈소판 140000/mm2의 백혈구 감소증 소견을 보여 항암제 외에 투여하던 항바이러스 제재를 모두 중지하였고 이후 경과 관찰하였다. 이후 백혈구 감소증은 지속되었지만 다른 이상 소견이 없어 경과 관찰 4개월 째 시행한 혈액 검사에서 백혈구 1000/mm2, 적혈구 10.0 g/dl, 혈소판 66000/mm2의 범혈구감소증 소견을 나타내어 골수 검사를 시행한 결과 세포 충실도 40%, 거핵구 증가 소견과 적혈구 이형성 소견을 보이는 치료 관련 골수형성이상증에 적합한 소견을 보였다. 당시 시행한 유전자 검사에서는 46,XX의 정상 소견을 나타내었다. 이후 모든 항암제의 투여를 중지하고 추적관찰한 결과 범혈구감소증은 호전되었고 6개월 뒤 다시 시행한 골수 검사에서는 정상 소견을 보였다. 이 증례는 젊은 나이의 여성이 치료 시점 1년 6개월의 찗은 치료 기간 후 발생한 점과 치료 관련 골수 형성이상증 대부분에 동반되는 염색체 이상이 동반되지 않았으며 약제 중단 후 정상 소견으로 회복된 희귀한 증례이기에 이에 보고하는 바이다.