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유내춘 ( Yu Nae Chun ),이현철 ( Lee Hyeon Cheol ),양동규 ( Yang Dong Gyu ),정춘희 ( Jeong Chun Hui ),안광진 ( An Gwang Jin ),이은직 ( Lee Eun Jig ),임승길 ( Im Seung Gil ),허갑범 ( Heo Gab Beom ),정상섭 ( Jeong Sang Seob ),정태섭 대한내과학회 1992 대한내과학회지 Vol.42 No.3
양측성 부신과증식 및 부신피질 기능항진증의 임상증상을 수반하는 ACTH 분비성 뇌하수체 선종에의한 쿠싱병온 대분분의 경우 선종의 크기가 작아 종래의 단순두개 X-선 촬영이나 근래에 도입된 고해상 전산화 뇌단층 촬영(computed tomogram, CT) 및 자기공명영상(nuclear magnetic resonance image, MRI)검사로도 약 30∼50%에서는 이상소견을 발견하지 못하는 것으로 보고되고 있다. 최근 혈관도자술을 통하여 하추체 정맥동(inferior petrosal sinus) 혈액을 체취후 호르몬 검사를 시행하여 뇌사수체 선종을 진단하는 방법이 도입되었는데, 방사선학적 검사로 발견하기 어려운 뇌하수체 미세선종의 진단에 도움을 주고 있다. 이에 저자는 1988년 6월부터 1990년 6월까지 연세의대 부속 세브란스 병원에서 임상적 증상 및 내분비학적 소견상 쿠싱병을 보였으나, 방사선학적 검사상 뇌하수체 선종을 뚜렷히 진달할수 없었던 7예의 환자를 대상으로 혈관도자술 검사로 채취한 양측 하추체 정맥동혈액의 호르몬 검사를 시행하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 대상 환자는 남자 3예, 여자4예 이었으며, 연령은 18세에서 46세로 평균연령은 33세이었다. 2) 기저혈청 cortisol 치는 7예중 5예에서 증가되었으며, 혈청 부신피질 자극호르몬(adrenocorticotropin, ACTH)치는 3예서만 증가된 소견을 보여 주었고, 4예는 정상이었다. 3) 저용량 덱사메타존 억제 검사상 전예에서 억제소견을 보이지 않았으나, 고용량 덱사메타존 억제 검사에서는 7예중 6예에서 억제소견을 보였다. 4) 전산화 뇌단층촬영상 종양의 위치를 6예에서 확인 할 수 없었으며, 핵자기 공명영상 검사를 시행한 5예중 3예에서 종양의 위치를 의심할 수 있었다. 5) 종양이 존재하는 편측 하추체 정맥동으로부터 추출한 혈청 ACTH 치는 7예중 4예에서 1.4배 이상 의의 있게 증가 되었으며, 농도차이가 나지 않은 3예중 2예에서 부신피질 자극 호르몬 방출호르몬(corticotropin releasing hormone, CRH)자극 검사를 시행하여 이중 1예에서 종약측 하추체 정맥동내 ACTH 치가 의의있게 소견을 보여 전체 환자중 5예에서, 하추체간 ACTH 농도차에 의한 종양의 편측화가 가능하였고, 수술 소견상 같은 위치에 종양이 확인되었다. 6) 종양의 편측화가 불가능 하였던 2예는 수술소견상, 뇌하수체 중앙 부위에 종양이 위치함이 확인되었다. 7) 하추체 정맥동간 prolactin과 성장호르몬(growth hormone, GH)치는 종양측 정맥동의 농도가 증가된 경우가 중앙부위 종양 2예를 제외한 5예중 4예와 3예에서 각각 의의있게 증가하였다. 8) 수술후 생화학적 검사 및 호르몬 검사를 시행한 6예중 5예는 완전관해소견을 보여 주었으며, 1예에서 외래 추적 검사상 재발이 확인되었다. 이상의 결과로 쿠싱병에서 고해상 전산화 뇌단층촬영 및 자기 공명영상 검사상 종양의 존재여부가 불분명할 때, 혈관도자술을 통한 하추체 정맥동 혈액채취후 호르몬 검사는 수술전 종양의 위치를 확인하는데 도움이 될 것으로 사료된다. Pituitary adenoma, Cushing`s disease is characterized by typical clinical symptoms like bilateral adrenal hyperplasia and adrenal cortex hyperfunctioning and is usually small in size, making it very difficult to detect by conventional plain skull X-ray and recently developed high resolution brain computed tomogram (CT) and magnetic resonance image (MRI) are reported to detect only 30% to 50% of all cases. Currently, detection of hormone levels through inferior petrosal sinus blood sampling is available, facilitating the diagnosis of pituitary microadenoma. This clinical study was designed to detect the patients with Cushing`s disease who were hospitalized in Yonsei University Severance hospital from 1988 to 1990. And all of them are highly suggestive of Cushing`s diseas by clinical and endocrinological findings, but can not be ascertained by radiological test. In a total 7 patients were engaged, and by using bilateral inferior petrosal sinus sampling and hormone assay, the results are as follows. 1) Low dose dexamethasone suppression test did not show suppression in all patients performed the test but high dose dexamethasone suppression test showed suppression in six patients out of seven (85.7%). 2) Basal plasma ACTH level showed normal in four out of seven patients (57.1%). 3) Pituitary CT scan sowed normal or equivocal findings in six patients except one and MRI showed low density in two cases among five. 4) The plasma ACTH levels of inferior petrosal sinus on the ipsilateral side to the tumor were significantly increased in four cases out of seven (57.1%) compared to those of contralateral side but remaining one case showed significant ACTH increase on CRF stimulation test in tumor side and remaining two cases were found to be a midline tumor after surgery. 5) The prolactin and growth hormone levels of inferior petrosal sinus on the ipsilatral side to the tumor were increased in five cases (71.4%) and in three (50%) of six cases respectively compared to those of contralateral side. 6) After surgery, five patient`s biochemical findings showed complete remission but one patient was found to be recurred by OPD follow up. It was concluded that the hormone assay by inferior petrosal sinus sampling could provide important information about diagnosis and tumor lateralization in Cushing`s disease which was biochemically and radiologically inconclusive.
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