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안현지(Hyunji Ahn),염미선(Mi Sun Yum),김현진(Hyun Jin Kim),예혜련(Hye Ryun Yeh),고태성(Tae Sung Ko) 대한소아신경학회 2018 대한소아신경학회지 Vol.26 No.1
히라야마병은 감각 및 중추신경계의 증상 없이 상지의 근위축과 근력약화가 진행하는 경추척수증으로 매우 드문 질환이다. 이에 저자들은 일측 손목 하수와 일측 근력약화, 근위축을 보인 소아에서의 히라야마병 2예를 보고하는 바이다. 첫번째 환자는 16세 남아로 좌측 손목 하수와 함께 동측의 2-5번째 손가락의 떨림이 진행하는 것으로 내원하였고, 신체진찰상 중수수지, 지절간관절의 근력약화, 배측골간근, 소지외전근의 근위축이 확인되었다. 두번째 환자는 14세 남아로 우측 손의 근력약화와 글씨를 바르게 쓰기 어려운 것이 진행하여 내원하였고, 신체진찰상 천지굴근, 모지대립근, 충양근, 척측수근굴근, 심지굴근, 소지굴근, 무지내전근, 배측골간근, 수장측골간근의 근력약화와 무지구근, 중간구근의 근위축이 확인되었다. 두 환자는 특별한 과거력은 없었고, 전해질 및 혈당 검사는 정상이었다. 운동신경전도검사에서 척골신경과 요골신경의 운동신경활동전위진폭이 감소하였고, 척추자기공명영상검사에서 전자는 정상이었으나 후자는 C5-C7의 앞쪽 척수가 약간 비대칭적으로 얇아진 소견이 확인되었다. 두 환자 모두 경추굽힘을 피하도록 하면서 재활치료를 받으면서 증상의 추가적인 진행은 없었다. 히라야마병은 유병률이 높지 않아 쉽게 간과되거나 오진될 수 있으나 조기에 진단하여 반복적인 경추굽힘으로 인해 병이 진행하지 않도록 예방할 수 있는 병이다. 그러므로 소아에서 감각이상 없이 원위부 근력 약화나 근위축을 보일 때 히라야마병의 가능성을 고려하는 것이 중요하겠다. We report two pediatric cases with Hirayama disease-a 16-year-old boy with a left wrist drop and a 14-year-old-boy with weakness and muscle atrophy of right hand. Motor nerve conduction study revealed decreased motor nerve action potential amplitudes in the ulnar nerve and radial nerve of the affected hands. The former patient showed normal magnetic resonance imaging (MRI) of the cervical spine, but the latter showed mild, asymmetric thinning of the anterior spinal cord at levels C5 to C7. Following active rehabilitation and avoidance of neck flexion, no further progression of neurological findings was noticed. These clinical findings were typical of Hirayama disease. We show that timely and accurate diagnosis for Hirayama disease is possible with awareness of disease history, careful physical examination, and the use of neurophysiological studies and MRI studies.
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소아기 발병 난치성 뇌전증 환자에서 Rufinamide의 효용성과 안전성
안현지(Hyunji Ahn),염미선(Mi-Sun Yum),김민지(Min-Jee Kim),예혜련(Hye-Ryun Yeh),고태성(Tae-sung Ko) 대한소아신경학회 2017 대한소아신경학회지 Vol.25 No.2
목적: 본 연구에서는 소아기에 발병한 난치성 뇌전증 환자를 대상으로 보조적 요법으로 사용한 rufinamide의 효용성과 안전성을 확인 해보고자 하였다. 방법: 서울아산병원 어린이병원에서 난치성 뇌전증으로 rufinamide를 처방받은 70명의 환자들의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 의무기록이 불완전한 2명의 환자를 제외한 68명의 환자가 연구에 참여하였다. Rufinamide는 기존의 항경련제에 보조요법으로 사용하였고 발작의 빈도는 rufinamide 투여 전 4주 간의 발작 횟수 와 투약 3개월, 12개월 후의 발작 횟수를 비교하여 평가하였다. 결과: 평균연령은 10.5세(범위, 1-24세)이었으며 남자가 43명, 여자는 25명이었다. 투여 3개월에 7.4%가 발작 완전 관해되었고, 발작 빈도가 50% 이상 감소한 반응군은 41.2% 이었다. 투여 12개월에는 10.3%가 발작 완전 관해되었고, 반응군은 42.6%였다. 약물 유지율 은 3개월에 75%, 12개월에 66.2%로 확인되었다. 부작용은 29명의 환자에서 보고되었으며 발작 악화, 기면, 불면, 감기 증상, 구역, 구토 순으로 많았다. 결론: Rufinamide가 레녹스-가스토 증후군에 특화된 약물이기는 하나 기타 소아기에 발생한 난치성 뇌전증 환자들에서도 효과적이고 안전하게 투여할 수 있는 약물이라는 것을 확인할 수 있었다. Purpose: This study is aimed to evaluate the effectiveness and tolerability of rufinamide as add-on therapy in patients with intractable epilepsies. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 70 patients treated with rufinamide in Asan Medical Center, children’s hospital. Two cases with incomplete medical records were excluded and total sixty-eight cases were enrolled. Rufinamide was added on the existing antiepileptic drugs and the total seizure frequency at pre-medication, 3 months and 12 months were examined. Results: The mean age of 68 patients (43 male) was 10.5 yrs (range, 1-24 yrs). At 3 months after rufinamide initiation, 5 patients achieved freedom from seizures and 28 (41.2%) achieved a ≥50% seizure reduction. At 12 months, 7 patients achieved seizure freedom and 29 (42.6%) achieved ≥50% seizure reduction. The retention rate was hold up to 75.0% at 3 months and 66.2% at 12 months of study. Total 29 patients reported adverse events in order of seizure aggravation, somnolence, insomnia, common cold, nausea and vomiting. Conclusion: In this study, rufinamide is effective and tolerable in patients with other intractable epilepsy of childhood onset as well as the patients with LGS. Further research is required to define the efficacy of rufinamide in intractable epilepsy other than LGS.
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