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- 저자 : 김현규(Hyon Gyu Kim) (검색결과 2 건)
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소아 급성 림프모구 백혈병 치료 중 발생한 경련의 임상 양상과 예후에 미치는 영향
김현규(Hyon Gyu Kim),조경순(Kyoung Soon Cho),이재욱(Jae Wook Lee),황희승(Hui Seung Hwang),최병준(Byung Jun Choi),김영훈(Young Hoon Kim),정승연(Seung Yun Chung),이인구(In Goo Lee) 대한소아신경학회 2008 대한소아신경학회지 Vol.16 No.2
목 적 : 백혈병은 소아기 악성 종양 중 가장 흔한 질환으로 발병 원인은 밝혀지지 않았으나 치료 방법의 발전에 따라 현재는 5년 생존율이 80% 정도까지 이르고 있다. 그러나 환자의 8-11%는 치료 중 경련이 발생하며 이는 환자의 예후와 밀접한 연관성을 가지고 있다. 하지만 아직까지 국내에서 소아 백혈병 환자를 대상으로 치료 중에 발생한 경련에 관한 보고를 접하지 못하였다. 이에 저자들은 소아 백혈병 환자에서 치료 중 발생한 경련의 빈도와 발생 시기, 임상 양상, 항경련제 치료에 대한 반응, 그리고 예후 등에 관하여 알아보고자 이 연구를 시행하였다 방 법: 2001년 1월 1일부터 2004년 12월 31일까지 가톨릭대학교 성모병원 소아청소년과에서 급성림프모구 백혈병으로 치료받은 환자 198명(남자 117명, 여자 81명)중 한번 이상 경련이 있었던 환자 20명(남자 10명, 여자10명)을 대상으로 하여 1년 이상 추적 관찰하였다. 대상 환자들에서 경련의 빈도, 발생 시기, 횟수 및 경련형, 항경련제에 대한 치료 반응, 뇌 영상 촬영 소견 및 뇌파 소견, 경련 환자의 5년 생존율 등을 통계분석을 통해 알아보았다. 결 과 : 급성 림프모구 백혈병 치료 중 경련 발생의 빈도는 10.1%(20명)이었고, 경련이 2번 이상 재발한 경우는 5.6%(11명)이었다. 첫 번째 경련은 백혈병 진단 후 평균 6.5±3.6개월에 발생하였으며, 항암 화학요법의 관해유도기와 재관해유도기에 가장 많이 발생하였다(13명, 65%). 경련 횟수는 1회가 9명(45%), 2회가 5명(25%), 3회 이상이 6명(30 %)이었으며, 경련형은 부분 발작이 11명(55%), 전신 발작이 9명(45%)이었다. 뇌 영상 촬영에서는 88.2%(15/17명)에서 이상소견을 보였는데 허혈성 뇌병변이 가장 많았으며, 뇌파 검사에서는 90%(18/ 20명)에서 이상소견을 보였고 국소성 간질양 뇌파 소견과 뇌피질 기능장애가 각각 절반을 차지하고 있었다. 2회 이상 경련이 있었던 환자 11명에게는 항경련제를 투여하였는데, 1년간의 추적 관찰 기간 동안 4명(36.4%)은 더 이상의 경련 증상을 보이지 않았으나, 2명(18.2%)은 경련 횟 수가 감소하지 않고 있었다. 급성 림프모구 백혈병 진단 후 5년 생존율은 경련이 있었던 군에서 47%로 경련이 없었던 환자들의 78%에 비하여 현저하게 낮았으며 이는 통계적으로 유의하였다(P<0.001). 결 론: 급성 림프모구 백혈병 환자에서 발생하는 경련은 항암 화학요법 초기에 많이 발생하며, 일단 발생하면 조절이 쉽지 않고, 환자의 예후와 밀접한 관련이 있다. 따라서 경련을 일으킨 환자에 대해서는 면밀한 관찰과 검사, 그리고 항경련제 치료를 비롯한 집중적 치료가 필요하다. 또한 경련 발생을 줄이기 위하여 항암 화학요법으로 인한 부작용을 줄이는 방법이 모색되어야 하며 이에 대한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다. Purpose : This study was designed to assess the clinical manifestations and the effect on prognosis of seizures in children with acute lymphoblastic leukemia(ALL). Methods : The study group consisted of 20 patients(10 males and 10 females) who experienced seizures out of the 198 pediatric ALL patients(117 males and 81 females) who were diagnosed and treated at the Department of Pediatrics, St. Mary's Hospital, the Catholic University of Korea. Results : The overall incidence of seizure developing after the diagnosis of ALL was 10.1% and in 11 patients(5.6%), seizure recurred one or more times. An average of 6.5±3.6 months(range 0-42 months) elapsed between the beginning of treatment and the new onset of seizures. In 13 patients(65%), the first seizure occurred during the induction or re-induction chemotherapy phase. Seizure type was partial seizure in 11 patients(55%), and generalized seizure in 9 patients(45%). In 15 patients(88.2%), brain imaging study showed abnormal findings and in 18 patients(90%), EEG revealed abnormal findings. 11 patients were diagnosed with epilepsy and were treated with long-term anticonvulsants. In these patients, 4 patients(36.4%) had no seizure recurrence, but 2 patients(18.2%) showed no response to anticonvulsants. The 5-year survival rate of the patients experiencing seizures was 47%, while the rate was 78% for those did not experience seizures (P<0.001). Conclusion : Seizures in pediatric patients with ALL was closely related to the 5-year survival rate. Therefore, these patients require early careful observation, evaluation and intensive care. Also, further studies such as ways to diminish the side effects of antileukemic agents are necessary to reduce the risk of seizure.
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열성경련과 열성경련플러스(GEFS+)에서 Brain-derived neurotrophic factor(BDNF) SNP 6265의 다형성
김상은(Sang Eun Kim),김현규(Hyon Gyu Kim),김영훈(Young Hoon Kim),최병준(Byung Joon Choi),황희승(Hee Seong Hwang),빈중현(Joong Hyun Bin),정승연(Seung Yun Chung),이인구(In Goo Lee) 대한소아신경학회 2008 대한소아신경학회지 Vol.16 No.2
목 적 : 열성경련은 영유아에서 가장 흔한 신경학적 질환 중 하나이나 아직 그 병인은 분명하게 밝혀 지지 않았다. 최근 많은 연구에서 Brain-derived neurotrophic factor(BDNF)의 발현이 신경세포의 흥분을 증가시킨다고 보고되고 있다. 이에 저자들은 BDNF 유전자의 SNP 6265 다형성이 열성경련의 감수성을 예측하는 유용한 표지자인지 여부를 알아보기 위하여 열성경련 환아 및 이전에 연구되지 않았던 열성경련플러스 환아를 대상으로 BDNF 유전자의 SNP 6265 다형성의 빈도를 정상 대조군과 비교, 분석하였다. 방 법: 가톨릭대학교 소아과를 방문한 총 79명을 대상으로 열성경련 환아 30명, 열성경련플러스 환아 19명, 그리고 건강한 정상 대조군 30명의 세 군으로 분류하였으며, BDNF 유전자의 SNP 6265 다형성 여부를 확인하기 위해 각 군간 유전자형 및 대립유전자 빈도를 비교하였다. 결 과 : 세 군의 유전자형 분포는 AA 동형접합자, A/G 이형접합자 및 GG 동형접합자가 열성경련 환아군에서 46.7%, 36.7% 및 16.7%, 열성경련 플러스 환아군에서 26.3%, 47.4% 및 26.3%, 정상 대조군에서는 60.0%, 16.7% 및 23.3%로 가장 흔한 유전자형은 열성경련 환아군과 정상 대조군에서는 A/A 동형 접합자인 반면 열성경련 플러스 환아군에서는 A/G 이형접합자였다. 그리고 BDNF 유전자에 대한 A와 G의 대립유전자 빈도를 분석한 결과는 열성경련 환아군에서 65.0%와 35.0%였고 열성경련플러스 환아군에서 50%와 50%였으며 정상 대조군에서는 68.3%와 31.7%로 열성경련 환아군과 정상 대조군에서 A 대립유전자의 빈도가 더 높았다. 하지만 이러한 유전자형 분포와 대립 유전자 빈도상의 차이는 통계적 의의는 없었다. 결 론: 저자들은 BDNF 유전자의 SNP 6265 다형성이 열성경련 및 열성경련플러스의 병인과 관련이 없으며 이들 질환에 대한 감수성을 예측하는 유용한 표지자가 아님을 확인하였다. Purpose : Febrile seizure(FS) is one of the most common neurological conditions during childhood, but the pathogenesis of FS remains ambiguous. Various studies have shown that brain-derived neurotrophic factor(BDNF) increased neuronal excitability. In this study, to determine whether the polymorphisms of SNP 6265 within the gene encoding BDNF are associated with susceptibility to FS, the frequencies of the polymorphisms were investigated in children with FS and control subjects. In addition, we analyzed the SNP 6265 polymorphisms in Generalized epilepsy with febrile seizures plus (GEFS+) that hasn't been studied as yet in Korea. Methods : A total of 79 children selected throughout a collaborative study of Catholic Child Neurology Research Group were divided into three groups: (1) FS(n=30); (2) GEFS+ (n=19); (3) control subjects(n=30). Genotypes and allelic frequencies for the polymorphisms of SNP 6265 located at nucleotide 196 was analyzed and compared among the groups. Results : In this study, proportions for A homozygote, A/G heterozygote and G homozygote for BDNF were as follows: in FS, 46.7%, 36.7% and 16.7%, in GEFS+, 26.3%, 47.4% and 26.3% and in control subjects, 60.0%, 16.7% and 23.3%. The allele A and G frequencies for BDNF in FS were 65.0% and 35.0%, in GEFS+ were 50% and 50%, and in control subjects were 68.3% and 31.7%. However, these differences in genotype proportions and allele frequencies among three groups were not significant. Conclusion : These results suggest that genomic variations of BDNF might not be the susceptibility factor for FS and GEFS+ in Korean population.
KCI
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