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        형제에서 발생한 신성 요붕증의 AVPR2 유전자변이 증례보고

        김운곤,이진석,하태선,Kim, Wun-Kon,Lee, Jin-Seok,Ha, Tae-Sun 대한소아신장학회 2011 Childhood kidney diseases Vol.15 No.2

        신성 요붕증은 항이뇨 호르몬의 혈중 농도가 높음에도 불구하고, 신장이 항이뇨 호르몬에 반응하지 못하여 생기는 유전질환이다. 신장이 항이뇨 호르몬에 반응하지 못하면 신장의 농도 조절 작용과 수분재흡수의 기능이 상실되어 많은 양의 저장(hypoto-nic) 상태의 뇨를 체외로 배출함으로써 탈수증에 이르게 된다. 저자들은 가족성 신성 요붕증으로 진단받은 형제에서 AVPR2 유전자의 hemizygous c.910 delG mutation를 발견하여 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. Nephrogenic diabetes insipidus is a rare genetic renal disease characterized by insensitivity of the kidney to the anti-diuretic effect of vasopressin in spite of elevated serum antidiuretic hormone (ADH). Failure of the kidney to respond to ADH results in impaired osmoregulation and water reabsorption of the kidney, therefore, nephrogenic diabetes insipidus presents with a large amount of hypotonic polyuria, polydipsia, and dehydration. We report our experience of two familial cases of nephrogenic diabetes insipidus in brothers both having c.910+1delG in intron 2 of the AVPR2 gene with the brief review of related literatures.

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        소아 청소년 그레이브스병의 약물치료에 대한 임상 경과 및 예후에 영향을 미치는 인자

        김운곤,안병훈,한헌석 대한소아내분비학회 2012 Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism Vol.17 No.1

        Purpose: The aim of this study was to observe clinical course including remission rate during antithyroid medication for Graves’ disease in children and adolescents, and to evaluate factors related to remission. Methods: This is a retrospective study of 42 patients (8 males), who were diagnosed at pediatric endocrine clinic in Chungbuk National University Hospital from January 1994 to December 2009. They were treated with antithyroid drugs only and were followed for at least 2 years. Their average age at diagnosis was 11.5 ± 3.4 years, and average follow-up period was 4.5 ± 2.2 years. Results: At diagnosis, 64.3% of the subjects were in puberty, 87.8% showed goiter which was significantly prevalent in females (P < 0.05), and 38.9% manifested exophthalmos. Thyrotropin receptor antibody was positive in all the patients, whereas anti-microsomal antibody was positive in 88.1% and anti-thyroglobulin antibody in 81.0%. Twenty two (52.4%)patients remitted with 4.3 ± 2.5 years' medication, and the others were continuously medicated at the last follow-up of 4.8 ± 1.8 years. By quartile estimate for the remission time, 25 percentile was remitted at 3.7 years, 50 percentile at 7.1 years, and 75 percentile at 9.2 years. Among the factors for the remission, initial thyroid stimulating hormone level was significantly lower in non-remission group compared to remission group (P < 0.05). Conclusion: In pediatric Graves' disease treated only antithyroid drugs, the time required for remission is so long that it is necessary to establish fixed medication period and to choose definitive treatment modality as in adult Graves' disease through multicenter clinical study. 목적: 소아청소년의 그레이브스병을 항갑상샘제로 치료를 하는 동안에 관해율을 비롯한 임상경과의 관찰과 관해에 관련되는 인자들을 평가해 보고자 하였다. 방법: 1994년 1월부터 2009년 12월까지 충북대학교병원 소아내분비 클리닉에서 그레이브스병으로 진단받고 항갑상샘제로 치료받으며 최소 2년 이상 추적관찰이 된 18세 미만의 환아 42명(남아 8명)을 후향적으로 연구하였다. 이들의연령은 진단 시 평균 11.5±3.4세였고 평균 추적관찰기간은 4.5±2.2년이었다. 결과: 진단 시 대상 환아 중 64.3%가 사춘기에 있었고, 87.8%가 갑상샘종을 보였고 38.9%는 안구돌출증을 보였다. 여아에서 갑상샘종이 의미있게 많았다(P <0.05). TRAb는 전 환자에서 다 양성이었고, AMA는 88.1%, ATA는 81.0%에서 양성이었다. 22명(52.4%)에서 평균 4.3±2.5년의 투약 기간으로 관해에 도달하였으며, 나머지 20명은 마지막 추적관찰 시기인 평균 4.8±1.8년에도 계속 투약 중이었다. 관해에 걸리는 시간을 4분위수로 추정해보면, 25백분위수가평균 3.7년, 50백분위수가 평균 7.1년, 그리고 75백분위수가 평균 9.2년이었다. 진단 시 높은 TSH치 만이 관해와 의미 있는 관련성을 보였다(P <0.01). 결론: 그레이브스병을 가진 소아 청소년에서 항갑상샘제만으로 치료 시, 관해유도에 필요한 시간이 너무 길어 성인에서처럼 고정된 치료기간을 확립하여 결정적 치료방법을 선택할 수 있는 다기관 공동 연구가 필요하겠다.

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        방광요관역류의 임상적 특징 및 예후인자

        김운곤,하태선,Kim, Wun-Kon,Ha, Tae-Sun 대한소아신장학회 2014 Childhood kidney diseases Vol.18 No.1

        목적: VUR는 대부분 요로감염 후에 진단되며, 반복적 요로감염과 역류가 지속되면 신반흔, 신실질의 위축, 고혈압 등 심각한 후유증을 야기할 수 있다. 본 연구에서는 VUR의 임상적 특성과 자연소실율 및 그와 관련된 인자들을 분석하였다. 방법: 1993년 12월부터 2011년 5월까지 충북대학병원 소아청소년과와 비뇨기과에 입원한 VUR로 진단된 117례를 대상으로, 항생제 예방요법 및 수술적 치료를 시행한 환아를 추적관찰하였다. 결과: 대상 환아 117명 중 남아는 55%로 여아보다 많았고, 1세 미만은 66%로 이중 남아가 64%였다. 배뇨중 방광요도조영술 상 역류를 보인 161요관 중 grade I이 15요관, grade II이 32요관, grade III이 54요관, grade IV가 26요관, grade V가 34요관이었다. 99mTC-DMSA 신 스캔을 시행한 161신단위(115례)에서 신피질결손이 62%에서 관찰되 었고, 신피질결손은 역류 정도(grade)가 심할수록 신피질결손 형성율이 높았다. 초기에 항생제 예방요법을 시작한 총94요관에서 평균 43.6개월 추적으로 66요관(67%)에서 소실 및 호전을 보였고, 나머지 9요관(10%)에서 악화되어 수술적 치료를 하였다. 역류의 정도가 낮을수록 자연소실율이 높았으나 신피질결손이 미만성인 경우와 4세 이후 자연 소실율은 현저히 낮았다. 수술적 치료를 시행한 67역류요관(41%) 중 5요관에서 grade가 감소된 상태에서 여전히 남아 있었고, 나머지 62요관에서 모두 소실되어 92%의 소실율을 보였다. 결론: 요로감염을 동반한 VUR 환아에서 99mTC-DMSA신 스캔 상 신피질결손이 62%에서 관찰되었으며, 역류 정도가 심할수록 신피질결손 발견율이 높았고, 나이가 많고 미만성 신피질결손이 보이는 경우 자연소실율이 낮았다. Introduction: Persistent vesicoureteral reflux (VUR), a major cause of urinary tract infection (UTI) in children, can result in serious renal complications, such as reflux nephropathy and chronic renal failure. We evaluated the clinical characteristics and prognostic factors of VUR. Methods: From December 1993 to May 2011, we examined 117 children with vesicoureteral reflux who were admitted to the Department of Pediatrics and Urology, Chungbuk National University hospital for a UTI. The patients were managed medically or surgically. Results: Male patients had a slightly higher prevalence of VUR than female patients (55%). The degrees of the 161 refluxing ureters, as classified by the International Reflux Study Committee, were as follows: grade I, 15 ureters; grade II, 32 ureters; grade III, 54 ureters; grade IV, 26 ureters; grade V, 34 ureters. One hundred and sixty-one renal units (115 cases) underwent a 99m TC-DMSA renal scan, and 62% showed abnormal findings. The incidence of renal cortical defects showed a direct correlation with the severity of VUR. Ninety-four refluxing ureters were followed up medically, and 66 ureters (67%) either disappeared or improved. However, 9 refluxing ureters persisted. The spontaneous resolution rate of VUR seemed to be higher in younger patients with lower grades of reflux, and without renal cortical defects. Sixty-seven refluxing ureters (41%) were treated surgically, 62 refluxing ureters (92%) disappeared, and 5 refluxing ureters (8%) persisted. Conclusion: The incidence of renal cortical defects in patients with UTIs was 62% (in a 99m TC-DMSA renal scan), and showed a direct correlation with the severity of VUR. The spontaneous resolution rate seemed to be lower in the patients with higher grades of VUR, older age (over 4 years old) and diffuse renal cortical defects.

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        압수수색과 개인정보 보호의 문제

        김운곤(Woon-Gon Kim) 한국컴퓨터정보학회 2015 韓國컴퓨터情報學會論文誌 Vol.20 No.5

        정보통신의 눈부신 발전은 우리 사회에 편리함과 더불어 또 하나의 문제를 야기하고 있다. 즉 전자기기로 무제한적 감시가 가능한 사회로 변모 되고 있어, 이를 잘못 관리할 경우 또 다른 재앙으로 낳을 수 있다는 문제가 있다. 이러한 사회 속에서 살아가는 우리는 거주지의 문을 나서면서부터 곳곳에 설치되어 있는 폐쇄회로 카메라(CCTV-Closed Circuit Television)와 개인이 사용하는 스마트 폰을 통하여 감시의 덫 속에서 살아가고 있는 것이다. 한편으로는 정보통신의 발전과 함께 개인정보를 쉽게 수집, 저장하게 되면서 기업에게는 마케팅을 위한 기업의 소중한 자산가치가 되면서 이를 불법적으로 수집하고자 하는 사람들이 늘어나게 되고, 실제로 이와 관련된 사건들이 많이 발생하기도 하였다. 이러한 정보사회 속에서는 수사도 범죄행위로 인해 남게 되는 디지털 흔적을 얼마나 잘 찾아낼 수 있느냐가 그 수사의 성공도를 가늠할 수 있을 정도로 여겨지고 있으면서 수사기관은 이를 찾기 위해 노력하게 된다. 따라서 사건을 수사하면서 범죄자가 사용하였던 컴퓨터나 스마트폰의 사용흔적에 관한 압수 수색의 절차는 이제 필수적인 절차가 되었으며, 이러한 전자적인 증거를 수집할 수 있느냐는 수사의 성패를 가름하는 결정적인 요소가 되었다. 그런데 이때 수사기관들은 전자 증거자료들을 압수 또는 수색하면서 포괄적으로 이루어지는 경우가 많아 피압수자의 정보자기결정권을 침해할 우려가 높아지는 추세이다. 따라서 많은 국민들이 수사기관이 행하는 전자정보의 포괄적 압수수색에 대하여 불안감이 노출되면서 ‘사이버 망명’이라는 용어까지 탄생시키고 있다. 이러한 점에서 전자적 정보의 압수수색 범위를 어떻게 설정하여야 할 것인지를 검토하였다. Bright development of information communication is caused by usabilities and another case to our society. That is, the surveillance which is unlimited to electronic equipment is becoming a transfiguration to a possible society, and there is case that was able to lay in another disasters if manage early error. Be what is living on at traps of surveillance through the Smart phones which a door of domicile is built, and the plane western part chaps, and we who live on in these societies are installed to several places, and closed-circuit cameras (CCTV-Closed Circuit Television) and individual use. On one hand, while the asset value which was special of enterprise for marketing to enterprise became while a collection was easily stored development of information communication and individual information, the early body which would collect illegally was increased, and affair actually very occurred related to this. An investigation agency is endeavored to be considered the digital trace that inquiry is happened by commission act to the how small extent which can take aim at a duty successful of the inquiry whether you can detect in this information society in order to look this up. Therefore, procedures to be essential now became while investigating affair that confiscation search regarding employment trace of a computer or the telephone which delinquent used was procedural, and decisive element became that dividing did success or failure of inquiry whether you can collect the act and deed which was these electronic enemy. By the way, at this time a lot of, in the investigation agencies the case which is performed comprehensively blooms attachment while rummaging, and attachment is trend apprehension to infringe discretion own arbitrary information rising. Therefore, a lot of nation is letting you come into being until language called exile ’cyber’ while anxiety is exposed about comprehensive confiscation search of the former information which an investigation agency does. Will review whether or not there is to have to set up confiscation search ambit of electronic information at this respect how.

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        벌금형 제도의 현대적 가치와 개인정보문제

        김운곤(Woon-Gon Kim) 한국컴퓨터정보학회 2015 韓國컴퓨터情報學會論文誌 Vol.20 No.6

        벌금형은 형벌체계상 자유형보다 가벼운 형벌로 규정되어 있지만, 자본주의 사회에서는 범죄행위자에게 실질적으로 자유형 못지않은 강력한 제재 수단으로 자리매김하고 있다. 또한 자연인인 개인보다 법인이 저지르는 경제사범, 조세범, 기업범죄에서는 범죄 규모가 클 뿐만 아니라 다른 형사제재 수단이 없는 경우에 사용되는 벌금형을 통한 제재는 형사제재 방법으로서 중요한 가치를 지니고 있다. 그렇지만 우리나라의 벌금형제도는 총액벌금형제도로서 부유한 사람에게는 형벌의 위하적 기능을 수행할 수 없고, 벌금형의 액수에 차이가 많은데도, 벌금형의 실효기간을 똑같게 함으로써 형사재판에서 가장 많이 차지하는 선고형임에도 불구하고, 그 기능을 제대로 수행하고 있다고 할 수 없다. 따라서 현대적 형벌로서 가치를 수행하기 위해서는 총액벌금형제도는 일수벌금형제도로 변경할 필요가 있고, 낮은 벌금형제도는 형법의 보충성 원칙에 따라 범칙금제도로 대체하여 사회적 비난이 낮은 범죄행위자의 개인정보를 보호함과 동시에 형벌의 기능수행을 정상적으로 할 수 있어야 할 것이다. 이와 더불어 벌금형을 선고하는 절차적인 면에서도 피고인의 방어권을 최대한 보장할 수 있는 시스템이 도입되어야 할 필요가 있다. 특히 약식절차에서는 기소와 재판절차가 서면으로만 이루어지면서 피고인의 방어권이 보장되지 못하는 점을 보완하기 위하여 약식명령으로 청구하기 전에 피의자에게 약식절차에 관계되는 필요한 사항을 설명하여 이해시키고, 피고인의 동의를 받을 수 있는 제도의 도입도 필요하다. A fine is defined to the criminal penalty which is slighter than imprisonment on a system of criminal penalty, but put practically a seat to imprisonment and similar strong discipline contrivance to commission agent in capitalism societies be doing. Also, did heavy commission, but the corporation time, a fine to consider the respect which cannot impose other criminal penalty, and cannot but impose fine penalty only to this corporation carries out art as important criminal penalty than the commission which a person does. But fine drawing of our country cannot carry out art scaring to criminal penalty to rich body as aggregate fine drawing, and a lot of, but do abatement duration of a fine so as same, and be most in spite of adjudication criminal sentence occupying at criminal case adjudication, and difference cannot do to an amount of a fine that is carrying well out the art. Therefore, and have to change to the daily fine systemdm which gained because of total fine system in order to carry out value as modern criminal penalty, and a few fines shall exchange to penalty payment system according to complement department canon of Penal Code, and social accusation protects individual information of low commission agent if so, can normally do art accomplishment of criminal penalty. The system that the maximum can guarantee right of defence of accused has to have to be introduced in procedural a few aspect to pronounce this and a fine. Specially, let explain necessary fact to be related to, and informal procedures understand, and introduction of drawing to be able to get from accord of accused is necessary for accused before charging to informal decree in order cannot be guaranteed right of defence this of accused while consisting in writing of whether accusation and adjudication are procedural at informal procedures, and to supplement respect.

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