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난치성 소아 간질에서의 케톤생성 식이요법

고경남(Kyung Nam Koh) 박수연(Su Yeon Park) 임병찬(Byung Chan Lim) 강호석(Ho Seok Kang) 이경연(Kyung Yeon Lee) 황희(Hee Hwang) 채종희(Jong Hee Chae) 최지은(Ji Eun Choi) 김기중(Ki Joong Kim) 황용승(Yong Seung Hwang) 대한소아신경학회 2004 대한소아신경학회지 Vol.12 No.1
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목적 : 케론생성 식이요법은 소차의 난치성 간질의 유효한 치료 방법 중 하나다. 저자들은 소아난치성 간질에서의 케톤생성 식이요법의 효과 및 부작용, 적용 간질 증후군의 유형 및 예후를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 서울대학교 어린이병원 소아과에서 치료받던 난치성 간질 환자 중 1998년 8월부터 2003년 3월 사이에 케톤생성 식이요법을 시작한 57명(남자:31명, 여자: 25명)을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 케톤생성 식이요법의 전반적인 효과와 식이요법의 시작 나이, 경련 유형, 초기 금식이 효과에 미치는 영향, 식이요법의 부작용과 중단 원인을 조사하였다. 결과 : 식이요법 시작 시의 환자의 평균 연령은 3.5±2.8세였으며, 평균 3.14±1.24개의 항경련제를 복용하고 있었다. 식이요법 시작 1개월 째에 49명(86.0%)의 환자가 케톤생성 식이요법을 유지하고 있었고, 이 중 37명(64.9%)의 환자가 50% 이상의 경련 감소 효과를 보였다. 6개월까지 식이요법을 유지한 25명(50%)의 환자 중 14명(28%)이 경련이 완전히 억제되었으며 22명(44%)이50% 이상의 경련 감소 효과를 보였다. 12개월까지 식이요법을 유지한 환자는 15명(34.9%)으로, 14명(32.6%)이 90% 이상의 경련 감소 효과를 보였다. 경련 유형, 초기 금식 여부, 식이요법 시작 시의 나이에 따른 효과의 유의한 차이는 보이지 않았다. 식이요법을 중단하는 원인은 효과가 낮거나 식이에 잘 적응을 하지 못한 경우가 대부분이었다. 결론 : 케톤생성 식이요법은 소아의 난치성 간질에 있어서 비교적 안전하면서도 효과적인 치료수단이다. Purpose : Ketogenic diet(KD) is an alternative treatment for children with intractable seizures. This study was performed to evaluate the efficacy and tolerability of ketogenic diet Methods : A retrospective study was performed for 57 patients(31 males, and 25 females), who were enrolled in a ketogenic diet program from 1998 to 2003 in Seoul National University Children´s Hospital. We investigated the overall efficacy, influencing factors such as age at diet onset, seizure type, initial fasting, adverse events and reasons for discontinuing the diet. Results : The patients mean age at diet onset was 3.5 years old. They had 3.14 medications on average at the diet initiation. One month after the diet initiation, 49 of 57(86%) remained on KD, with 37(64.9%) having more than 50% seizure reduction rates. At 6 months, half of the patients remained on KD, with 14(28%) seizure free and 22(44%) having more than 50% seizure reduction rates. At 12 months, 15 patients(34.9%) remained on KD, with 14(32.6%) having more than 90% seizure reduction rates. Seizure types, initial fasting and age at diet onset were not statistically related to the outcomes. There were a few complications during the diet. The most common reasons for discontinuing KD were ineffectiveness and poor tolerability. Conclusion : Ketogenic diet appears to be a relatively effective and safe treatment option for children with intractable epilepsies.

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