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증례 : 신장 ; 특발성 후복막 섬유증 환자에 동반된 종격동 섬유증 1예
최희정 ( Hee Jung Choi ),김수민 ( Soo Min Kim ),최이령 ( E Ryoung Choi ),송재욱 ( Jae Uk Song ),이유지 ( Yu Ji Lee ),김윤구 ( Yoon Goo Kim ) 대한내과학회 2009 대한내과학회지 Vol.77 No.5S
특발성 후복막 섬유증은 후복막강 내 결체 조직의 섬유성 증식 질환으로 초기에 효과적으로 치료가 되더라도 이후 다른 장기의 섬유화를 동반할 수 있으며 대동맥 및 다른 혈관을 침범하여 다양한 증상을 유발할 수 있으므로 장기간의 추적관찰이 필요하다. 저자들은 특발성 후복막 섬유증으로 진단되어 치료받던 환자에서 종격동 및 경부 혈관 섬유증이 동반된 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Idiopathic retroperitoneal fibrosis is a rare disease characterized by proliferation of fibrous tissue with inflammation in the retroperitoneal cavity, which is often associated with fibrosis of other organ systems. Multifocal fibrosclerosis is a term used to describe a combination of multiple organ system fibrosis, such as mediastinal fibrosis, retroperitoneal fibrosis, orbital pseudotumor, sclerosing cholangitis, and Reidel`s thyroiditis. Although there are several reports of retroperitoneal fibrosis associated with a combination of fibrosis in variable organ systems, reports of combined retroperitoneal fibrosis and mediastinal fibrosis are rare. We report a case of mediastinal fibrosis in a patient with idiopathic retroperitoneal fibrosis. (Korean J Med 77:S1258-S1262, 2009)
젊은 여자에서 발병한 간질성 신염 포도막염 증후군 1예
김수민 ( Soo Min Kim ),송재욱 ( Jae Uk Song ),최이령 ( E Ryoung Choi ),최희정 ( Hee Joung Choi ),이정은 ( Jung Eun Lee ),권기영 ( Ghee Young Kwon ),허우성 ( Woo Seong Huh ),김윤구 ( Yoon Goo Kim ),김대중 ( Dae Joong Kim ),오하영 ( 대한신장학회 2008 Kidney Research and Clinical Practice Vol.27 No.5
We report a case of adult-onset tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome with Fanconi syndrome. A 31-year-woman presented with fever, anorexia, nausea, general weakness and weight loss for two months. Her initial laboratory findings showed anemia, high serum creatinine, hypouricemia, hypophosphatemia, hypokalemia, glucosuria, and proteinuria. She was diagnosed as having acute tubulointerstitial nephritis by renal biopsy. The etiology of tubulointerstitial nephritis was unclear. She was treated with systemic corticosteroid. Six months later and while the patient was still on systemic corticosteroid (Deflazacort 36 mg), bilateral uveitis developed. Renal function was recovered by systemic corticosteroid and mycophenolic acid. But ocular symptoms relapsed twice despite systemic corticosteroid treatment. The ocular symptoms improved after topical ophthalmic steroid drops and injection. Tubulointerstitial nephritis and uveitis syndrome should be considered in the differential diagnosis of the unexplained tubulointerstitial nephritis. And the need of the steroid treatment also should be considered in the case of adult-onset.
급성 저산소혈증 환자에서 비침습적 양압환기 적용 하 기관지경 검사 후 기관 삽관의 예측 인자
송재욱 ( Jae Uk Song ),김수아 ( Su A Kim ),최이령 ( E Ryoung Choi ),김수민 ( Soo Min Kim ),최희정 ( Hee Jung Choi ),임소연 ( So Yeon Lim ),박소영 ( So Young Park ),서지영 ( Gee Young Suh ),전경만 ( Kyeong Man Jeon ) 대한결핵 및 호흡기학회 2009 Tuberculosis and Respiratory Diseases Vol.67 No.1
연구배경: 급성 호흡부전 환자에서 기관지경 검사 시비침습적 양압환기를 적용하면 저산소혈증의 악화 없이 안전하게 검사를 시행할 수 있으나 일부 환자에서는 저산소혈증의 악화로 기계 환기가 필요하게 된다. 본 연구는 저산소혈증으로 비침습적 양압환기 적용 하에 기관지경검사를 시행한 환자들에서 검사 후 기관 삽관의 빈도 및 예측 인자를 알아보고자 하였다. 방법: 2005년 1월부터 2007년 10월까지 삼성서울병원 내과계 중환자실에서 기관지경 검사를 받은 환자 210명중 저산소혈증으로 비침습적 양압환기 적용 하에 기관지경 검사를 시행한 36명의 환자를 대상으로 후향적 조사를 시행하였다. 결과: 36명의 환자(남:여, 18:18)들의 중앙연령은 55세(사분위 범위, 43∼65세)였다. 기관지경 검사 전 SOFA 점수는 4점(3∼7점), SAPSII 점수는 37점(30∼42점)이었고 P/F ratio는 중앙값 155 (90∼190)이었다. 기관지경 검사 후 17명(47%)에서 기관 삽관이 시행되었고, 시술 후 삽관까지 걸린 시간의 중앙값은 22시간(2∼50시간)이었다. 36명의 환자 중 15명(42%)이 사망하였고, 기관 삽관이 필요했던 경우 그렇지 않은 경우보다 병원 내 사망률이 높았다(11 [65%] vs. 4 [21%], p=0.017). 다중 로지스틱 회기분석 결과 기관지경 검사 전의 P/F ratio만이 기관지경 검사 후 기관 삽관과 독립적으로 관련이 있었다(OR, 0.961; 95% CI, 0.924∼0.999; p=0.047). 결론: 급성 호흡부전 환자에서 기관지경 검사 시 저산소혈증의 악화를 방지하기 위해 비침습적 양압환기를 적용할 때 적절한 환자 선택이 중요하며, 중증 저산소혈증 환자에서는 기관 삽관을 대비하여 검사 후 집중적인 감시가 필요할 것으로 사료된다. Background: Non-invasive positive pressure ventilation (NPPV) ensures adequate gas exchange during bronchoscopy in spontaneously breathing, hypoxemic patients, thus avoiding endotracheal intubation. However, in some patients, endotracheal intubation is eventually required after bronchoscopy. This study investigated the incidence of intubation and predictors of a need for emergency intubation prior to NPPV bronchoscopy initiation. Methods: On a retrospective basis, we reviewed the medical records of 36 patients (median age, 55 years; inter-quartile range [IQR], 43∼65 years) with acute hypoxemic respiratory failure who required NPPV during bronchoscopy between January 2005 and October 2007. Results: All patients were hypoxemic (median PaO2/FiO2 ratio 155; IQR 90∼190), but tolerated bronchoscopy with NPPV support. SOFA score and SAPS II score immediately before NPPV initiation were 4 (3∼7) and 36 (30∼42), respectively. Seventeen (47%) patients needed endotracheal intubation at a median time of 22 (2∼50) hours after bronchoscopy. Patients who needed intubation after bronchoscopy had a higher in-hospital mortality (11 [65%] vs. 4 [21%], p=0.017). Upon multiple logistic regression analysis, the need for intubation after bronchoscopy was independently associated with a PaO2/FiO2 ratio (OR, 0.961; 95% CI, 0.924∼0.999; p=0.047) immediately before NPPV initiation for bronchoscopy. Conclusion: The severity of the hypoxemia immediately prior to NPPV initiation for bronchoscopy was associated with the need for intubation after bronchoscopy in patients with hypoxemic respiratory failure.