낭종성 병변을 동반한 상완골의 섬유성 골이형성증에서 steroid의 효과 - 증례 보고 -

한수봉,신규호,김보현,원정훈,Hahn, Soo-Bong,Shin, Kyoo-Ho,Kim, Bo-Hyun,Won, Jung-Hoon 대한근골격종양학회 2002 대한골관절종양학회지 Vol.8 No.1

섬유성 골이형성증은 골의 발육 이상으로 해면골이 섬유성 조직으로 대치되어 나타나는 양성 병변으로 대퇴골, 경골, 두개골, 늑골, 상완골 등에 호발하며 동통, 진행하는 병변, 병적 골절 등을 일으키기 쉬워 여러 가지 치료법이 시도되어 왔으나 그 중 골 소파 및 골 이식술이 현재까지 널리 시행되고 있다. 본 교실에서는 17세 여자 환자로 우측 상완골 전장에 걸친 다발성 골 낭종을 동반한 섬유성 골이형성증 환자에 steroid 주입법을 약 3개월 간격으로 총 2차례 시행하였고 처음 주입 후 약 11개월 후에 시행한 추시 단순 방사선 촬영상 병변의 크기가 감소하였고, 골음영 및 피질골의 두께가 증가하였으며, 자기공명영상촬영 검사상 병변의 크기가 상당히 감소하였고, T2 강조 영상에서 정상 골수의 신호강도와 비슷하게 변화 하였으며, 처음 주입 후 약 2년 8개월 후의 외래 추시상 통증 호소하지 않고 무리하지 않는 한도내에서 큰 불편 없이 지내고 있어 섬유성 골이형성증의 호전 소견을 보였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Fibrous dysplasia is a benign pathologic condition in which the normal cancellous bone is replaced by the fibro-osseous tissue. It is found mostly in the femur, tibia, skull, rib, and humerus. Clinically it may develops pain, progressive deformity, and pathologic fracture. Curettage with bone graft has been the most popular treatment method thesedays. A 17-year-old female who had fibrous dysplasia of the humerus combined with multiple cystic lesion was treated by intralesional steroid injection into the lesion total 2 times. The follow-up plain X-ray which was taken 11 months after steroid injection reveals decrease in size and increase in bone density and cortex thickness. The follow-up MRI reveals significant decrease in size and signal intensity. The signal intensity was decreased to that of normal bone marrow in T2 weighted image. She complains no pain and lives symptom free in last follow-up at 2 years and 8 months after steroid injection.

낭종성 섬유성 이형성증

박원종,이승구,강용구,이안희,박정미,정양국,최광천,Bahk, Won-Jong,Rhee, Seung-Koo,Kang, Yong-Koo,Lee, An-Hi,Park, Jeong-Mi,Chung, Yang-Guk,Choi, Kwang-Cheon 대한근골격종양학회 2007 대한골관절종양학회지 Vol.13 No.1

목적: 장골에서는 드물게 보고되어 있는 낭종성 섬유성 이형성증(cystic fibrous dysplasia)의 임상적, 방사선학적, 병리학적 소견과 더불어 단순 소파술과 골이식술의 결과를 기술하고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 1월부터 2003년 3월까지 가톨릭 의과대학 3개 부속병원에서 섬유성 이형성증으로 치료받은 98명의 환자 중 커다란 낭종성 변화를 동반한 11명을 대상으로 하였다. 전례에서 단순 골소파술, 동종골 이식술 및 내고정술을 시행하였다. 6명은 남자였고, 5명은 여자였으며, 환자의 나이는 20세에서 46세로, 평균 36.7세였다. 결과: 6명은 수개월 이상 통증을 호소했으며, 4명은 사소한 외상 후에 발생한 통증을 호소하였다. 1명에서는 병적 골절이 발생했다. 10명의 환자는 단골성(monostotic) 이었고, 1명의 환자는 다골성(polyostotic) 이었다. 병변의 발생부위는 7예에서 대퇴골, 3예에서 상완골 그리고 1예에서는 요골이었다. 단순방사선 사진 상 간유리 음영과 더불어 보여지는 현저한 용해성 병변을 보였고, 자기공명영상에서는 섬유성 이형성증을 시사하는 신호강도와 낭종을 의미하는 신호강도가 동시에 보였다. 조직학적으로는 전형적인 섬유성 이형성증 소견과 더불어 비 특이적인 낭종성 변성 변화를 보였다. 최종 추시 관찰시 국소재발 없이 모두 만족스러운 결과를 보였다. 결론: 장골의 낭종성 섬유성 이형성증은 지금까지 보고된 것처럼 드물지 않은 것으로 사료된다. 자기공명영상으로 양성 낭종성 변화와 악성 변화를 쉽게 구분할 수 있으나, 비 특이적 낭종성 변성변화와 동맥류성 골낭종을 구분하기 위해 조직검사가 필요하다. 낭종성 섬유성 이형성증은 수술적 치료의 대상이며, 단순 골소파술 및 동종골 이식술은 효과적인 치료로 사료된다. Purpose: We describe clinical, radiographic, MRI and pathologic findings as well as final outcome after simple curettage and bone graft of cystic fibrous dysplasia (FD) in the long bone, which has been rarely documented in the literature. Materials and Methods: Clinical records, radiographs, MRI and histologic slides of 11 patients with cystic FD in the long bone were retrospectively analyzed. Results: Six patients complained pain for several months, 4 patients presented pain after trivial injury event, and 1 patient suffered pathologic fracture. The mode of involvement was monostotic in 10 patients and polyostotic in l patient. The femur was affected in 7 patients, the humerus in 3, and the radius in 1. Radiography showed prominent, expansive lysis associated with ground-glass density of FD. MRI revealed 2 different signals of FD and cyst. Microscopic examination revealed classic findings of FD and non-specific cystic degeneration. The final outcome was satisfactory in every patient. Local recurrence was not observed. Conclusion: Cystic FD in the long bone seems not as rare as the scarcity of reported cases would indicate. MRI features provide a basis for differential diagnosis between benign cystic change and malignant transformation. Cystic FD would be an indication for surgery and simple curettage with allo-chip-bone graft is effective.

골섬유성 이형성증의 수술적 치료에서 골막을 포함한 절제술의 중요성

정성택(Sung Taek Jung),김현종(Hyun Jong Kim),김명선(Myung Sun Kim) 대한정형외과학회 2007 대한정형외과학회지 Vol.42 No.5

목적: 골섬유성 이형성증 10예의 수술적 치료 결과를 조사하였으며, 골막을 포함한 절제술의 필요성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1996년 8월부터 2003년 8월까지 본원에서 수술적 치료를 받았으며, 조직 검사상 골섬유성 이형성증으로 확진된 10예를 대상으로 하였다. 남자가 5예, 여자는 5예였고, 수술 시 평균 연령은 12.4세(범위, 4.2-42.6세)였으며, 침범 부위는 경골 7예, 비골 1예, 대퇴골 2예였다. 수술적 치료로 골막을 포함한 절제술, 골막하 절제술 또는 소파술 후 골 이식술을 시행하였다. 방사선 추시 검사를 하여 재발 및 골유합을 보았다. 평균 추시 기간은 4.2년(범위, 2.2-6.6년)이었다. 결과: 수술적 치료로 소파술 후 골 이식 3예, 골막하 절제술 1예, 골막을 포함한 절제술 6예를 시행하였다. 골막을 포함한 절제술을 시행한 6예에서 재발은 없었으나, 소파술 후 골 이식을 시행하였던 2예와 골막하 절제술을 시행하였던 1예에서 재발하였다. 2예의 불유합이 발생하였으나 골 이식으로 골유합을 얻었으며, 기타 감염이나 병적 골절 등의 합병증은 없었다. 결론: 골섬유성 이형성증에서 골 성장 완료 전에 수술적 적응증이 되는 경우 골막을 포함한 절제술이 필요할 것으로 생각된다. Purpose: This study reviewed the outcome of the surgical treatment of osteofibrous dysplasia (OFD) involving the long bones in order to demonstrate the necessity of an extraperiosteal excision. Materials and Methods: This study was a retrospective review of 10 cases of OFD, who underwent surgical treatment from August 1996 to August 2003. All cases were diagnosed by the final histology. There were 5 males and 5 females with a mean age of 12.4 years (range, 4.2-42.6 years). Seven, 1 and 2 involved the tibia, fibular, and femur, respectively. For surgical treatment, an extraperiosteal excision, subperiosteal excision or curettage and bone grafting was selected. Recurrences and bony union were observed using the serial radiographs. The mean follow-up duration was 4.2 years (range, 2.2-6.6 years). Results: Six, 1 and 3 patients underwent an extraperiosteal excision, subperiosteal excision, and curettage and bone grafting, respectively. Two patientswho underwent curettage and one patient who underwent subperiosteal excision suffered recurrences. There were two cases of non-union in the extraperiosteal excision group which required bone grafting. There were no infections or pathological fractures. Conclusion: An extraperiosteal excision for OFD is required in patients with skeletal immaturity, corresponding to the surgical indications.

단발성 섬유성 골 이형성증을 동반한 경추의 병적 골절

송경진(Kyung-Jin Song),김규형(Gyu-Hyung Kim) 대한정형외과학회 2008 대한정형외과학회지 Vol.43 No.2

섬유성 골 이형성증은 골의 발육 이상으로 해면골과 골수가 섬유성 조직 및 작은 직골로 대치되어 나타나는 질환으로 30세 이하의 연령에서 주로 호발하며, 남자보다 여자에서 약간 많이 발생한다. 한 뼈에만 나타날 때는 단발성, 여러 뼈에 나타날 때는 다발성으로 분류 할 수 있으며 경추부에 발생하는 섬유성 골 이형성증은 매우 드물게 보고되고 있다. 이에 저자들은 경추부에 발생한 단발성 섬유성 골 이형성증에 의해 제4와 제5 경추의 병적 골절에 의한 후만 변형이 동반된 1예를 경험하였기에 보고하고자 한다. Fibrous dysplasia is a developmental anomaly of bone formation, which is characterized by a replacement of the normal bone and marrow by fibrous tissue as well as small, woven spicules of bone. These lesions may exist in a monostotic or polyostotic form and are generally found in the 4<SUP>th</SUP> decade of age or younger with a slightly higher incidence in girls than boys. We report a case of monostotic fibrous dysplasia that was associated with a pathologic fracture and a kyphotic deformity in the cervical spine.

광범위 골막외 절제 후 유리 생비골 이식술로 치료한 재발성 골섬유성 이형성증 -1예 보고-

옥인영,정양국,김형민,강현택,Ok, In-Young,Chung, Yang-Guk,Kim, Hyung-Min,Kang, Hyun-Taek 대한근골격종양학회 2006 대한골관절종양학회지 Vol.12 No.1

골섬유성 이형성증은 10세 이전에 드물게 발생하는 골종양으로 소파술이나 변연부 절제 후 흔한 재발 및 활성의 증가를 보이며 광범위 골막외 절제술 후에도 재발하는 경우가 있어 치료에 어려움이 따른다. 저자들은 소파술 후 거듭된 재발을 보인 경골의 골섬유성 이형성증에 대하여 광범위 골막외 절제와 함께 유리 생비골 이식술을 시행하여 치유를 얻은 골섬유성 이형성증 1예를 치험 하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다. Osteofibrous dysplasia is a rare bone tumor arising in patient younger than 10 years. Because of the frequent local recurrences after intralesional curettage and even after wide extraperiosteal resection, it is difficult to treat. Recurred lesions often showed increased disease activities. We experienced a case of osteofibrous dysplasia arisen in tibia. We treated the recurrent lesion occurred after two times of curettages and bone grafts with wide extraperiosteal segmental resection and reconstruction with free vascularized fibular graft. Here we report the case with review of the related literatures.

골육종으로 악성 전환된 섬유성 골 이형성증 - 1예 보고 -

김태승,이진규,Kim, Tai-Seung,Lee, Jin-Kyu 대한근골격종양학회 2009 대한골관절종양학회지 Vol.15 No.1

섬유성 골 이형성증(fibrous dysplasia)은 한 개 또는 수개의 골조직이 섬유성 조직으로 대치되는 양성 골 질환으로 발생학적 장애로 일어나는 양성 골 질환으로 분류된다. 악성 전환(malignant transformation)은 매우 드문 경우로 다발성 섬유성 골 이형성증에서 단발성 섬유성 골 이형성증보다 더 호발하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 57세 남자 환자에서 대퇴골 근위부에 병적 골절 및 내반고 변형을 동반한 다발성 섬유성 골 이형증에 대하여 소파술, 절골술, 내고정술 및 골 이식술을 시행 후, 2년 5개월 만에 골육종(osteosarcoma)으로 악성 전환된 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. Fibrous dysplasia is a developmental benign disorder in which normal bone is replaced by fibrous tissue. Malignant transformation of fibrous dysplasia is a rare complication and more commonly occur in the polyostotic form than monostotic form. We report a case in which osteosarcoma developed in area of fibrous dysplasia of proximal femur after treating with curettage, wedge osteotomy, internal fixation, and bone graft. A review of the literature is presented.

섬유성 골이형성증에서 Huckstep 정을 이용한 Shepherd's Crook 변형의 치료 - 증례 보고 -

황건성,김태승,김병훈,이종민,Whang, Kuhn-Sung,Kim, Tae-Seung,Kim, Byoung-Hoon,Lee, Jong-Min 대한근골격종양학회 2002 대한골관절종양학회지 Vol.8 No.1

대퇴 근위부에 발생한 섬유성 골이형성증의 임상 증상으로는 동통, 파행, 하지 부등등이 유발되며 때로는 shepherd's crook 변형과 같은 심한 변형을 초래한다. 수술적 치료는 보존적 치료에 반응하지 않는 지속적인 동통이 있거나, 변형이 진행하는 경우에 시행하며 병변의 크기나 침범 부위, 변형 정도에 따라 다양한 치료가 시행되고 있다. 이에 저자들은 섬유성 골이 형성증으로 중증의 양측성 shepherd's crook 변형을 일으킨 환자 1례에 대해 전자부 교정 절골술과 Huckstep정을 이용하여 치료한 결과를 보고하고자 한다. Clinical symptoms of fibrous dysplasia in proximal femur include pain, limping, and leglength discrepancy. Occasionally varus deformity, which may range from mild coxa vara to a marked shepherd's crook deformity was developed. Surgical intervention generally is considered advisable in the presence of persistent pain unresponsive to conservative treatment or significant or progressive deformity. Depending on the lesion size, lesion site, and deformity, several treatment methods have been used. This is a report on one case of bilateral shepherd's crook deformity in fibrous dysplasia, which was treated with corrective osteotomy by Huckstep nail.

접형동과 사대를 동시에 침범한 섬유성 골이형성증

김나현,김시홍,김경록,김경수 대한비과학회 2009 Journal of rhinology Vol.16 No.2

Fibrous dysplasia is an uncommon benign bone disorder in which normal medullary bone is replaced by fibrotic and osseous tissue. Limited involvement of the sphenoid sinus or the clivus is extremely unusual. Here, we present a case of fibrous dysplasia in a 46-year-old female that involved the sphenoid sinus and the clivus simultaneously. Imaging modalities demonstrated an expansile lesion filling the entire left sphenoid sinus, extending to the clivus. Biopsy specimen was obtained by endoscopic sphenoid sinusotomy, and it showed extensive spindle-shaped fibroblastic cells with irregularly shaped trabeculae of woven bone which was compatible with fibrous dysplasia. After 6-month follow-up, the patient displayed no evidence of recurrence. Fibrous dysplasia is an uncommon benign bone disorder in which normal medullary bone is replaced by fibrotic and osseous tissue. Limited involvement of the sphenoid sinus or the clivus is extremely unusual. Here, we present a case of fibrous dysplasia in a 46-year-old female that involved the sphenoid sinus and the clivus simultaneously. Imaging modalities demonstrated an expansile lesion filling the entire left sphenoid sinus, extending to the clivus. Biopsy specimen was obtained by endoscopic sphenoid sinusotomy, and it showed extensive spindle-shaped fibroblastic cells with irregularly shaped trabeculae of woven bone which was compatible with fibrous dysplasia. After 6-month follow-up, the patient displayed no evidence of recurrence.