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정영우,박기헌,박형원,정성택,Chung, Young-Woo,Park, Gi-Heon,Park, Hyeong-Won,Jung, Sung-Taek 대한근골격종양학회 2011 대한골관절종양학회지 Vol.17 No.1
목적: 유전성 다발성 외골종 환자에서 상지에 발생한 외골종 병변의 분포와 이와 관련하여 상지의 축성 배열의 변화에 대해 조사하였다. 대상 및 방법: 2001년부터 2009년까지 유전성 다발성 외골종으로 진단받은 38명, 76예를 대상으로 하였다. 외골종 침범 수에 따라 Group A (2부위 이하), Group B (3부위 이상)로 분류하였으며, 각 그룹간 운반각 및 VAS (Visual Analogue Scale), 일상 활동의 제한 정도, 외관상 만족도를 비교 평가하였다. 결과: 외골종으로 진단받은 38명 환자 중 상지에 발생한 외골종은 23명, 43예에서 관찰되었다. 발생 부위로는 상완골 근위부 33예(30%), 척골 원위부 31예(28.2%), 요골 원위부 24예(21.8%) 이었다. Group A, B 각각 운반각은 $10.7^{\circ}$, $13.8^{\circ}$, VAS는 1.3점, 3.5점, 일상생활 능력의 제한은 8점 중 7.3점, 6.6점을 보였으며 외관상 만족한 경우는 13예, 10예였다. 결론: 유전성 다발성 외골종 환자 중 상지 변형은 65%에서 동반되었다. 침범 부위 수가 증가할 수록 운반각 및 VAS는 증가하였고, 일상생활 능력과 만족도는 감소하였다. Purpose: This study was aimed to analyze the incidence and the anatomical distributions of HME (Hereditary Multiple Exostoses) on upper limbs and its related change in alignment of the upper limbs in HME patients. Materials and Methods: Thirty eight patients who had been diagnosed HME between 2001 and 2009, were categorized into two groups; (1) group A (1-2 involvements); (2) group B (${\geq}$3 involvements). We checked the carrying angle, VAS (Visual Analogue Scale), limitations in daily activities, cosmetic satisfaction according to the number of exostoses invasion. Results: Among the 38 patients, 23 patients (43 cases) had exostoses in the upper limbs. The locations of exostoses in the upper limbs were proximal humerus in 33 cases (30%), distal ulna in 31 cases (28.2%), and distal radius in 24 cases (21.8%). The carrying angle of group A and B was $10.7^{\circ}$, $13.8^{\circ}$, VAS was 1.3, 3.5, and the limitations in daily activities was 7.3, 6.6 of 8 points. The cosmetic satisfactory cases were 13 and 10 cases, respectively. Conclusion: The deformity in upper limbs was observed in 65% of the HME patients. As the number of invasion increases, carrying angle and VAS were increased but limitations in daily activities and cosmetic satisfaction were decreased.
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수부 원위지골 원위부 조갑하에 발생한 유전성 다발성 외골종 - 1례 보고-
한정수,정비오,김만호,Han, Chung-Soo,Jeong, Bi-O,Kim, Man-Ho 대한근골격종양학회 2004 대한골관절종양학회지 Vol.10 No.2
골연골종은 수부에서는 매우 드문 질환이지만 유전성 다발성 외골종의 경우는 수지골, 특히 성장판 부위의 기저부에 빈번하게 발생하며 수지관절주위에 호발한다. 하지만 원위지골 원위부에 발생한 경우는 매우 드문 것으로 이에 대한 보고는 거의 없다. 저자들은 다발성 외골종의 가족력이 있는 10세 남아가 여러 관절 주위의 골성 종괴를 주소로 내원, 시행한 단순방사선 검사상 수부 원위지골의 원위부에 외골종이 관찰되어 이를 수술적 치료로 제거하고 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다. Osteochomdromas, which are uncommon in the hand, are encountered most frequently with hereditary multiple exostosis. They can occur away from the epiphyseal plate region at the distal end of the proximal and middle phalanges. But little has been written about exostosis that occur at the distal end of the distal phalnges. We report one case of hereditary multiple exostosis that arose at the distal end of the distal phalnges. Complete excision was done and the patient was disease-free of 4 years follow-up.
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