영아 연축을 동반한 난치성 간질에 대한 수술 치료에 대한 고찰

이영목(Young-Mock Lee),노병호(Byung Ho Noh),허윤정(Yun Jung Hur),은소희(So Hee Eun),강훈철(Hoon Chul Kang),이준수(Joon Soo Lee),김흥동(Heung Dong Kim) 대한소아신경학회 2005 대한소아신경학회지 Vol.13 No.2

목 적 : 영아 연축은 정신운동 발달의 지연 및 퇴행을 초래하는 소아기 간질증후군의 하나로 소아기에 발생하는 간질성 뇌병증의 가장 흔한 종류이다. 영아 연축의 일부는 대뇌 피질의 국소 이상에 의해 발생하며, 이러한 국소 이상 소견을 확인하여 수술적 치료로 완치시키는 것이 가능한 것으로 알려져 있다. 본 연구는 영아 연축을 동반한 난치성 간질 환아에서 수술적 치료의 결과를 조사하기 위해 시행하였다. 방 법 : 1999년 이후 연세의대 세브란스 병원과 인제의대 상계백병원에 내원하여 영아 연축으로 진단 받은 후 간질 수술을 시행하였던 22명의 환아를 대상으로 후향적 의무기록 고찰과 분석을 시행하였다. 수술 후 환아들의 치료효과의 판정과 더불어 병리학적 소견 및 분포, 수술 방법에 따라 대상을 분석하였고 수술 전 시행하였던 뇌파검사, MRI, PET, SPECT 검사 등의 결과를 비교하였다. 결 과 : 22례의 환아 중 남녀비는 1:1.4이었고, 수술당시 연령은 3개월부터 9년 7개월까지 다양하였으며, 간질 진단에서 수술까지의 기간은 6-10년 사이 8명(36%), 1-2년 사이 7명(32%) 순서로 많았다. 수술전 검사상 뇌파에서는 22례 모두에서 병변 부위의 국소적 이상을 시사하는 소견이 나타났고, MRI에서는 22명중 7명(32%), 발작기 SPECT는 검사를 시행하였던 13명 중 12명(92%), 발작간기 SPECT는 13명 중 8명(62%), PET은 검사를 시행하였던 18명중 11명(61%)에서 병변 부위의 이상 소견이 관찰되었다. 수술의 종류로는 단엽 절제술을 시행한 환자가 13명(59%)으로 가장 많았고, 그중 11명에서 전두엽 절제술을 시행하였으며, 그 외에도 다엽 절제술 6명(27%), 반구 절제술이 2명(9%) 시행되었는데, 수술 성적은 19명(86%)에서 Engel 분류 Ⅰ으로 판정되었다. 병리학적 소견은 대뇌 피질 이형성증이 11명(50%)으로 가장 많았으며, 미세형성이상증이 3명(14%), 신경교세포증다증 2명(9%), 결절성 경화증 2명(9%) 등으로 나타났다. 결 론 : 영아 연축 환아에서 비수술적 치료에 의해 조절되지 않고, 병변 부위를 국소화시키는 것이 가능한 경우에 수술 치료가 적극적으로 고려되어야 할 것으로 사료된다. Purpose : Infantile spam is a kind of epileptic syndrome causing delayed psychomotor development in children and one of the most common type of epileptic encephalopathy. Some cases of infantile spasm are known to be caused by focal abnormalities of cerebral cortex thus curable by operating them. Here we analyzed the results of surgical treatments on intractable epilepsy with infantile spasm. Methods : We performed retrospective study on 22 patients with infantile spasm who received epileptic surgery since 1999. Surgical outcome, pathologic findings, localization of lesions, and types of surgery were reviewed. Results : Sex ratio of our 22 cases was 1:1.4(M:F) and the age at surgery was quite variable. The mean duration from diagnosing epilepsy till operation was 6-10 years in 8(36%) cases, 1-2 years in 7(32%). In preoperative EEG, abnormalities implying possible focal lesion were seen in all 22 patients. 7(32%) out of 22 cases showed focal lesions in MRI while 12(92%) out of 13 cases in ictal SPECT, 8(62%) out of 13 cases in interictal SPECT, and 11(61%) out of 18 cases of PET examination showed abnormal findings. Concerning the types of surgery, single lobectomy was most commonly performed, in 13 (59%) cases in which 11 among them received frontal lobectomy. Also, multilobar resection was performed in 6(27%) cases and hemispherotomy in 2(9%) as well. 19(86%) patients were classified as Engel class I after operations. In pathological examination, cortical dysplasia was most commonly observed, in 11(50%) cases, microdysgenesis in 3(14%), gliosis in 2(9%), and tuberous sclerosis in 2(9%). Conclusion : In cases of children with infantile spam not controlled by medical treatment, epileptic surgery should be strongly considered when cortical pathology can be identified from various studies.

소아 만성 두통 환자에서의 Magnetic Resonance Angiography 결과 분석

김승(Seung Kim),이재랑(Jae Rang Lee),윤춘식(Choon Sik Yoon),이영목(Young-Mock Lee),이준수(Young-Mock Lee),김흥동(Heung Dong Kim) 대한소아신경학회 2008 대한소아신경학회지 Vol.16 No.2

목 적 : 두통은 소아 인구에서 매우 흔하고 환자들의 삶의 질에 큰 영향을 끼칠 수 있는 질환으로, 이의 발생 기전에 대하여 많은 가능성이 제시되고 있다. 저자들은 뇌 MRA를 통해 만성 두통 소아 환아에서 뇌혈관 이상과의 연관성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2006년 1월부터 2008년 4월까지 만성 두통을 주소로 내원한 320명의 소아 환자 중 1달에 15일 이상, 3개월 이상 증상이 지속되어 만성 매일 두통의 진단에 부합되는 환아 중에서 1년 이상 증상이 지속되는 경우에 뇌 MRI 및 MRA를 시행하였으며, 정상뇌 MRI 소견을 보였던 44명 환자의 뇌 MRA 결과 및 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결 과: 뇌 MRA를 시행한 총 환자수는 44명이었으며. 그 중 8명(18.2%)에서 뇌혈관의 이상 소견이 발견되었다. 이상 뇌혈관 소견에는 편측 A1 형성저하 5례(11.4%), 편측 A1과 P1 형성저하 1례(2.3%), 편측 척추동맥 형성저하 1례(2.3%), 모야모야병 1례(2.3%)가 있었다. 44명의 환자 중 21명은 두통만을 호소한 환아였고, 나머지 23명은 두통과 함께 다른 신경학적 증상을 호소하는 환아였는데, 이 두 군 사이에 뇌 MRA 이상 빈도는 통계학적으로 유의한 차이를 보이지는 않았다. 결 론 : 소아 만성 두통 환아에서의 뇌혈관 이상 소견이 병인 가능성과 위험 요소로 제시될 수 있으며, 성인으로 성장하는 장기적인 과정에서 뇌혈관 변이와 신경학적 증상 사이의 연관성에 대한 전향적인 연구가 필요할 것으로 사료된다. Purpose : Headaches occur frequently in the pediatric population and have a significant impact on their quality of life. Several mechanisms are currently thought to contribute to headache pathogenesis. Our aim was to investigate the association of chronic headache in children and cerebral vascular anomaly by performing brain magnetic resonance angiography(MRA). Methods : We retrospectively reviewed medical records and MRA of 44 patients with chronic headache who visited the pediatric clinic of Young Dong Severance hospital from January 2006 to April 2008. Results : The number of enrolled patients was 44. Eight(18.2%) of them showed abnormal brain MRA findings. Abnormal findings included 5 cases of unilateral A1 hypoplasia, 1 case of unilateral vertebral artery hypoplasia, 1 case of unilateral A1 and P1 hypoplasia, 1 case of Moyamoya disease. Among the 44 patients, 21 had complained only headache and 23 had complained other neurological symptoms with headache. The ratio of abnormal MRA between the two groups showed no statistical difference. Conclusion : Vascular anomaly could be a possible pathogenesis and risk factor in chronic headache in children. Further investigation and long term follow up is needed.

A Case of Congenital Fiber Type Disproportion with Multiple Anomalies

Su Young Seo(서수영),Young Mock Lee(이영목),Se Hoon Kim(김세훈),Tai Seung Kim(김태승),Joon Soo Lee(이준수),Heung Dong Kim(김흥동) 대한소아신경학회 2006 대한소아신경학회지 Vol.14 No.2

Congenital fiber type disproportion (CFTD)은 근긴장도 저하, 발달 지연, 관절 구축, 골격계 이상 등의 임상 증상을 나타내는 선천성 근육질환으로 근육 조직 소견에서 1형 근섬유의 크기 감소와 수적 증가를 특징으로 하는데 1형 근섬유가 2형 근섬유보다 지름이 12% 이상 작아야 한다. 저자들은 근긴장도 저하, 발달 지연, 정신 지체, 전신성 강직 간대 발작, 잠복고환, 고관절 불완전탈구, 발목관절 구축, 미만성 뇌위축, 시신경 위축 등의 소견을 보이면서 근육조직 검사에서 확진된 CFTD 1례를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다. Congenital fiber type disproportion (CFTD) is a rare form of congenital myopathy characterized by the smallness and the marked predominance of type 1 fibers, which presents congenital hypotonia, delayed motor milestones, joint contractures, and skeletal deformities. The muscle biopsy reveals the type 1 fibers are more than 12% smaller than the type 2 fibers in size. We describe a 24-month-old boy who presented muscle hypotonia, delayed motor milestones, mental retardation with generalized tonic clonic seizures, and the muscle pathologic findings of CFTD. Additional findings included left cryptorchidism, congenital subluxation of the hip, contractures of ankle joints, diffuse brain atrophy, and optic nerve atrophy. We should consider CFTD as a differential diagnosis of early onset myopathy.

영아 연축 환아에서의 발달 평가 결과

서수영(Su Young Seo),이영목(Young Mock Lee),강훈철(Hoon Chul Kang),은소희(So Hee Eun),이준수(Joon Soo Lee),김흥동(Heung Dong Kim) 대한소아신경학회 2006 대한소아신경학회지 Vol.14 No.2

Purpose : Infantile spasm is the most important epilepsy syndrome that brings catastrophic results in childhood. Persistent spasms and hypsarrhythmia have been known to regress the brain maturation and development. Therefore, it is very important in these patients to find a way to achieve developmental progress as good as possible. The objective of this study was to compare the influence of various etiology on developemental outcome and to determine which therapy has a more favorable development outcome. Methods : We reviewed 95 children diagnosed as infantile spasm between 1991 and 2005 at College of Medicine of Yonsei University and Sang-gye Paik Hospital. We compared possible factors to predict the developmental outcomes in terms of patient characteristics, etiology, seizure duration and seizure outcomes along with various treatment modalities such as antiepileptic drugs, steroid, ketogenic diet, and surgery. Results : Mental retardation occured in 81(85.3%) of the patients with infantile spasms and 38(40.0%) suffered from propound mental retardation. In predicting the developmental outcomes, the most important factor was found to be the etiology. While only 13(56.5%) patients with cryptogenic infantile spasms had severe to profound mental retardation, 53(73.6%) patients with symptomatic etiologies did. Other factors shown to be associated with a good progress included high developmental scores at the onset, a short duration of spasms, an early effective control of spasms, early consideration of non-pharmacologic treatment such as ketogenic diet and surgery when the seizures filed to respond to antiepileptic drugs. Conclusion : This retrospective review suggests that it is possible to improve the developmental outcomes of infantile spasms by making correct etiologic diagnosis and providing early appropriate therapy chosen from variable treatment modalities. 목 적 : 영아 연축은 전형적인 파국성 소아 간질 중 가장 중요한 질환으로 지속적인 연축 및 고부정 뇌파는 뇌 성숙 및 발달을 쇠퇴시킨다고 알려져 있다. 따라서 치료의 가장 중요한 목적은 영아연축에 의한 발달 저하를 막음으로써 가능한 한 환아의 발달을 잠재적인 지능까지 도달하도록 발달의 진행을 바꾸는 것이다. 본 연구는 환아의 개별적 특성, 발병 요인, 치료 방법 및 경련 조절이 정신운동성 발달에 미치는 영향을 비교하여 다양한 치료 방법이 발달 예후에 미치는 영향을 알아보고자 하였다. 방 법: 1991년 이후 연세의대 세브란스병원 및 인제의대 상계백병원에서 치료받은 영아 연축 환자 중 2세 이하에서 발병하여 최소한 1년 이상의 간격으로 발달검사를 시행하였던 95명의 환아를 대상으로 의무 기록 분석을 통하여 이루어졌다. 영아연축 환아 들의 병력, 발병 요인 및 치료의 종류, 발작 조절 여부 및 유병 기간을 조사하였으며 치료 후 발달 지수 및 치료 전후의 발달 지수의 변화를 측정하여 비교하였다. 결 과 : 전체 환아의 81명(85.3%)에서 경도 이상 의 발달 지연을 보였으며 특히 43명(45.0%)에서 최중증 발달 지연을 보였다. 발병 요인으로는 증후성이 72명(76%)로 특발성 23(24%)보다 많았으며, 특발성 요인에서 13명(56%)이 중등도 이상 발달지연을 보여 증후성의 53명(74%)보다 예후가 좋았다. 특발성 발병 요인에서는 13명(56.5%)이 중등도 이상 발달 지연을 보였으나, 증후성의 경우에는 53명(73.6%)에서 중등도 이상의 발달 지연 소견을 나타내어, 보다 낮은 DQ를 나타내었다. 증후성 요인 중에서도 파괴성 및 대사성 뇌증에서 특히 발달 예후가 좋지 않았다. 발달의 호전을 기대할 수 있는 요소로는 발병 당시의 높은 발달 지수, 짧은 유병 기간, 경련 증상의 빠른 조절, 약물 치료에 반응이 없을 경우 가능한 빨리 시작하는 비약물적 치료 등이다. 결 론: 파국성 간질 증후군인 영아 연축 환아에서 발달을 호전 시키기 위해 정확한 발병 요인을 조사하여 그에 적절한 치료를 가능한 한 빨리 결정하는 것이 중요하며, 약물 치료에 반응이 없을 경우 비약물적 치료의 시도를 적극적으로 고려하여야 한다.

Clinical and Laboratorial Characteristics of Korean Children with Mitochondrial Respiratory Chain Defect

Byoung-Ho Noh(노병호),Young-Mock Lee(이영목),Joo Hee Seo(서주희),Yun Jung Hur(허윤정),Da Eun Jung(정다은),Joon Soo Lee(이준수),Heung Dong Kim(김흥동) 대한소아신경학회 2006 대한소아신경학회지 Vol.14 No.2

목 적 : 사립체 호흡 연쇄 효소 복합체 결함 환자에서 신속하고 정확한 진단에 도움을 주고 효과적인 치료가 가능하도록 하기 위해 임상 양상과 검사 소견을 조사하였다. 방 법 : 근육조직을 이용하여 시행한 사립체 호흡 연쇄 효소 복합체에 대한 분광광도분석 결과 결함이 확인된 28명의 환자를 대상으로 후향적으로 여러 가지 임상 자료와 검사 결과를 분석하였다. 결 과 : 환자의 평균 연령은 6.67±4.44세이었고, 남녀비는 1.15:1 이었다. 18명(64.3%)이 사립체 호흡 연쇄 효소 복합체 I 결함이었고, 8명(28.6%)이 VI 결함이었으며, II 결함이 1명있었고, I 과 IV 결함이 같이 있는 경우가 1명 있었다. 8명(28.6%)이 임상적으로 Leigh 증후군이었고, MELAS, Kearns-Sayre 증후군, Alpers 증후군이 각각 1명씩 있었으나, 대부분은 특정 질환의 기준에 부합되지 않았다. 간질은 동반한 경우는 21명(75.0%)이었고, 발달 지연은 27명(96.4%)에서 나타났다. 뇌 MRI 소견으로는 미만성의 피질 위축 소견이 18명(64.3%)에서 보였고, 기저핵의 음영 변화도 12명(42.9%)에서 발견되었다. 결 론 : 사립체 호흡 연쇄 효소 복합체 결함은 간질뿐만 아니라 신경학적 증상을 동반하는 여러 가지 질환에서 원인으로 고려될 수 있으며, 적극적인 진단과 검사가 필요할 것으로 사료된다. Purpose : The study was carried out to characterized the clinical and the laboratorial features of children with mitochondrial respiratoy chain disorders in Korea. Methods : We retrospectively analyzed the clinical and the loboratorial data of 28 children with significantly low activities in respiratory chain complexes of muscle using spectrophotometry. Results : The mean age was 6.67±4.44 years and the ratio males to female was 1.15:1. Eighteen patients (64.3%) showed defects in Complex I, 8 (28.6%) in Complex VI, 1 (3.6%) in Complex II, and 1 in Complex I and IV. Eight cases (28.6%) were diagnosed with Leigh disease, one with MELAS, Kearns-Sayre syndrome, and Alpers disease retrospectively, but the predominant clinical presentations were a nonspecific encephalopathy (17/28, 60.7%). Epilepsy was seen in 21 (75.0%) patients, while developmental delay in 27 (96.4%) patients. Fifteen out of 28 children (53.6%), clinical symptoms mostly appeared below age of 1 year. The brain MRI showed diffuse cortical atrophy in 18 (64.3%) patients and basal ganglia signal changes in 12 (42.9%) patients. Conclusion : The defects in mitochondrial respiratory chain complexes should be considered in any children with an unexplained neurological condition including even epilepsy.

이차적 사경을 증상으로 한 척추 종양

손여주(Yeo Ju Son),이현주(Hyun Joo Lee),이하늘(Ha Neul Lee),강훈철(Hoon Chul Kang),김흥동(Heumg Dong Kim),이영목(Young Mock Lee),김동석(Dong Suk Kim),이준수(Joon Soo Lee) 대한소아신경학회 2015 대한소아신경학회지 Vol.23 No.3

경부 긴장 이상은 강직성 사경이라고도 하며 불수의적으로 목의 근육이 수축된 상태를 말한다. 경부 긴장 이상은 원발성 원인과 이차적인 원인에 의해서 발생할 수 있는데, 이차적인 원인에는 외상, 뇌졸 중, 뇌염, 종양 등이 있을 수 있어 이러한 증상이 있는 소아를 진찰 시에 면밀히 살펴 보아야 한다. 이 증례는1달전부터 시작된 오른쪽 사경을 가진 6세 남아에 대한 보고이다. 환아는 사경의 반대 쪽으로 경추 회전시 통증을 호소하였으며, 신체진찰 및 신경학적 진찰상 이상 소견이 관찰되지 않았다. 방사선 사진 시행하였으나 이상 소견 없었으며 증상 지속되어 뇌 및 척추 자기공명영상 시행하였으며 검사상 경추 부위에서 수뇌종양이 관찰되었다. 수술시 시행한 생검의 조직학적 검사상 원발성 저급 신경교종으로 진단되었다. 환아는 응급 수술을 통해 증상이 호전되었으며 이후 방사선 치료를 추가적으로 받았으나 후유증 없이 생활하고 있다. 이 증례를 통해 본 보고에서는 환아와 같이 사경이나 목 부위 통증과 같은 흔하게 볼 수 있는 증상을 가진 환자를 진료할 때, 검사자가 주의 깊게 접근하여 중증의 원인을 놓치지 않고 환자에게 좋은 예후를 줄 수 있도록 하는 것이 중요하다는 것을 강조하였다 We report a case of 6­year­old boy who presented with a 1­month history of neck pain, right­sided torticollis, with no neurological deficit on physical examination. Computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) of the brain and spine revealed an expansive intramedullary tumor in the cervical spine. Histopatho­ logic examination of the biopsy specimen revealed primary low­grade glioma. This highlights the importance of physician’s vigilance when diagnosing patients with common chief complaints such as torticollis and neck pain in order to avoid missing possible severe causes and to ensure patient management and prognosis.

미토콘드리아 호흡연쇄 복합체 결함이 동반된 난치성 소아 뇌전증에서의 Zonisamide 부가 요법

한정호(Jung Ho Han),이선호(Sun Ho Lee),이하늘(Ha Neul Lee),김세희(Se Hee Kim),강훈철(Hoon Chul Kang),이준수(Joon Soo Lee),김흥동(Heung Dong Kim),이영목(Young Mock Lee) 대한소아신경학회 2016 대한소아신경학회지 Vol.24 No.3

Purpose: Zonisamide (ZNS) is a broad-spectrum antiepileptic drug (AED). Free radical scavenging is also a possible action mechanism of ZNS. As oxidative stress plays an important role in the pathogenesis of mitochondrial cytopathy, we studied the efficacy and safety of ZNS as possible long-term adjunctive therapy in intractable childhood epilepsy with mitochondrial respiratory chain complex (MRC) defects. Methods: MRC defects were confirmed by biochemical assays with muscle biopsies. We evaluated seizure frequencies and adverse effects in 38 childhood epilepsy patients with MRC defects who were maintained on ZNS for at least 12 months. Patients with more than 50% seizure reduction after 12 months were defined as responders. Results: As for clinical diagnosis of mitochondrial cytopathy, 13 cases (34.2%) were diagnosed as Leigh syndrome and the remaining 25 (65.8%) had uncategorized mitochondrial cytopathy with nonspecific encephalopathy. The response rates for each seizure type after 12 months of ZNS therapy ranged from 23.1 to 55.6%; partial seizures (55.6%; 10/18), absence seizures (50.0%; 2/4), tonic-clonic seizures (40.0%; 2/5), atonic seizures (36.4%; 4/11), spasms (33.3%; 2/6), tonic seizures (31.8%; 7/22) and myoclonic seizures (23.1%; 3/13). The response rate for epileptic syndromes such as West syndrome and Lennox-Gastaut syndrome after ZNS treatment are 33.3% and 55.6% respectively. Somnolence, irritability, anorexia and weight loss were noticed as adverse effects, but all were transient. Conclusion: ZNS could be an effective and safe candidate for adjunctive therapy in intractable childhood epilepsy with MRC defects. It could be considered preferentially for its free radical scavenging effect. 목적: Zonisamide (ZNS)는 넓은 치료 범위의 항경련제이며, 유리기의 해독효과는 ZNS의 중요한 작용기전이다. 미토콘드리아 세포병증의 발병 기전에서 산화적 스트레스가 중요한 역할을 하기 때문에, 우리는 미토콘드리아 호흡연쇄 복합체 결함을 동반한 난치성 소아 뇌전증 환자에서 장기적인 항경련제 부가요법으로서 ZNS의 치료 효과와 안전성에 대하여 후향적 연구와 분석을 시행하였다. 방법: 미토콘드리아 호흡연쇄 복합체 결함이 확인된 난치성 소아뇌전증 환자 중에서 최소 12개월 동안 ZNS 복용을 지속하였던 38명의 환자들을 대상으로 경련 횟수와 약물 부작용을 평가하였다. ZNS 복용 12개월후 50% 이상의 경련 감소를 보인 환자를 약물 반응군으로 정의하였다. 결과: 전체 환자군에서 Leigh 증후군은 13례(34.2%)이었고, 나머지 25례(65.8%)는 비특이적 뇌병증을 동반한 분류되지 않은 미토콘드리아 세포병증이었다. 생화학적 분석에서 미토콘드리아 호흡연쇄 1번 복합체 결함이 27례(71.0%)이었고, 4번 복합체 결함이 11례(29.0%)였다. ZNS 치료 후 각 경련의 종류는 23.1-55.6%에서 50% 이상 빈도가 감소하였다. 부분 경련은 55.6% (10/18), 결신 경련은 50.0%(2/4), 강직-간대 경련은 40.0% (2/5), 탈력 경련은 36.4% (4/11), 연축은 33.3% (2/6), 강직 경련은 31.8% (7/22), 근간대성 경련은 23.1%(3/13)에서 50% 이상 빈도가 감소하였다. West 증후군과 Lennox-Gastaut 증후군 환자군에서의 ZNS 치료의 약물 반응군은 각각 33.3%과 55.6%이었다. ZNS 부작용으로는 졸림, 보챔, 식욕부진, 체중감소가 확인되었으나 모두 일시적이었다. 결론: 미토콘드리아 호흡연쇄 복합체 결함을 동반한 난치성 소아뇌전증에서 ZNS는 항경련제 부가 요법으로서 효과적이고 안전한 약물로 사용될 수 있을 것이다. 미토콘드리아 세포병증을 동반한 뇌전증에서의 발생 기전을 고려하면, 유리기 해독효과를 가진 ZNS의 투여가 먼저 고려될 수도 있다.

Clinical Presentations and the Bacterial Meningitis Score in Children with Cerebrospinal Fluid (CSF) Pleocytosis

권혜은(Hye Eun Kwon),이영목(Young-Mock Lee),이준수(Joon Soo Lee),김흥동(Heung Dong Kim),강훈철(Hoon-Chul Kang) 대한소아신경학회 2013 대한소아신경학회지 Vol.21 No.2

목 적 : 뇌척수액에서 세포가 증가된 환자에서 세균성 뇌수막염의 비율은 무균성 뇌수막염에 비해 낮으며 국내에서 예방접종의 도입 및 투여율의 증가로 세균성 뇌수막염의 위험성은 감소하였다. 하지만 소아에서 무균성 뇌막염과 세균성 뇌수막염의 감별은 쉽지 않으며 대부분의 환자들은 척수액 배양 검사 결과의 확인 까지 입원 및 항생제 치료를 받고 있다. 이에 저자들은 뇌척수액에서 세포가 증가된 환자 40명을 대상으로 임상 증상, 뇌척수액 소견 및 BMS를 분석하였다. 방 법 : 2012년 1월부터 2013년 1월까지 강남세브란스 병원에서 척수액 검사를 시행한 소아(생후 2개월 15세) 환아를 대상으로 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 임상 증상은 발열(92.5%), 두통(87.5%) 및 구토(75%) 순으로 나타났고 정부 강적은 전체의 약 20% 환자에서 보였다. 3세 미만의 환아는 모두 3명으로 이들은 모두 특정적인 뇌막 자극 증상을 보이지 않았다. 전체 환자 중 36명(90.0%)에서 입원 치료를 하였고 재원 기간은 3일이었다. 뇌척수액 검사상 백혈구수는 156 cell/㎣ (11-680), 단백질은 평균 38㎎/dL(12-90), 당은 평균 66㎎/dL(44-102)이었다. 말초 혈액 소견상 다핵구가 10,000㎣ 이상이 20%의 환아에서 확인되었다. 세균성 수막염이 확인된 환아는 없었다. BMS가 전체 환아들을 대상으로 조사되었고, 이중 27명(67.5%)에서 세균성 수막염의 가능성이 낮은 분류인 0점, 13명(32.5%)에서는 1점으로 기록되었다. 결 론: BMS는 국내에서도 뇌척수액 검사의 세포수가 증가된 환아를 평가함에 있어 적절한 치료 방침이 될 수 있을 것으로 판단된다. BMS가 무균성 뇌수막염 환아의 입원 비율과 항생제 사용을 안전하게 감소 시킬 수 있을 지를 판단하기 위해서는 국내에서 지속적인 연구가 필요할 것으로 생각된다. Purpose: The differential diagnosis between aseptic meningitis and bacterial meningitis in children is often very difficult, The current study was performed to investigate the clinical presentations, cerebrospinal fluid (CSF) and the Bacterial Meningitis Score (BMS) in children presenting with CSF pleocytosis (≥10 WBC/㎣), Methods: We retrospectively analyzed medical records of children (age three months-15 years) with CSF pleocytosis between January 2012 to January 2013 at Gangnam Severance Hospital. Results: The dominant clinical symptoms were fever (92,5%), headache (87,5%), and vomiting (75%), Neck stiffness was noted in 20% of the patients, Three patients who were younger than three years old could not properly present meningeal signs, The majority (36 patients, 90%) were hospitalized, with a median stay of three days. There was no one who had bacterial meningitis, The BMS was calculated for all patients, Among them, 27 patients (67,5%) showed a BMS of 0 which represents very low risk for bacterial meningitis and the remaining 13 patients (32,5%) showed a BMS of 1. Conclusion: The BMS may be helpful to guide clinical decision making for the management of children with CSF pleocytosis, Additional multicenter studies in Korea are now needed to evaluate whether the BMS can be used to safely reduce hospital admission and antibiotic use for children with aseptic meningitis.

소아 급성 파종성 뇌척수염의 임상양상 및 치료 결과

최윤석(Yoon Seok Choi),강정철(Jeong Cheol Kang),이영목(Young Mock Lee),강두철(Du Cheol Kang),이준수(Joon Soo Lee),김흥동(Heung Dong Kim),고창준(Chang Jun Coe) 대한소아신경학회 2003 대한소아신경학회지 Vol.11 No.2

목 적 : 급성 파종성 뇌척수염은 선행하는 감염이나 예방 접종의 병력이 흔히 동반하는 신경학적 질환으로, 면역학적인 기전에 의해 중추신경계의 염증성 탈수초화를 일으킨다. 저자들은 급성 파종성 뇌척수염으로 진단 받은 환아들을 대상으로 임상양상, 방사선학적 소견 및 치료 경과를 조사하였다. 방 법 : 1992년 7월부터 2003년 7월까지 소아과에 내원하는 신경학적 증상과 뇌자기공명영상으로 진단된 급성 파종성 뇌척수염 환아 25명을 대상으로 후향적 고찰을 시행하였다. 치료 방법에 따라 덱사메타손으로 치료한 군(1군), 덱사메타손과 면역글로불린을 같이 투여한 군(2군), 메틸프레드니솔론과 면역글로불린을 같이 투여한 군(3군)으로 분류하였으며, 각 군에 따라 신경학적 증상의 호전시기와 재발 및 후유증의 발생 빈도를 통계를 분석하였다. 결 과 : 총 25명의 환아 중에서 남아가 15명, 여아가 10명으로 남녀비는 1.5:1이었다. 발병연령은 1.4년에서 12.1년까지로 평균 6.5±3.4년이었다. 16명(64%)에서 선행하는 감염이나 예방접종의 병력이 있었고, 선행감염으로부터 신경학적 증상 발현까지의 기간은 3일에서 28일로 평균 9.8±6.7일이었다. 신경학적 증상으로는 경련이 15명(60%), 운동 장애 10명(40%), 의식 장애 10명(40%) 순이었다. 뇌자기공명영상은 모든 환아의 T2 강조영상에서 백질의 음영 증가 소견을 나타내었고, 피질하백질 16명(64%), 기저핵 13명(52%), 시상 7명(28%)의 순서였다. 25명 모두에서 스테로이드를 사용 하였고, 18명에서는 면역글로불린을 같이 투여하였다. 스테로이드 치료 시작부터 신경학적 증상이 호전되기 시작할 때까지의 기간은 1일에서 14알까지로 평균 6.9±4.0일이었고, 6명의 환아에서 후유증이 남았고, 이중 2명은 재발한 경우였다. 치료방법에 따라 분류한 각 군에 대해, 치료 시작으로부터 신경학적 증상 호전되기 시작까지의 평균 시간을 비교해보면, 1군(4명)에서 7.5±2.1일, 2군(9명)에서 7.3±5.1일, 3군(4명)에서 5.3±2.8일로 3군의 기간이 가장 짧았지만, 통계학적 유의성은 없었다. 또한 각각의 군에서 신경학적 후유증의 빈도나 재발율의 유의한 차이는 발견되지 않았다. 결 론 : 본 연구에서 임상양상의 분포 및 자기공명영상에서 나타난 병변의 분포는 기존의 보고와 유사하였다. 그리고, 모집단의 수가 많지 않아 통계학적 의미는 없었으나, 치료방법에 따른 신경학적 증상의 호전 기간은 메틸프레드니솔론과 면역글로불린을 같이 투여한 군에서 단축되는 경향을 보여 이에 대한 지속적인 관찰 및 연구가 필요하리라 사료된다. Purpose : Acute disseminated encephalomyelitis(ADEM) is a neurological disease that is commonly associated with previous history of infection or vaccination. It is mediated through immunological mechanisms, resulting in inflammatory demyelination of the central nervous system. The authors investigated the clinical, radiological features and disease progress of patients diagnosed with ADEM. Methods : We have retrospectively reviewed 25 patients diagnosed with ADEM through neurological symptoms and brain MRI findings from July 1992 to July 2003. Patients were divided into three groups; patients treated with dexamethasone(group I), those with dexamethasone and immune globulin(group II), and those with methylprednisolone and immune globulin(group III). The neurological symptoms, time taken for recovery, recurrence rates and presence of neurologic residues were statistically analyzed. Results : All 25 patients were treated with steroid, and 18 patients received immune globulin at the same time. Symptomatic improvements occurred 1 to 14 days with a mean of 6.9±4.0 days after administration of steroids. 6 patients displayed long-lasting sequelae, including 2 patients who relapsed. The average time taken for clinical improvements in various treatment groups were as follows; 7.5±2.1 days for group I(N=4), 7.3±5.1 days for group II(N=9), and 5.3±2.8 days for group III(N=4). Group III showed most rapid recovery without statistical significance. Differences in the rates of relapse and prevalence of neurological sequelae among those groups were statistically insignificant. Conclusion : The image detected on MRI and the clinical features of the patients did not differ from these of previously reported studies. The size of the sample was too small to acquire statistically significant results, but the patients who received methylprednisolone and immune globulin showed shortest recovery time, which might necessiate further studies.

A1 Segment Hypoplasia / aplasia Detected by Magnetic Resonance Angiography in Neuropediatric Patients

한윤기(Yoon Ki Han),김승(Seung Kim),윤춘식(Choon Sik Yoon),이영목(Young Mock Lee),강훈철(Hoon Chul Kang),이준수(Joon Soo Lee),김흥동(Heung Dong Kim) 대한소아신경학회 2011 대한소아신경학회지 Vol.19 No.3

목적 : 대뇌동맥륜의 변이는 흔하지 않지만, 그 중 가장 많이 관찰되는 유형은 전대뇌동맥 첫번째 분지(A1 segment)의 형성저하/무형성이다. 저자들은 소아신경 환아에서 전대뇌동맥 첫번째 분지의 형성저하/무형성의 발생빈도와 임상적 의의에 대해 연구하였다. 방법 : 뇌혈관 자기공명 조영술을 시행한 환아들 중 전대뇌동맥 첫번째 분지의 형성저하/무형성을 보인 환아들을 대상으로 후향적 연구를 하였으며 단독으로 전대뇌동맥 첫번째 분지의 형성저하/무형성의 변이를 보인 환아들과 다른 대뇌동맥륜의 변이를 동반한 환아들의 임상 및 영상의학적 양상을 비교 분석하였다. 결과 : 뇌혈관 자기공명 조영술을 시행한 301명의 환아들 중 34명(11.3%)이 전대뇌동맥 첫번째 분지의 형성저하/무형성의 소견을 보였다. 환아들은 만성 두통, 어지러움, 시각장애 같은 신경학적 증상을 보였는데, 34명 중 7명(20.6%)은 신경학적 질환의 가족력을 가지고 있었다. 27명(79.4%)은 전대뇌동맥 첫번째 분지의 형성저하/무형성의 단독 변이를 보였고, 7명(20.6%)은 다른 혈관 이상을 동반하고 있었다. 또한 7명(20.6%)에서는 뇌 자기공명 영상에서 이상 소견을 보였고, 뇌위축 소견이 5명(14.7%)으로 가장 많았다. 단독 혈관 변이를 보인 환아중 뇌 자기공명 영상의 이상 소견을 보인 빈도는 11.1% (3/27)이었고 다른 혈관 이상을 동반한 환아에서의 빈도는 57.1% (4/7)로 통계학적으로 유의하였다. 결론 : 소아에서 뇌혈관의 구조적 변이는 병태생 리학적으로 또한 임상적으로 중요한 영향을 미칠 수있으므로 뇌혈관 자기공명 조영술을 이용하여 대뇌동맥륜의 변이들, 특히 전대뇌동맥 첫번째 분지의 형성저하/무형성에 대한 적극적인 평가가 필요할 것으로 판단된다. Purpose : A variation in the circle of Willis is not so common, but the most frequenttype is hypoplasia/aplasia of the precommunicating anterior cerebral arteries (A1 segment). We aimed to examine the incidence and the clinical significance of A1 segment hypoplasia/aplasia in neuropediatric patients. Methods : We retrospectively studied children with A1 segment hypoplasia/aplasia in brain magnetic resonance angiography (MRA) and compared the clinical and radiological aspects between children with A1 segment hypoplasia/aplasia alone and with other variations in the circle of Willis. Results : Among 301 patients, 34 patients (11.3%) had A1 segment hypoplasia/aplasia. They presented neurological symptoms such as chronic headache, dizziness and visual disturbance. Seven (20.6%) had family history of neurological illness. Twenty seven (79.4%) had A1 segment hypoplasia/aplasia only, and seven (20.6%) had another vascular abnormality. Seven (20.6%) showed abnormal brain magnetic resonance angiography (MRI) results, cerebral atrophy being the most frequent (n=5, 14.7%). The incidence of abnormal brain MRI was 11.1% (n=3) in single vascular abnormality and 57.1% (n=4), significantly higher (p-value 0.02) in combined abnormality group. Conclusion : Structural alterations in the cerebral vasculature in children have important pathophysiological and clinical implications. Evaluation of variations in the circle of Willis, especially of A1 segment hypoplasia/aplasia using MRA is recommended.