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Anti-Jkb 항체 부적합증에 의한 신생아 황달 1예
이상택 ( Sang Taek Lee ),박세진 ( Se Jin Park ),변정림 ( Jeong Lim Byeon ),송은영 ( Eun Young Song ),김민희 ( Min Hee Kim ) 대한주산의학회 2007 Perinatology Vol.18 No.1
출생 첫날 발생하는 황달은 ABO부적합증 또는 Rh (D) 부적합증이 주된 병인이다. Kidd system은 수혈의학에서 지연성 수혈반응을 일으킬 수 있어서 중요하며 신생아에서 황달과 용혈성 빈혈을 일으킬 수 있다. 적혈구 항원 중에서 Major blood 군으로는 ABO 부적합증과 Rh(D) 부적합증이 있으며 Minor blood 군으로는 Kidd, MN, Lutheran, Kell, Duffy, Rh (C, E, c, e), I, P 등이 있다. Anti-Jkb로 인한 신생아 용혈성 질환의 증례는 1958년에 Kornstad 와 Halvorsen 등이 보고한 첫 증례 이후 현재까지 문헌상 10예 정도 보고되고 있다. Kidd 계열에는 Anti-Jka와 Anti-Jkb로 나뉘며 Anti-Jkb에 의한 신생아 용혈성 질환은 Kidd system의 항원성이 낮아 임상양상이 경미한 것으로 보고되었다. 저자들은 직접 항글로불린 검사 및 불규칙항체 동정 검사로 Anti-Jkb에 의한 신생아 용혈성질환을 진단하여 광선치료를 시작하였다. 광선치료 시작 후에 혈청 총 빌리루빈 농도는 감소하였으나 제 2병일에 다시 상승하였으며, 혈색소 및 헤마토크릿은 계속 감소하여서 교환수혈을 시행하였다. 따라서 생후 24시간 이내에 신생아 황달이 있는 경우에 군소 혈액형 부적합증에 의한 용혈성 질환을 감별해야 하며, 불규칙항체 선별 검사 혹은 동정 검사를 통하여 항체를 규명해야 한다. 저자들은 생후 24시간 이내에 발생한 Anti-Jkb로 인한 황달과 신생아 용혈성 빈혈을 전혈로 교환 수혈하여 치료한 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. The Kidd (Jk) system is one of the most important blood group systems in transfusion medicine due to immediate or delayed hemolytic transfusion reactions as well as hemolytic disease of newborn (HDN). We experienced a case of jaundice and hemolytic anemia in a newborn due to anti-Jkb incompatibility appearing within the first 24 hours of life. The infant`s direct and indirect antiglobulin tests were positive. There were no ABO and Rh (D) incompatibilities between the mother and the baby. Direct Coomb`s IgG was strongly positive but C3d was negative. We started the exchange transfusion with the whole blood and had a favorable outcome. We report this case with a brief review of relevant literature.
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