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      • 무증상 미세혈뇨로 확인된 뒤 호두까기 증후군

        박종훈 ( Jong Hoon Park ),이나미 ( Na Mi Lee Jong ),정종철 ( Cheol Jeong ),신규태 ( Gyu Tae Shin ),김흥수 ( Heung Soo Kim ),박인휘 ( Inwhee Park ) 대한내과학회 2019 대한내과학회지 Vol.94 No.2

        저자들은 다른 증상 없이 지속적인 현미경적 미세혈뇨만 관찰되어 시행한 신장 전산화단층촬영에서 발견된 뒤 호두까기 증후군 증례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 대부분 증례의 경우 복통이나 단백뇨 또는 육안적 혈뇨 등 다양한 증상을 동반하고 있었지만 이 증례는 증상 없이 우연히 발견되었다는 점이 주목할 만하다고 생각된다. 이러한 특징으로 인하여 아직까지 명확한 진단 기준, 발생 기전, 예후 및 치료에 대하여 밝혀지지 않은 것이 많아 추후 지속적인 연구 및 추적 관찰이 필요하다. Nutcracker syndrome (NCS) refers to left renal vein compression with impaired blood outflow. The etiology of NCS has been attributed to various anatomic anomalies. Posterior NCS is caused by compression of the retroaortic left renal vein between the aorta and spine. The classic symptoms of NCS include left flank pain with gross or microscopic hematuria. The frequency and severity of the syndrome vary from asymptomatic microhematuria to severe pelvic congestion. For this reason, diagnosis of NCS is difficult and often delayed. Here, we report a case of posterior NCS that was incidentally discovered. (Korean J Med 2019;94:221-224)

      • 다발내분비샘종양1형 환자에서 동반된 미세변화신증

        고윤정 ( Yunjung Ko ),안미선 ( Mi Sun Ahn ),임현이 ( Hyun Ee Yim ),이민정 ( Min-jeong Lee ),신규태 ( Gyu-tae Shin ),김흥수 ( Heungsoo Kim ),박인휘 ( Inwhee Park ) 대한내과학회 2020 대한내과학회지 Vol.95 No.5

        고형암에서 발생하는 신증후군의 원인은 막성 사구체신염인 경우가 많으나 본 증례와 같이 미세변화신증이 동반될 수 있으므로 치료 방향 결정을 위해서는 조직 검사를 통한 최종 확인이 필요하겠다. 다발내분비샘종양1형에서 미세변화신증이 동반된 경우는 국내에서 처음으로 경험하여 보고 하는 바이다. Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN 1) is an autosomal dominant disorder characterized by two or more tumors of the parathyroid gland, duodenum-pancreas, and anterior pituitary. Membranous nephropathy is the most common manifestation of paraneoplastic glomerulopathy. However, minimal change disease in patients with MEN 1 has yet to be reported. Here, we report a case of minimal change disease in a 59-year-old man with MEN 1, along with a review of the relevant literature. (Korean J Med 2020;95: 340-343)

      • KCI등재후보

        아가미-귀-콩팥증후군 환자에서의 신부전 증례

        김지원 ( Ji Won Kim ),이선홍 ( Sunhong Lee ),임현이 ( Hyun Ee Yim ),정종철 ( Jong Cheol Jeong ),신규태 ( Gyu-tae Shin ),김흥수 ( Heungsoo Kim ),박인휘 ( Inwhee Park ) 대한내과학회 2018 대한내과학회지 Vol.93 No.4

        BOR 증후군 환자는 일반적으로 평균 수명과 차이 없으나 신기능이 감소되어 다양한 합병증이 발생하고 수명이 단축되므로, 본 증례처럼 청력 소실, 외이 기형 등으로 BOR 증후군이 의심된다면 혈액 검사, 요 검사 및 영상 검사 등을 통하여 콩팥 이상을 확인하는 것이 필요하다. Branchio-oto-renal (BOR) syndrome is a rare autosomal dominant disorder that is characterized by preauricular pits, branchial fistula, branchial cyst, hearing impairment, and kidney anomalies. Hearing impairment is the single most common feature of BOR syndrome, affecting 89% of patients. Preauricular pits (77%), kidney anomalies (66%), branchial fistula (63%), external auditory canal anomalies (41%) are also common. For most patients, BOR syndrome does not affect life expectancy. The major life-threatening feature of this condition is kidney dysfunction, which occurs with about 6% of kidney anomalies. Therefore, once BOR syndrome is recognized in a patient, careful evaluation to detect renal anomalies and treatment of any kidney involvement are necessary. No case reports of BOR syndrome involving adult-onset end-stage kidney disease have been published in the Korean medical literature. We report a case of end-stage kidney disease in a 19-year-old male patient with BOR syndrome, together with a review of the pertinent literature. (Korean J Med 2018;93:398-403)

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