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김수영 ( Soo Young Kim ),윤혜정 ( Hae Jeong Youn ),정호정 ( Ho Jung Jung ),이유나 ( Yu Na Lee ),이양원 ( Yang Won Lee ),최용범 ( Yong Beom Choe ),안규중 ( Kyu Joong Ahn ) 대한피부과학회 2014 대한피부과학회지 Vol.52 No.12
표피박리가시세포종(Epidermolytic acanthoma)은 드문양성 종양으로 조직학적으로 표피박리과다각화증(Epidermolytic hyperkeratosis)의 소견을 보인다. 주로 성인기에 발생하는 1 cm 미만의 사마귀양 구진으로 흔히 무증상이며 고립성 혹은 파종성으로 나타날 수 있다1,2. 65세 남자가 1년 전부터 시작된 음낭의 소양감을 주소로 내원하였다. 피부 검진 상 음낭에서 0.3∼0.4 cm 크기의 갈색 구진이 다수 관찰되었다(Fig. 1). 과거력 및 가족력상 특이사항은 없었다. 이학적 검사상 음낭의 병변 외에 특이소견은 관찰되지 않았다. 조직검사 결과 컵모양의 하방으로 함입된 종양으로 표피의 과각화증, 과과립증과 가시세포증이 관찰되었다. 과립층과 가시층의 세포들이 공포 화되고 케라토하이알린 과립들이 관찰되었으며, 세포간 경계는 분명하지 않았다(Fig. 2). 임상 및 병리조직학적 소견으로 표피박리가시세포종으로 진단하여 CO2 laser로 제거하여 이후 재발 없이 경과 관찰 중이다. 표피박리가시세포종은 1970년 Shapiro와 Baraf에 의해 처음 기술된 질환으로 유병률은 6-27.8/100,000이다1. Kazlou skaya 등1의 연구에서 고립성 표피박리가시세포종의 가장 흔한 발생 부위는 생식기로 전체의 34.4%였으며, 남녀비는 5.3:1로 남성에서 호발하였다. 본 증례와 같이 음낭에 국한되어 발생한 경우는 외국에 수십 예 보고되었으나 국내에는 총 4예만 보고되었다2-5. 병리조직학적으로 표피박리과다각화증이 특징적이며 이는 치밀한 과각화증, 말피기층상부 세포들의 공포성 변성과 핵주위 투명한 공간, 불분명한 세포간 경계, 과립층의 케라토하이알린 과립의 증가 소견을 보인다2. 이외에 선천성 수포성 어린선양 홍반, 전신성 표피모반, 유전성 수장족저 각화증 등의 세가지 유전성 질환에서도 표피박리과다각화증이 관찰된다2. 표피박리가시세포종의 발생기전은 명확하게 밝혀지지 않았으나 keratin 1, 10 유전자 변이와 관련 있는 것으로 알려져 있다3,4. 임상조직학적 소견이 인유두종바이러스(HPV) 감염과 유사하여 PCR로 HPV DNA를 검출하려는 노력이 있었으나 현재까지 HPV가 검출된 예는 없었다1. 이외 면역억제, PUVA 광선치료, 외상이 유발요인으로 제기되었다1,3. 본 증례의 경우 평소 건강한 환자로 음낭의 소양감으 로 인한 국소 자극이 발병에 관여하였을 것으로 보인다.생식기에 발생한 표피박리가시세포종은 다른 성전파질환으로 오인하기 쉬우며, 성기사마귀, 전염물렁종, 보웬모양구진증, 지루각화증 등과 감별이 필요하다. 양성 종양으로 반드시 치료가 필요하지는 않지만 환자가 치료를 원할경우 수술적 제거, CO2 laser, imiquimod 외용제로 치료한 사례가 보고되어 있다3-5. 음낭에 사마귀양 구진이 발생한 경우 드물지만 표피박리가시세포종을 감별질환의 하나로 생각할 수 있다. 저자들은 음낭에 발생한 표피박리가시세포종 1예를 경험하고 드물고 흥미로운 증례로 생각되어 보고하는 바이다.
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