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      KCI등재 SCOPUS

      대뇌 피질 발달 기형을 동반한 난치성 소아 간질에서 케톤생성 식이요법의 효과 = The efficacy of ketogenic diet in childhood intractable epilepsywith malformation of cortical development

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      https://www.riss.kr/link?id=A104548443

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      다국어 초록 (Multilingual Abstract)

      Purpose : Malformation of cortical development(MCD) constitutes an important etiology of intractable epilepsy and is considered an indication for surgical treatments, though their efficacy is limited and variable depending on MCD's location or distrib...

      Purpose : Malformation of cortical development(MCD) constitutes an important etiology of intractable epilepsy and is considered an indication for surgical treatments, though their efficacy is limited and variable depending on MCD's location or distribution. Ketogenic diets are widely known to be effective, but as little study has been made concerning their efficacy on epilepsy with MCD, we evaluated the efficacy of ketogenic diets on MCD patients compared with that of epileptic surgery, which is more invasive.
      Methods : We performed retrospective studies and analyse on 30 patients with MCD diagnosed by brain MRI and treated with ketogenic diets for intractable epilepsy since 1998, checking decreases in their seizure episodes after starting the diets.
      Results : Cortical dysplasia was observed in 24(80.0 percent) patients as the most common type of MCD. Also, MCD was observed in unilateral hemisphere most commonly, in 23(76.7 percent) patients; it was observed in both hemispheres in 7(23.3 percent) patients. Nine(30.0 percent) out of 30 patients became seizure-free after starting ketogenic diets, and 14(46.7 percent) patients experienced 50 percent seizure reductions as well. Age of starting the diet or the duration of epilepsy period before starting showed no statistical relationship with the efficacy of the diet. Though the younger the patient and the longer the treatment the more effective the diet seemed to be, there was no statistical correlation between them. The location of MCD showed no significance neither.
      Conclusion : Considering various limits and invasiveness of surgical treatment, a ketogenic diet could be a good tool in treating children with intractable epilepsy with MCD.

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      국문 초록 (Abstract)

      목 적 : MCD는 항경련제에 반응하지 않는 난치성 간질의 중요한 원인으로 수술적 치료의 대상으로 고려되어지지만, 병변의 범위나 분포에 따라 제한적이고 치료효과에 있어서도 차이가 보고...

      목 적 : MCD는 항경련제에 반응하지 않는 난치성 간질의 중요한 원인으로 수술적 치료의 대상으로 고려되어지지만, 병변의 범위나 분포에 따라 제한적이고 치료효과에 있어서도 차이가 보고되고 있다. 케톤생성 식이요법은 최근까지 대부분의 연구들에서 뛰어난 간질 억제효과를 보고하고 있으나, MCD 병변을 보이는 난치성 간질을 대상으로 시행한 케톤생성 식이요법의 치료효과에 대한 보고는 국내외적으로 지금까지 없는 상태로, 본 연구에서는 이 환자군들에 대해 간질 수술보다 덜 침습적인 치료법인 케톤생성 식이요법의 간질 억제효과를 알아보고자 하였다.방 법 : 1998년 이후 난치성 간질로 케톤생성 식이요법을 시행하였던 소아 환아들 중 뇌 MRI상 MCD 소견을 보이는 30명을 대상으로 후향적 의무기록 고찰과 분석을 시행하였으며, 케톤생성 식이요법 시행 후 경련의 감소효과를 분석하였다.결 과 : 전체 대상 30명 환아들의 남녀비는 1 : 1.1이었고, 경련을 처음 시작한 연령은 평균 2.0±2.9세, 케톤생성 식이요법을 시작한 평균 연령은 5.4±4.6세, 케톤생성 식이요법을 시작할 때까지의 경련 지속기간은 평균 3.5±3.3년, 환아들의 추적 관찰기간은 평균 29.0±21.0개월이었다. MCD의 종류는 대뇌 피질 이형성증(cortical dysplasia)이 24명(80.0%)으로 가장 많았고, MCD의 분포는 일측 대뇌 반구에만 있는 경우가 23명(76.7%), 양측 대뇌 반구 모두에 병변이 있는 경우가 7명(23.3%)이었다. 케톤생성 식이요법에 의한 경련의 감소 정도는 전체 30명의 환아 중 9명(30.0%)에서 경련이 완전히 소실되었으며, 50% 이상 경련이 감소된 경우는 14명(46.7%)이었는데, 경련을 처음 시작한 연령이나 케톤생성 식이요법을 시작할 때까지의 경련 지속기간은 경련의 감소효과와 통계학적 유의성이 없었고, 케톤생성 식이요법을 시작한 나이가 어릴수록, 케톤생성 식이요법의 기간이 길수록 경련의 감소효과가 높은 경향을 나타내었으나 통계적 유의성은 없었으며, MCD의 분포에 따른 특별한 연관관계는 없었다.

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      참고문헌 (Reference) 논문관계도

      1 "The efficacy of the ketogenic diet-1988 A prospective evaluation of intervention in 150 children" 1358-63, pediatrics1988

      2 "The efficacy of ketogenic diet in intractable childhood epilepsy" 2 : 127-133, 1998

      3 "The changing MR imaging appearance of polymicrogyria:a consequence of myelination" 24 : 78-93, 2003

      4 "Surgical treatment of epilepsy due to cortical dysplasia:clinical and EEG findings" 56 : 765-70, 1993

      5 "Surgical treatment of children with medically intractable frontal or temporal lobe epilepsy:results and highlights of 40 years' experience" 34 : 244-7, 1993

      6 "Surgical pathologic findings of extratemporal-based intractable epilepsy:a study of 133 consecutive resections" 124 : 545-549, 2000

      7 "Surgery of epilepsy associated with focal lesions in childhood" 90 : 833-842, 1999

      8 "Surgery for malformation of cortical development causing epilepsy" 123 : 1075-1091, 2000

      9 "Surgery for epilepsy due to cortical malformations:ten-year follow-up" 46 : 556-560, 2005

      10 "Surgery for epilepsy due to cortical malformations:ten-year follow-up" 46 : 556-560, 2005

      1 "The efficacy of the ketogenic diet-1988 A prospective evaluation of intervention in 150 children" 1358-63, pediatrics1988

      2 "The efficacy of ketogenic diet in intractable childhood epilepsy" 2 : 127-133, 1998

      3 "The changing MR imaging appearance of polymicrogyria:a consequence of myelination" 24 : 78-93, 2003

      4 "Surgical treatment of epilepsy due to cortical dysplasia:clinical and EEG findings" 56 : 765-70, 1993

      5 "Surgical treatment of children with medically intractable frontal or temporal lobe epilepsy:results and highlights of 40 years' experience" 34 : 244-7, 1993

      6 "Surgical pathologic findings of extratemporal-based intractable epilepsy:a study of 133 consecutive resections" 124 : 545-549, 2000

      7 "Surgery of epilepsy associated with focal lesions in childhood" 90 : 833-842, 1999

      8 "Surgery for malformation of cortical development causing epilepsy" 123 : 1075-1091, 2000

      9 "Surgery for epilepsy due to cortical malformations:ten-year follow-up" 46 : 556-560, 2005

      10 "Surgery for epilepsy due to cortical malformations:ten-year follow-up" 46 : 556-560, 2005

      11 "Seizure outcome after surgery for epilepsy due to malformation of cortical development" 55 : 1110-1114, 2000

      12 "Periventricular heterotopia and epilepsy" 44 : 51-5, 1994

      13 "Pathogenesis and pathlogy of focal malformations of cortical development and epilepsy" 13 : 481-494, 1996

      14 "Neuroimaging of focal malformations of cortical development" 13 : 481-494, 1996

      15 "Malformations of cortical development with balloon cells:clinical and radiologic correlates" 60 : 580-587, 2003

      16 "Malformations of cortical development and epilepsy" 23 : 2-11, 2001

      17 "Malformation of cortical development:burdens and insights from important causes of human epilepsy" 3 : 29-38, 2004

      18 "Magnetic resonance imaging in developmental disorders of the cerebral cortex" 35 (35): 44-56, 1994

      19 "Magnetic resonance imaging in 120 patients with intractable partial seizures : a preoperative assessment" 47 : 352-361, 2005

      20 "Long term outcome after epilepsy surgery" 37 : 807-813, 1996

      21 "Ketogenic diet for intractable epilepsy in infancy and childhood:Anti-epileptic efficacy and tolerability" 10 : 54-62, 2002

      22 "Gray matter heterotopia" 55 : 1603-1608, 2000

      23 "Genetics of neuronal migration in the cerebral cortex" 6 : 34-40, 2000

      24 "Focal transmantle dysplasia:a specific malformation of cortical development" 49 : 1148-1152, 1997

      25 "Focal dysplasia of the cerebral cortex in epilepsy" 34 : 369-87, 1971

      26 "Cortical malformations and epilepsy:new insights from animal models" 40 : 811-821, 1999

      27 "Classification system for malformations of cortical development:update 2001" 57 : 2168-2178, 2001

      28 "Assessing the efficacy of antiepileptic treatments: The ketogenic diet" 44 : 26-29, 2003

      29 "A multicenter study of the efficacy of the ketogenic diet" 55 : 1433-1437, 1998

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