열성경련 플러스(GEFS＋)의 임상적 특성과 신경학적 예후 = Clinical Features of GEFS＋ and its Neurological Outcome

국문 초록 (Abstract)

목 적: 열성경련 플러스란 열성경련이 6세 이후에도 발생하거나 비열성 경련이 동반되는 경우를 말한다. 본 연구에서는 GEFS＋의 임상 양상과 뇌파소견, 예후 등을 알아보고 이를 다시 열성경련 시작 연령이 6세 미만인 경우와 6세 이상인 경우로 나누어 그 차이를 알아보고자 하였다.
방 법: 1993년 1월부터 2004년 12월까지 12년동안 한림대학교 강남성심병원 소아과에 입원하여 치료받은 환아 중 열성경련이 6세 이후에도 지속되었던 환아와 비열성경련이 동반된 환아 55명을 대상으로 하여 열성경련의 시작 연령, 성별, 가족력 유무, 경련빈도, 뇌파소견, 신경학적 이상, 발달장애 여부 등을 조사하였다.
결 과: 열성경련의 시작 연령은 평균 3년 9개월이었으며 시작 연령이 6세 미만인 경우가 41례, 6세 이상인 경우가 14례였다. 경련의 가족력이 있는 경우는 총 17례였다.
경련빈도는 평균 4.4회(범위는 1-24회)였으며 열성경련의 횟수는 평균 3.4회(범위 1-24회)였고 비열성경련이 동반된 경우는 모두 31례(56.3%)였으며 비열성경련의 횟수는 평균 1.7회(범위 1-12회)였다. 경련의 양상에서는 열성경련과 비열성경련 모두 전신발작이 가장 많았다. 뇌파검사는 모두 51례(92.7%)에서 시행하였으며 이중 19례(37.3%)에서 이상소견이 있었고 뇌영상 검사를 시행한 경우 는 모두 35례(63.6%)였으며 이중 가장 많이 시행한 검사는 뇌 자기공명영상으로 27례(77.1%)였다.
장기적으로 항경련제를 투여받은 경우는 모두 23례(41.4%)였으며 투여된 항경련제의 종류는 carbamazepine이 14례 (58.3%)로 가장 많았다. 예후에 있어서 신경학적 이상이나 발달장애가 있는 경우는 없었으나 학습 능력 부진이 4례 있었으며 과잉행동 주의력 결핍장애가 3례 있었고 난치성 간질이 3례 있었다.
열성경련의 시작연령에 따른 비교에서는 시작연령이 6세 미만인 경우에서 가족력의 빈도가 더 높은 것으로 나타났으며 경련 빈도, 열성경련의 횟수, 장기적 항경련제 투여가 더 높은 것으로 나타났다.
결 론 : GEFS＋의 임상 양상과 뇌파소견 등은 다양하게 나타나며 일부에서 전신 간질의 가능성이 있으며 장기적으로 항경련제가 필요한 경우도 있었으나 신경학적 이상이나 발달장애가 나타나는 경우는 드물었다. 또한 열성경련의 시작 연령이 6세 미만인 경우에 경련의 가족력이 더 많으며 경련 빈도, 열성경련의 횟수, 장기적 항경련제 투여가 더 높은 것으로 나타났다.

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Purpose : The aim of this study was to characterize the clinical and electroencephalographic features as well as the neurologic outcomes of GEFS＋(Genenralized Epilepsy with Febrile Seizures Plus).
Methods : We evaluated 55 children with GEFS＋ who admitted at the Department of Peditrics, Kangnam Sacred Heart Hospital from 1993 to 2004. We formed them into two groups by age of first febrile seizure; Group A(<6 years) and Group B(≥6 years). We analyzed the clinical features, electroencephalographic findings and the neurological outcomes of the subjects.
Results : The mean age of the initial febrile seizures of 55 subjects was 3 years and 9 months. 41 subjects had their initial febrile seizures under 6 years of age while 14 subjects after 6 years of age. 17 subjects had family history of seizures. The mean frequency of seizure is 4.4 times and the types of convulsions were mainly generalized. Nineteen(37.3%) showed abnormal finding on EEG and twenty three(41%) were treated with antiepileptic drug(AED) for long-term prophylaxis. Never the less, there was no subject with abnormalities in the neurological outcomes. The group with the initial seizures occurred under 6 years of age had more family history of seizures, higher frequency of total seizures, febrile seizures, and was administered with AEDs longer than the other group.
Conclusion : In our study of GEFS＋, the clinical features and the results of the electroencephalograms were various. While there were cases with a need of long term administration of AEDs, few cases of neurological abnormalities or developmental delay were seen. The group of the initial febrile seizures under 6 years of age revealed more family history of seizures, higher frequency of seizures than the other group.

목차 (Table of Contents)

• 서론
• 대상 및 방법
• 결과
• 고찰
• 요약
• References