이소성 ACTH(adrenocorticotropic hormone)증후군은 ACTH를 분비하는 비뇌하수체종양으로 고코르티졸혈증을 보인다. 소세포폐암에서 ACTH를 분비하는 부종양 증후군은 비교적 흔하지만, 임상적으로 의...
이소성 ACTH(adrenocorticotropic hormone)증후군은 ACTH를 분비하는 비뇌하수체종양으로 고코르티졸혈증을 보인다. 소세포폐암에서 ACTH를 분비하는 부종양 증후군은 비교적 흔하지만, 임상적으로 의미있는 고코르티졸혈증은 1~5% 정도로 매우 드물다. 이소성 ACTH 증후군은 소세포폐암이 전형적인 쿠싱증후군이 나타나기도 전에 빨리 진행하므로 전형적인 월상안, 복부비만, 골다공증 등의 증상을 나타낼 때까지 생존하는 경우가 매우 드물며, 체중 감소, 부종, 근위축 등 비전형적인 임상 양상을 나타내어 신속히 진단하여 치료하기가 어렵다. 도한 이소성 ACTH 증후군에 의한 고코르티졸혈증은 항암제에 잘 반응하지 않고 치료 중에 소화기 궤양, 출혈, 천공, 폐렴 등의 치명적인 합병증이 동반되므로평균 수명이 4개월 미만으로 예후가 매우 불량하다. 따라서, 소세포폐암에서 이소성 ACTH 증후군의 조기 발견 및 치료는 예후 향상을 위해 매우 중요하다. 이에 저자들은 61세의 비전형적인 쿠싱 증후군의 증상으로 발현된 진행성 소세포폐함의 환자에서 급격히 악화되는 임상 경과를 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.