소아 신경질환에서의 항강글리오사이드 항체검사의 임상적 유용성 = Clinical usefulness of Anti-ganglioside antibody in children with neurologic disease: single center study

국문 초록 (Abstract)

목적: 항강글리오사이드 항체는 신경세포막 사이에 존재하는 강글리오사이드 세포를 공격하는 기전으로 여러 신경학적 증상을 일으키는 것으로 알려져 있다. 특히 길랑바레증후군 등의 면역매개 신경질환에서의 연관성이 커 이에 대한 여러 연구가 진행되고 있다. 하지만 현재까지 소아영역에서의 연구는 아직 부족한 실정이다. 본 논문에서는 항강글리오사이드 항체 패널 검사를 통해 소아영역에서의 본 검사의 진단학적 유용성을 알아보고자 하였다.
방법: 2010년 10월부터 2016년 4월까지 5년7개월 동안 의식변화, 운동실조, 근력저하, 복시, 마비의 중추신경계 이상 증상을 주소로 전남대학교병원에 내원하여 항강글리오사이드 항체 검사를 시행 받은 18세 미만 소아환자들의 의무 기록을 후향적으로 수집, 검토하였다.
결과: 총 42명의 환자들 중 항강글리오사이드 항체 양성군으로 분류된 것은 11명이었고, 대상들은 GBS, 뇌간뇌염, 급성 파종성 뇌염, 운동실조가 없는 급성안근마비, Tolosa-Hunt 증후군 등으로 각각 진단 할 수 있었다.
진단명에 따라 분류하였을 때 가장 높은 항강글리오사이드항체 양성율을 보인 질환은 뇌간뇌염으로, 총 5명의 뇌간뇌염 환자 검체 전부에서 항체가 검출되어 매우 높은 양성율을 보였고, 항강글리오사이드 항체와의 연관성이 알려진 대표적인 질환인 GBS에서는 오히려 낮은 양성율을 보였다.
결론: 항강글리오사이드 항체검사는 뇌간뇌염 증상을 보이는 환자에서와 실조증 등의 증상을 보이는 소아환자에서 진단시에 매우 유용한 검사임을 확인할 수 있었다. 또한 성인과는 달리 GBS 환자에서는 그리 높지 않은 양성률(20%)을 보였고, 이에 반해 여러가지 질환군들에서 뇌간침범을 보이는 증상이 있는 경우에 더 높은 양성율을 보였다. 그러나 검토한 숫자가 많지 않아, 보다 더 많은 수의 증례가 포함되어야 할 것으로 사료된다.

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Purpose: Ganglioside antibodies are known to be related to central nervous system diseases such as Gullain-Barre syndrome, and Miller-Fisher syndrome or other illnesses with neurologic symptoms like motor weakness, ataxia, changed mental status, diplopia, and dizziness. In this study the utility of anti-ganglioside antibody titer as a diagnostic marker and its correlation with clinical course in pediatric patients were investigated.
Methods: From October 2010 to Apirl 2016, anti-ganglioside antibody panel was performed in 42 patients with one of these symptoms: ataxia, motor weakness, changed mental status, diplopia. The panel was composed of 6 subtypes of anti-ganglioside antibodies: Anti-GM1 IgG/IgM, Anti-GD1b IgG/IgM, Anti-GQ1b IgG/IgM. The results were compared with other aspects of clinical diagnostic studies including Brain magnetic resonance imaging(MRI), electroencephalogram(EEG), cerebrospinal fluid examination and routine laboratory work-up
Results: Among 42 patients, total 11 patients showed positivity on antiganglioside antibody. Among anti-ganglioside antibody positive patients, brainstem encephalitis were the most common followed by Gullain-Barre syndrome, acute opthalmoplegia without ataxia, acute disseminated encephalitis, encephalitis and Tolosa-Hunt syndrome. Subtypes of ganglioside antibodies are investigated in each diseases, but not like previous datas, subtypes were varied case by case in same disease, showing lack of correlation.
Conclusion: Anti-ganglioside antibody panel exam was useful in diagnosing brainstem encephalitis and several other neurologic illnesses with cerebellar symptoms. Also, unlike previously known adult data, positivity of anti-ganglioside antibodies in GBS was relatively low in children (20%). However, further study might be done to clarify connections between antiganglioside antibodies titer and the clinical course of the diseases.

목차 (Table of Contents)

• Abstract
• 서론
• 대상 및 방법
• 결과
• 고찰
• 요약
• Reference

참고문헌 (Reference)

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