성인 원발성 초점성 사구체 경화증의 예후인자 = Prognostic Factor for Adult Primary Focal Segmental Glomerulosclerosis

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Background : Primary focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) is a cause of nephrotic syndrome in adult. Although primary FSGS has been known to be refractory to treatment, recent studies reveal higher remission rate and better prognosis. And it has been reported that some clinical and histopathologic paramenters are significant to prognosis. But, confirmative prognostic indices remain to be defined. In order to further clarify the prognostic factors for therapeutic response and risk factors for progression to chronic renal failure (CRF), we reviewed the medical records of primary adult FSGS patients. Methods : Forty-adult patients diagnosed as primary FSGS between 1991 to 2002 were enrolled. We retrospectively analyzed the clinical and histopathological parameters of all patinents at the time of renal biopsy. In addition, the therapeutic responses to immunosuppressants and the renal survival were analyzed. Results : At the time of renal biopsy, 26 patients (65%) had proteinuria of the nephrotic range and 14 patients (35%) had proteinuria of the non-nephrotic range. The serum creatinine level was higher in nephrotic-ranged patients than that in non nephroticranged patients (p＜0.05). The other parameters were not significantly different between two groups. Twenty-seven patients were treated with immunosuppressants and 15 patients (55.6%) responded to the treatment. There was no significant difference in clinical or histopathological variables between the responders and the non-responders. High serum creatinine level at diagnosis and responsiveness to treatment appeared to be significant as risk factors for progression to CRF (p＜0.05). The paticnts treated with immunosuppressants had longer survival period, compared with those without treatment. And the responders had significantly longer survival period compared with the non-responders (p＜0.05). Conclusion : The patients with initial impairment of renal function or poor response to therapy may have worse prognosis, and the intense treatment with regular follow-up of renal function should be recommended for these patients. (Korean J Nephrol 2004;23(1)36-45)

국문 초록 (Abstract)

배 경 : 성인 원발성 초점성 분절형 사구체 경화증은 성인 신증후군의 한 원인으로 과거에는 치료에 대한 반응이 적은 것으로 생각되었으나 최근에는 치료의 관해율과 예후가 향상되고 일부 임상 및 병리 지표들은 예후 측면에서 의미가 있다고 보고되고 있다. 그러나 현재까지 일관되게 보고된 예후 인자는 없는 실정이다. 이에 저자는 치료 반응에 대한 예측인자와 신부전의 진행에 영향을 주는 위험인자를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1991년부터 2002년까지 연세의료원에서 일차성 초점성 분절형 사구체 경화증으로 진단받은 성인 환자 40명을 대상으로 진단시 임상 및 병리조직학적 지표를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 신생검시 환자 26명 (65%)에서 신증후역의 단백뇨가 있었으며, 14명 (35%)에서 비신증후역의 단백뇨가 있었다. 신증후역의 단백뇨 환자군이 비신증후역의 단백뇨 환자군보다 혈청 크레아티닌치가 높았으며 (p<0.05), 혈청 알부민과 총 콜레스테롤치를 제외하고 두 군간에 기타 임상 및 병리조직학적 지표의 차이는 없었다. 27명에게 면역억제 치료를 하였으며 15명 (55.6%)에서 반응이 있었고, 치료 반응군과 무반응군 간에 임상 및 병리조직학적 지표의 차이는 없었다. 추적관찰 기간동안 정상 신기능을 유지한 군과 만성 신부전으로 진행한 군을 비교하였을 때 진단시 혈청 크레아티닌치의 증가와 치료에 대한 반응 유무가 의미있는 예후인자로 분석되었다 (p<0.05). 신 생존분석시 치료군이 치료하지 않은 군보다 생존율이 높은 경향을 보였으나 통계학적인 차이는 없었고 (p>0.05), 치료 반응군은 무반응군보다 의미있게 높은 생존율을 보였다 (P<0.05). 결 론 : 진단시 혈청 크레아티닌치의 증가 소견이 있거나 치료에 반응이 없는 환자들은 불량한 예후를 보일 수 있으므로 보다 집중적인 치료와 주기적인 신기능의 관찰이 필요할 것으로 보인다.