터너증후군 환자에서 동반된 크론병 1예 = A Case of Crohn's Disease Associated with Turner Syndrome

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Turner syndrome is a chromosomal disorder in which of all or part one of the X chromosomes is absent, and this syndrome affects females. The syndrome leads to a constellation of physical findings that often includes congenital lymphedema, a short stature and gonadal dysgenesis. The prevalence of inflammatory bowel diseases in the general population is estimated to be 150∼250 per 100,000 population. A 2-fold increase in the risk of developing inflammatory bowel diseases has been reported in women with Turner syndrome. We describe here a case of Turner syndrome with Crohn's disease.

국문 초록 (Abstract)

32세의 터너증후군 환자가 10대 말부터 시작된 반복되는 하복부 통증과 설사가 1달 전부터 악화되어 내원하였다. 대장내시경 소견에서 항문연 상방 50 cm까지 직장과 상행결장에 종주 궤양과 지도상 혹은 둥근 모양의 아프타 궤양이 관찰되었고, 구불결장에서는 조약돌 점막 소견과 협착 소견을 보였다. 대장조영술에서 전 대장에 걸쳐서 다발성 미세 과립상과 원형의 충만결손 소견을 보였고, 하행결장과 근접 구불결장에 전반적인 협착소견을 보였으며, 대장내시경 조직검사 결과 궤양과 만성 염증소견을 보였다. 조직소견으로 궤양성 대장염과 크론병을 감별하기 어려웠지만, 임상증상, 내시경 소견, 대장조영술 소견을 바탕으로 크론병으로 진단하였다. 터너증후군 환자는 염증성 장질환의 발생 위험도가 일반인보다 증가하는 것으로 보고 된 적 있으나, 국내에서는 아직 터너증후군 환자에서 크론병이 동반된 증례 보고가 없었다. 저자들은 32세 터너증후군 환자에서 크론병을 진단하고 치료한 예를 경험하여 문헌고찰과 함께 보고 한다.

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