동종 골수이식 후 만성 이식편대숙주질환과 동반되어 신증후군으로 발현된 IgA 신병증 1예 = Nephrotic Syndrome with IgA Nephropathy associated with Chronic Graft-Versus-Host Disease in a Allogeneic Bone Marrow Transplant Recipient

국문 초록 (Abstract)

동종 골수이식 후 발생하는 신기능부전은 원인이 다양하여 감별에 어려움이 있다. 만성 GVHD는 흉선의 기능저하에 따른 면역관용의 실패로 발생되는 자가면역현상에 의해 발생되는 것으로 알려져 있으며 드물게 신장을 침범하여 신증후군을 일으키기도 한다. CaA의 용량을 줄이거나 투약중지 후 발생한 만성 GVHD에 동반된 신증후군의 경우 조기에 신조직검사를 시행하여 감별진단하고 CsA의 용량을 증량하거나 재투약하여 좋은 치료 결과를 보일 것으로 기대된다. 저자들은 문헌고찰을 통해 동종 골수이식 후 발생된 신증후군이 유사한 임상양상을 보이며 발생기전에 만성 GVHD와 자가면역현상이 연관되어 있음을 확인하였으며 동종 골수이식 후 신증후군의 임상양상을 보이는 환자에서 병리조직학적으로 lgA 신병증을 진단하고 이러한 lgA 신병증이 발생기전에 만성 GVHD와 자가 면역현상이 연관되어 있을 가능성을 최초로 확인하였으며 CsA를 이용하여 성공적으로 치료한 경험을 하였기에 보고하는 바이다.

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Renal insufficiency is occasionally encountered in allogeneic bone marrow transplantation and its cause is difficult to ascertain. Chronic graft-versus-host disease (GVHD) related to thymic dysfunction is immune-mediated and involves autoreactivity of T-lymphocytes derived from donor marrow to recipient's major histocompatibility complex(MHC) minor antigens. The clinical mainifestations of chronic GVHD are similar to those of autoimmune disease but kidney involvement is rare. Few cases of nephrotic syndrome with membranous nephropathy or minimal change nephrotic syndrome have been reported to be associated with chronic GVHD in allogeneic bone marrow transplant recipient especially after cyclosporine A(CsA) withdrawal, and these cases have responded well to CsA. Therefore, it is prudent to differentiate the cause of post-transplant renal insufficiency using renal biopsy and to start CsA in a case of nephrotic syndrome associated with chronic GVHD as early as possible. We report a case who had a massive proteinuria during the post-allogeneic marrow transplantation period. The cause of nephrotic syndrome was diagnosed as IgA nephropathy by renal biopsy. The patient was successfully treated with reintroduction of CsA.