급성 폐동맥 색전증으로 의심된 원발성 폐동맥 골육종 -1예 보고- = Primary Pulmonary Artery Osteosarcoma Mimicking Acute Pulmonary Artery Embolism -A case report-

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

The estimated relative incidence of primary pulmonary sarcoma to lung cancer is 0.4%. Furthermore, osteogenic sarcoma of the pulmonary artery is extremely rare. We report a case of a 63-year-old woman who visited our emergency room with the chief complaints of chest pain, dyspnea and dizziness. On echocardiography, right heart failure due to acute pulmonary artery embolism was diagnosed and we performed emergency operation. After opening the main pulmonary artery trunk, we found a mass attached to the arterial wall and massive thrombi around the mass. The mass was diagnosed as primary pulmonary artery osteosarcoma through postoperative evaluation. The patient received chemotherapy and radiotherapy. The patient is alive without specific symptoms 16 months postoperatively.

국문 초록 (Abstract)

원발성 폐육종은 미국의 경우 전체 원발성 폐암 발생률의 0.4% 정도의 비율로 발생하는 드문 질환이며 이중 원발성 폐동맥 골육종은 전 세계적으로 극히 드물게 보고되고 있다. 본 증례는 63세 여자 환자로 흉통과 호흡곤란, 어지러움을 주소로 응급실로 내원하여 검사 중 갑자기 쇼크상태에 빠졌다. 반복적인 심폐소생술을 시행하며 심초음파를 실시한 결과 급성 폐동맥 색전증으로 인한 우심부전증으로 진단하여 인공심폐기 가동하에 응급수술을 시행하였다. 주폐동맥을 절개하였을 때 혈전이 주폐동맥에서 좌우 폐동맥에 걸쳐 존재하였고 종괴가 주폐동맥의 우상부쪽 내막에 붙어 있어서 종괴와 혈전을 제거하였다. 환자는 특별한 문제없이 회복되었으며 술 후 조직검사에서 종괴는 폐동맥 골육종으로 진단되었다. 술 후 시행한 검사에서 폐 이외의 장기에서는 골육종이 발견되지 않았으며 좌하행 폐동맥 내에 잔존하는 종괴와 좌우 폐야에서 다발성 결절들이 관찰되어 혈행성 전이가 의심되어 항암치료와 방사선치료를 시행하였으며 수술 후 16개월에 환자는 잔존하는 종괴와 전이성 결절들의 크기는 줄어든 상태로 특별한 증상 없이 지내고 있다.

참고문헌 (Reference)

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