Megacystis Microcolon Intestinal Hypoperistalsis Syndrome 1례 = A Case of Megacystis Microcolon Intestinal Hypoperistalsis Syndrome

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Megacystis Microcolon Intestinal Hypoperistalsis(MMIH) Syndrome is a rare cause of functional neonatal bowel obstruction, characterized by hypoperistalsis, narrow distal ileum and colon, and bladder distension. We report a case of MMIH syndrome and review the literature. The patient was born after 34 weeks of gestation with marked abdominal distension. Her birth weight was 2,830g with 276ml of urine drained by catheter. Prenatal ultrasonic findings were bladder distension, hydronephrosis and possible intraabdominal mass. Supine view of abdomen on third day of life showed dilated loops of proximal small bowel and stomach without colonic gas shadow. Preoperative diagnosis was intestinal obstruction. When the abdomen was opened, the distal ileum was filled with meconium and postoperative diagnosis was meconium plug syndrome. Ganglion cells were present in the ileal biopsy. All postoperative attempts to feed her resulted in bilous vomiting. Voiding cystourethrography done on the 4th day after colon study showed markedly distended bladder, contrast enhanced microcolon and hypoperistalsis. She was dischaged against medical advice by her parents at the age of 23 days and died at home at the age of 33 days.

국문 초록 (Abstract)

산전 진찰 초음파상 수신증과 복부 종물 소견을 보였고 출생 후 복부 팽만 소견을 주소로 입원한 여아에게 응급으로 시행한 복부 초음파 검사상 팽만된 방광과 수신증 소견이 보였다. 생후 5일까지도 태변 배설이 없었고 비위관을 통하여 담즙섞인 위액이 지속적으로 배출되어 소장 폐쇄 의증하에 일반외과에서 수술을 시행하였고 수술 후 잠정적인 진단명은 태변전 증후군이었다. 수술 후에도 담즙섞인 위액이 지속적으로 배출되었으며 생후 10일에 시행한 대장 조영술상 소결장과 연동 정지 소견이 보였고 생후 14일에 시행한 배뇨성 요도 방광 조영술에서 방광 요관 역류 소견이 없으며 방광의 수축이 없이 팽만된 방광이 관찰되어 MMIH syndrome으로 진단하였다. 생후 23일에 보호자가 원하여 퇴원할 때까지도 연동 정지 소견의 호전이 보이지 않았으며 생후 33일에 자택에서 사망한 증례 1례를 저자들은 경험하였기에 보고하는 바이다.