반구절단술 시행받은 난치성 소아간질환자들의 임상적 고찰 및 술후 성적 = Hemispherotomy in Childhood Medically Refractory Epilepsy

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Purpose : Surgical approach with medically intractable epilepsy has increased with recent advances in neurodiagnostic modalities. This study was designed to review the clinical manifestations and surgical outcome of patients who received hemipherotomy.
Methods : We performed a retrospective study of 19 patients under 15 years old who had medically intractable epilepsy and underwent hemipherotomy at Severance Children's Hospital between 2003 and 2008.
Results : Eleven patients(57.9%) showed Engel Class I outcome, 6 patients(31.6%) showed Engel Class II and 1 patient(5.3%) showed Engel Class III outcomes. Preoperative evaluation revealed concordance in all 19 patients(100%) on MRI, 17 patients(89.5%) on long-term EEG monitoring, 17 patients(89.5%) on PET and 13 patients(68.4%) on interictal SPECT. Malformation of cortical development was the most common etiology(4 patients, 21.5%). Other etiologies included hemimegalencephaly, Sturge-Weber syndrome, hemorrhage, infarction and schizencephaly(2 patients each, 10.5%). The most common pathologic finding was cortical dysplasia(9 patients, 49.4%). Other pathological findings included microdysgenesis(2patients, 10.5%), gliosis(4 patients, 21.1%), leukomalacia, Lafora body and calcification in cortex(1 patient each, 5.3%).
Conclusion : Surgical outcome of hemipherotomy in infant and children were favorable. Better evaluation through utilization of advanced neurodiagnostic modalities including EEG monitoring and neuroradiologic studies will greatly improve postsurgical outcome of hemipherotomy.

국문 초록 (Abstract)

목 적 : 반구절단술을 시행받은 난치성 소아간질환아들의 임상양상 및 술후 성적에 대해 알아보고자 본 연구를 시행하
였다.
방 법: 2003년부터 2008년까지 세브란스 어린이 병원 소아간질 클리닉에서 치료 중인 환자들 중, 난치성 간질로 인해 반구절단술을 시행받은 19명을 대상으로 후향적으로 연구하였다.
결 과 : 19명의 환자 중 남자는 13명이었으며 여자는 6명이었다. 처음 발작이발생한 나이는 출생 1일에서 8세(mean: 1.6세), 수술을 받은 나이는 2개월에서 13세(mean: 4.9세), 수술 전 간질의 이환 기간은 1개월에서 2년 6개월(mean: 1.1년)이었으며, 추적 관찰기간은 3개월에서 5년 2개월(mean: 1.4년) 이었다. 발작양상은 복합 부분발작이 7명(36.8%)으로 가장 많았고, 발작빈도는 1일 1회 이상인 경우가 17명(89.4%)으로 가장 많았다. 원인질환으로는 피질발달의 기형이 4명(21%)으로 가장 많았다. 비디오 뇌파검사결과 발작시 뇌파는 19명의 모든 환자에서 기록되었으며 17명(89.5%)에서 원발성 병소와 일치되는 동측의 발작파를 보였다. 뇌 자기공명영상검사를 19명의 모든 환자에서 시행하였고, 이상병변 소견이 모두 원발성 간질병소와 일치되는 동측성을 보였다. 간질 SPECT을 시행한 10명 중 10명(100%) 모두에서 관류증가의 이상소견을 보였으며 PET을 시행한 19명에서는 2명을 제외한 17명(89.5 %)에서 대사감소의 이상소견을 보였다. 수술 후 병리 소견은 피질발달의 기형이 8명(42.1%)으로 가장 많았으며 그 중 피질이 형성증이 6명(31.5%), 미세이형성증(microdysgenesis)이 2명(10.5%)이었다. 수술 후 발작감소는 class I이 11명(57.9%)으로 가장 많았으며 class II가 6명
(31.6%), class III는 1명(5.3%)이었다.
8명의 피질발달기형증환자 중 6명(75%)의 피질이 형성증인환자가 class I인 반면, 그 외 백질연화증, Lafora body를 가진 경우 등에서는 class II에 해당하였다. 전체 19명 환아중 2명에서 해부학적 반구절제술이 시행되었다.
결 론 : 난치성 소아간질 환자들에서 반구절단술의 수술 성적은 매우 양호하면서 안전하였다. 어린 영아 및 소아에서도 간질수술 대상으로 선택함에 있어서 술전의 철저한 검사를 통해 수술 성적을 더욱 향상시킬 수 있을 것으로 사료되는 바이다.

목차 (Table of Contents)

• 서론
• 대상 및 방법
• 결과
• 고찰
• 요약
• References

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