비진행성 연소성 원위부 상지 근위축의 MRI 소견 = MRI Findings of Nonprogressive Juvenile Spinal Muscular Atrophy of the Distal Upper Limbs (Hirayama's Disease)

국문 초록 (Abstract)

목적:임상적으로 원위부 상지의 비진행성 연소성 비대칭 척수 근위축 (Hirayama 질환)의 진단을 받은 환자에서 경굴곡시 경추 경막낭과 척수의 역동적 변화를 기술하고 이를 진단하기 위한 경굴곡 자기공명영상의 유용성에 대해 알아보고자 하였다. 대상과 방법:2001년 1월부터 2002년 6월까지 임상적으로 Hirayama 질환을 진단받은 7명의남자 환자 (17-43세,평균 23.7세)와 대조군으로 5명의 건강한 남자 (25-32세)에서 경추 MRI을 시행하였다.경추 MRI는 1.5T 시스템(Sonata,Siemens,Germany)를 이용하여 바로 누운상태와 목을 굽힌 상태의 두 가지 자세에서 시행되었으며 각각의 영상에서 두 명의 방사선과의사가 척수의 전후 길이,후 경막외 공간의 변화와 조영증강양상을 조사하였다. 결과:건강한 남자 5명의 경추 MR 영상은 바로 누운 자세와 목을 굽힌 자세 모두에서 척수와척수외 공간에 특이한 소견을 보이지 않았다.임상적으로 Hirayama 질환을 진단받은 7명의 환자들 중 바로 누운 자세의 경추 MR 영상소견에서 경도의 척수 위축이 2명에서만 관찰되었다.그러나 경굴곡시에는 모든 환자에서 C4에서부터 T1 범위에 걸쳐 후 경막벽의 전방전위와 함께 척수의 전후 편평함이 관찰되었다.특히 C5-6 위치에서 척수 전후 편평함이 현저하였으며같은 위치에서 경막외 공간이 초생달 모양으로 증가되어 있었다.또한 증가된 경막외 공간내에경막외 정맥의 확장을 시사하는 작은 크기의 신호소실 음영이 다발성으로 관찰되었다. 결론:임상적으로 Hirayama 질환이 의심되는 환자에서 경굴곡 MRI는 특징적으로 경막벽의 전방전위와 경척수의 전후 편평함,그리고 후 경막외 공간의 증가를 보여주어 이 질환의 확진에유용하다.

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Purpose: The aim of this study was to describe the dynamic changes of the cervical dural sac and the spinal cord during neck flexion in patients suffering from Hirayama's disease and to present the usefulness of flexion MR study for the diagnosis. Materials and Methods: Seven consecutive male patients (age ranging 17-43 years, mean age 23.7 years) with the clinical diagnosis of Hirayama's disease and 5 healthy subjects (aged 25-32 years) for controls had done cervical MRI from January 2001 through June 2002. Cervical MRI was done in neutral and neck flexed positions using 1.5 T system (Sonata, Siemens, Germany) and obtained images were reviewed by two radiologists. We compared the cervical MRI findings of 7 patients with those of 5 healthy controls regarding neck flexion induced changes in the lower cervical segments. Results: Neutral positioned cervical sagittal MR images revealed subtle or mild cord atrophy in only 2 patients. On maximal neck flexion, AP diameter of the cresent posterior epidural space was increased and also cord flattening with anterior shifting of posterior wall of the lower cervical dural canal was noted in all 7 patients. In all 7 cases, the level and side of spinal cord changes corresponded to the clinical phenotype. All control subjects showed neither cord flattening nor widening of posterior epidural space on neck flexion. Conclusion: In patients with the clinical diagnosis of Hirayama's disease, MRI scans obtained on maximal neck flexion showed characteristically dynamic flattening of lower cervical cord and widening of posterior epidural space. Therefore, a flexion MR study is needed to prove the diagnosis.