원발성 담도성 간경변증과 유사한 임상 양상을 보인 간의 결절성 재생증식 1예 = A Case of Nodular Regenerative Hyperplasia of Liver that mimicked Primary Biliary Cirrhosis

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Nodular regenerative hyperplasia (NRH) of the liver is a rare disease that is characterized by multiple regenerative nodules in the hepatic parenchyma without fibrosis. The exact pathogenesis of NRH has not been established, but it’s been suggested that obliteration of portal veins may initiate the nodular transformation. It is also known that this disease is associated with autoimmune disease, myeloproliferative disease, lymphoproliferative disease, primary biliary cirrhosis, and some chemotherapy agents. The patients with NRH are usually asymptomatic, yet if they have symptoms, the most common clinical manifestations are those of portal hypertension, including splenomegaly and esophageal varices with or without bleeding. We report a case of nodular regenerative hyperplasia that presented with clinical manifestations similar to those of primary biliary cirrhosis.

국문 초록 (Abstract)

서론: 결절성 재생증식(nodular regenerative hyperplasia)은 간 조직의 재생결절이 간에 미만성으로 퍼져 있으면서 각 결절이 간경변증과는 달리 섬유성 중격에 둘러싸이지 않은 드문 질환이다. 이는 간내 혈류의 균일하지 않은 분포에 대한 이차성 또는 비특이적인 적응 상태로 원인은 아직 밝혀지지 않았지만 자가면역 질환, 류마티스 질환, 골수증식 질환, 만성적 정맥울혈 등과 관계된다는 보고가 있다. 정확한 유병률에 대해서는 알려진 바가 없지만 비간경변성 문맥압항진증에서 약 14-26%에 해당한다고 알려져 있다. 임상 양상은 별로 알려져 있지 않으며, 드물게 문맥압항진증에 의한 정맥류 출혈이나 비기능항진증의 징후를 나타내게 된다. 최근 저자들은 원발성 담도성 간경변증과 유사한 임상 양상을 보였던 결절성 재생증식의 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 증례: 67세 여자 환자로 10일 전 발생한 황달과 소양증을 주소로 내원하였다. 추간판탈출증으로 약물 치료 중이었으며, 내원 1달 전부터는 부종과 핍뇨가 있어 이뇨제와 안지오텐신 전환효소 억제제를 내원 1주 전까지 약 1달 간 복용하였다. 음주력이나 간질환의 과거력은 없었다. 내원 후 실시한 일반화학검사에서 총 빌리루빈 14.3 mg/dL, ALT/ AST 113/142 IU/L, ALP/GGT 284/1026 IU/L, 총 콜레스테롤 334 mg/dL, 중성지방 466 mg/dL로 측정되었고 복부초음파 검사에서 담도계의 확장이나 간 내에 결절성 병변의 소견은 관찰할 수 없었다. 간염 바이러스와 자가면역성 간염에 대한 혈청학적 검사 및 anti-mitochondrial antibody (AMA)는 음성이었다. 이에 환자는 약물성 급성 담즙정체성 간손상으로 잠정 진단하였고, 보존적 치료 후 임상 경과가 호전되는 양상을 보여 외래 추적관찰하였다. 약 3개월 후 이유 없이 환자가 다시 소양증을 호소하며 간기능도 다시 악화되었다(총 빌리루빈 4.8 mg/dL, AST 263 U/L, ALT 63 U/L, ALP 1315 U/L, GGT 1022 IU/L). 내원 3일째 AMA 음성의 원발성 담즙성 간경변증을 감별하기 위하여 시행한 초음파 유도하 경피적 간조직검사에서 섬유성 중격을 동반하지 않은 재생결절이 미만성으로 퍼져 있는 결절성 재생증식의 조직학적 소견을 보였다.

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