중증 재생불량성 빈혈 환자의 동종골수이식 후에 병발한 간정맥폐색질환(Hepatic Veno-Occlusive Disease)의 임상 경과 및 혈액응고 인자들의 변화 = Hepatic Veno-Occlusive Disease After Allogeneic Bone Marrow Transplantation In Patients With Severe Aplastic Anemia

국문 초록 (Abstract)

연구배경: 재생불량성 빈혈 경우에는 조혈모세포 이식 후 VOD의 발생에 관한 보고가 거의 없는 실정이다. 저자 등은 cyclophosphamide와 antithymocyte globulin으로 전처치 후에 동종골수이식을 시행한 재생불량성 빈혈 환자들을 대상으로 하여 VOD의 발생과 임상 양상, 혈액응고 인자들의 변화에 관하여 분석하여 보았다.
방법: 재생불량성 빈혈로 동종골수이식을 시행 받은 13예 환자를 대상으로 하였다. 임상적 기준에 따라 VOD를 진단하였으며 임상 경과에 따라서 경중을 분류하였다. Protein C, protein S, antithrombin Ⅲ, tPA, PAI-1 등의 혈액응고 인자들을 전처치 투여전, 골수 주입당일, 이식 후 제7, 14, 21일에 측정하였다.
결과: 7예(53.8%)에서 VOD가 발생하였으며, 경증 5예, 중등도 2예였다. VOD군에서 혈소판치가 20.000/㎕ 이상을 유지하는 데까지 걸리는 시간이 더 길었다(p=0.026). 또한 VOD군에서 적혈구 및 혈소판의 수혈 요구량이 각각 유의하게 많았다(p=0.025, 0.015). 혈액응고 인자들의 변화를 보면, 제 0일에 VOD군에서 PAI-1의 혈중 농도가 유의하게 더 높았다.(p=0.034).
결론: 재생불량성 빈혈환자에서도 조혈모세포 이식 후에 VOD의 높은 발생률을 관찰하였으며, 대부분이 경증이었다. VOD 환자에서의 혈액응고 인자들의 변화는 PAL-1이 VOD의 감별 진단을 위하여 이용될 수 있음을 시사하고 있다.

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Background: There are few reports about the occurrence of hepatic veno-occlusive disease(VOD) after bone marrow transplantation (BMT) for severe aplastic anemia (SAA). We analyzed the incidence and clinical outcomes of VOD and changes of coagulation factors in patients with SAA who were conditioned with cyclophosphamide plus ATG and underwent allogeneic BMT.
Methods: Thirteen patients with SAA who underwent allogeneic BMT were included. A diagnosis of VOD was made according to clinical criteria, and severity of VOD was classified according to clinical course. Plasma levels of protein C, protein S, antithrombin Ⅲ, t-PA, and PAI-1 were determined before preparative chemotherapy, in the day of marrow infusion, and days 7, 14, and 21.
Results: VOD occurred in 7/13(53.8%). Five were mild VOD and two were moderate VOD. Time to platelet ≥20,000/L was slower (p=0.026) and red cell and platelet transfusion requirements were higher (p=0.025,0.015) in patients with VOD . The mean plasma level of PAI-1 at 0 were higher in patients with VOD (p=0.034).
Conclusion: We observed the high incidence of VOD after allogeneic BMT in patients with SAA. A majority of cases of VOD were mild. The changes of PAI-1 after BMT may be useful marker of hepatic VOD