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    양측 원위부 상지를 비대칭적으로 침범한 연소성 근위축증 1예: Hirayama 병 = A Case Report of Juvenile Asymmetric Muscular Atrophy of Bilateral Distal Upper Extremity: Hirayama Disease

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    We report a 17-year-old man, who had been showing progressive weakness in right forearm and hand for
    the last 6 months. Nerve conduction studies showed no specific abnormal finding on motor and sensory
    nerve of both upper and lower extremities. Electromyography of both upper limbs showed significant evidences
    of denervation in the both flexor carpi radialis, extensor carpi radialis, triceps brachii, extensor
    indicis proprius, abductor pollicis brevis, and first dorsal interossei. Both brachioradialis and biceps
    brachii muscles were not affected. Cervical magnetic resonance imaging (MRI) revealed atrophy of the
    lower cervical cord in a neutral position of neck and a forward displacement of the dural sac with an
    expanded venous plexus in a flexed position. We present a Korean case of juvenile muscular atrophy
    suggesting Hirayama disease with its typical clinical, electrophysiological and neuroradiological findings.
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    We report a 17-year-old man, who had been showing progressive weakness in right forearm and hand for the last 6 months. Nerve conduction studies showed no specific abnormal finding on motor and sensory nerve of both upper and lower extremities. Electr...

    We report a 17-year-old man, who had been showing progressive weakness in right forearm and hand for
    the last 6 months. Nerve conduction studies showed no specific abnormal finding on motor and sensory
    nerve of both upper and lower extremities. Electromyography of both upper limbs showed significant evidences
    of denervation in the both flexor carpi radialis, extensor carpi radialis, triceps brachii, extensor
    indicis proprius, abductor pollicis brevis, and first dorsal interossei. Both brachioradialis and biceps
    brachii muscles were not affected. Cervical magnetic resonance imaging (MRI) revealed atrophy of the
    lower cervical cord in a neutral position of neck and a forward displacement of the dural sac with an
    expanded venous plexus in a flexed position. We present a Korean case of juvenile muscular atrophy
    suggesting Hirayama disease with its typical clinical, electrophysiological and neuroradiological findings.

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    참고문헌 (Reference)

    1 서정환, "전기진단검사로 확인된 한랭 예 민성 양성 국소성 근위축증" 22 : 1352-1356, 1998

    2 정근호, "양성 국소성 근위축증" 10 : 447-456, 1992

    3 최일생, "양성 국소성 근위축증" 30 : 1371-1374, 1987

    4 이인숙, "비진행성 연소성 원위부 상지 근위축의 MRI 소견" 대한영상의학회 48 (48): 379-385, 2003

    5 이현경, "비진행성 연소성 원위부 상지 근위축(Hirayama 질환)-증례보고-" 대한재활의학회 28 (28): 387-391, 2004

    6 Tashiro K, "Nationwide survey of juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease) in Japan" 7 : 38-45, 2006

    7 신희석, "Monomelic amyotrophy 9예" 2 : 49-54, 2000

    8 Hirayama K, "Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity" 13 : 373-380, 1963

    9 Hirayama K, "Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease)" 39 : 283-290, 2000

    10 British Medical Research Council, "Aid to the investigation of peripheral nerve injury" HMSO 11-46, 1943

    1 서정환, "전기진단검사로 확인된 한랭 예 민성 양성 국소성 근위축증" 22 : 1352-1356, 1998

    2 정근호, "양성 국소성 근위축증" 10 : 447-456, 1992

    3 최일생, "양성 국소성 근위축증" 30 : 1371-1374, 1987

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    6 Tashiro K, "Nationwide survey of juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease) in Japan" 7 : 38-45, 2006

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    8 Hirayama K, "Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity" 13 : 373-380, 1963

    9 Hirayama K, "Juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease)" 39 : 283-290, 2000

    10 British Medical Research Council, "Aid to the investigation of peripheral nerve injury" HMSO 11-46, 1943

    11 Kim J, "A clinical study of benign focal amyotrophy" 9 : 145-154, 1994

    12 Kwon O, "A Korean case of juvenile muscular atrophy of distal upper extremity (Hirayama disease) with dynamic cervical cord compression" 19 : 768-771, 2004

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    2020-07-01 학술지명변경 외국어명 : Jouranl of Korean Association of EMG Electrodiagnostic Medicine -> Journal of Electrodiagnosis and Neuromuscular Diseases KCI등재
    2018-01-01 등재 등재학술지 선정 (계속평가) KCI등재
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