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    고용량 스테로이드와 Azathioprine 병합요법으로치료된 장 아밀로이드증 1예 = Intestinal Amyloidosis Treated with High-Dose Steroids and Azathioprine: A Case Report

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    https://www.riss.kr/link?id=A101604289

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    아밀로이드증은 비교적 드문 질환으로, 비용해성 원섬유가 세포외 기질에 축적되어 구조적 변화를 거쳐 신체의 여러 장기와 조직에 침착된다. 원섬유의 전구 단백질의 생화학적 성질에 따라 다양한 형태의 아밀로이드증으로 나타나는데, 대표적으로 경쇄 아밀로이드증(amyloidosis light chain, AL)과 아밀로이드 A 아밀로이드증(amyloid A amyloidosis, AA)이 있다. 본 증례는 58세 여자 환자가 불응성 설사와 복통을 주소로 발현된 소장 및 대장 아밀로이드증으로 진단되었다. 현재까지 이러한 위장관 아밀로이드증에 대한 뚜렷한 치료가 없는 상황에서, 고용량의 스테로이드와 면역억제제인 azathioprine으로 성공적으로 치료한 1예를 문헌고찰과 함께 보고한다.
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    아밀로이드증은 비교적 드문 질환으로, 비용해성 원섬유가 세포외 기질에 축적되어 구조적 변화를 거쳐 신체의 여러 장기와 조직에 침착된다. 원섬유의 전구 단백질의 생화학적 성질에 따...

    아밀로이드증은 비교적 드문 질환으로, 비용해성 원섬유가 세포외 기질에 축적되어 구조적 변화를 거쳐 신체의 여러 장기와 조직에 침착된다. 원섬유의 전구 단백질의 생화학적 성질에 따라 다양한 형태의 아밀로이드증으로 나타나는데, 대표적으로 경쇄 아밀로이드증(amyloidosis light chain, AL)과 아밀로이드 A 아밀로이드증(amyloid A amyloidosis, AA)이 있다. 본 증례는 58세 여자 환자가 불응성 설사와 복통을 주소로 발현된 소장 및 대장 아밀로이드증으로 진단되었다. 현재까지 이러한 위장관 아밀로이드증에 대한 뚜렷한 치료가 없는 상황에서, 고용량의 스테로이드와 면역억제제인 azathioprine으로 성공적으로 치료한 1예를 문헌고찰과 함께 보고한다.

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    참고문헌 (Reference)

    1 김태종, "류마티스 질환에서의 이차성 아밀로이드증" 대한류마티스학회 10 (10): 6-44, 2003

    2 Palladini G, "Therapy and management of systemic AL (primary) amyloidosis" 136 : 715-720, 2006

    3 Shtrasburg S, "Suppression of amyloidogenesis in a mouse model by corticosteroid intervention" 150 : 66-72, 2007

    4 Sipe JD, "Review: history of the amyloid fibril" 130 : 88-98, 2000

    5 Röcken C, "Pathology, diagnosis and pathogenesis of AA amyloidosis" 440 : 111-122, 2002

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    8 Tada S, "Intestinal pseudo-obstruction in patients with amyloidosis: clinicopathologic differences between chemical types of amyloid protein" 34 : 1412-1417, 1993

    9 Yamada M, "Gastrointestinal amyloid deposition in AL (primary or myeloma-associated) and AA (secondary) amyloidosis: diagnostic value of gastric biopsy" 16 : 1206-1211, 1985

    10 Yamada M, "Gastrointestinal amyloid deposition in AL (primary or myeloma-associated) and AA (secondary) amyloidosis: diagnostic value of gastric biopsy" 16 : 1206-1211, 1985

    1 김태종, "류마티스 질환에서의 이차성 아밀로이드증" 대한류마티스학회 10 (10): 6-44, 2003

    2 Palladini G, "Therapy and management of systemic AL (primary) amyloidosis" 136 : 715-720, 2006

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    6 Lachmann HJ, "Natural history and outcome in systemic AA amyloidosis" 356 : 2361-2371, 2007

    7 Paccalin M, "Localized amyloidosis: a survey of 35 French cases" 12 : 239-245, 2005

    8 Tada S, "Intestinal pseudo-obstruction in patients with amyloidosis: clinicopathologic differences between chemical types of amyloid protein" 34 : 1412-1417, 1993

    9 Yamada M, "Gastrointestinal amyloid deposition in AL (primary or myeloma-associated) and AA (secondary) amyloidosis: diagnostic value of gastric biopsy" 16 : 1206-1211, 1985

    10 Yamada M, "Gastrointestinal amyloid deposition in AL (primary or myeloma-associated) and AA (secondary) amyloidosis: diagnostic value of gastric biopsy" 16 : 1206-1211, 1985

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    15 Sipe JD, "Amyloidosis. in Harrison's Principles of Internal Medicine. 16th ed." McGraw-Hill 2024-2029, 2005

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    2023 평가 해외DB학술지평가 신청대상 (해외등재 학술지 평가)
    2020-01-01 등재 등재학술지 유지 (해외등재 학술지 평가) KCI등재
    2011-12-21 학술지명변경 한글명 : 대한소화기내시경학회지 -> Clinical Endoscopy
    외국어명 : The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy -> Clinical Endoscopy
    KCI등재
    2010-01-01 등재 등재학술지 유지 (등재유지) KCI등재
    2007-01-01 등재 등재학술지 선정 (등재후보2차) KCI등재
    2006-06-22 학술지명변경 한글명 : 대한소화기내시경학회 -> 대한소화기내시경학회지 KCI등재후보
    2006-06-21 학술지등록 한글명 : 대한소화기내시경학회
    외국어명 : The Korean Journal of Gastrointestinal Endoscopy
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    2006-01-01 등재 등재후보 1차 PASS (등재후보1차) KCI등재후보
    2004-07-01 등재 등재후보학술지 선정 (신규평가) KCI등재후보
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    기준연도 WOS-KCI 통합IF(2년) KCIF(2년) KCIF(3년)
    2016 0.23 0.22 0.23
    KCIF(4년) KCIF(5년) 중심성지수(3년) 즉시성지수
    0.21 0.18 0.38 0.25
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