S-446 Dasatinib를 이용한 ALL 환자의 extremedullary relapsed malignant pericardial effusion 치료 1예

국문 초록 (Abstract)

배경: 백혈병의 경우 전신을 침범할수 있는 전신질환이지만, 백혈병과 관련하여 심막삼출의 경우는 흔치 않다. 보통은 백혈병 첫 증상보다는 질병의 치료 중에 발견하게 되고 이는 심부전 및 신부전으로 인한 삼출액의 증가, 결핵 및 감염으로 인한 여출액 및 출혈, 마지막으로 백혈병의 골수외침범에의한 전이성 여출액에 의한 악성 심막 삼출 혹은 림프액 흐름의 장애로 인한 경우로 나뉜다. 이에 저자들은 필라델피아 염색체양성 급성 림프모구성 백혈병에대해 말초동종조혈모세포이식술 후 골수외재발한 환자에 있어 악성 심막삼출 및 이로 인한 심장탐폰에 대한 pericardiocentesis 및 dasatinib (oral multi-BCR/Abl and Src family tyrosine kinase inhibitor)를 이용한 치료 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 47세 남자가 내원당일 아침 흉통을 동반한 exertional dyspnea를 주소로 응급실 경유하여 내원하였다. 환자는 2011년 3월 경부림프절비대를 주소로 본원에서 급성림프모구성백혈병 진단받은 자로 이후 2011.11.25일 uPBSCT (비혈연간말초조혈모세포이식) 시행받은 자이다. 응급실 내원당시 ECG상 하지유도(II, III, aVF)에 T-wave inversion 소견보여 순환기내과 입원 후에 elective CAG 시행하였고 특이소견없어 기저의 bronchiolitis obliterans (lung GVHD)의 악화에 대한 management 위하여 혈액내과로 전과되었다. 이후 환자 체간 및 양 상지에 2-3cm의 subdermal, non-tender mass가 다발성으로 발견되었고 피부과 협진조직검사결과 extramedullary relapse인 leukemic cutis로 진단되어 글리벡(gleevec) 치료 시작하였다. 이후 피부증상은 호전되다 다시 leukemic cutis의 숫자 증가하기 시작했고 일련의 CXR상으로 cardiomegaly 증가 소견 및 환자 호흡곤란소견 치료에 불응하여 경흉부초음파 시행하였고 cardiac tamponade 진단 하에 2013.6.10 pericardiocentesis 시행 및 drainage 유치하였고 15일간 유지 후에 양 감소 소견보여 도관제거 하였다. Perdicardiac effusion에 대한 검사결과 WBC 126, Neutrophil 4%, lymphocyte 47%, leukemic cell 48%, philadelpia 염색체(BCR/ABR RQ PCR 0.564)로 양성소견보여 malignant pericardial effusion으로 진단 하였고, 이에 gleevec에서 dasatinib로 변경 후 leukemic cutis 및 pericardial effusion 호전되어 퇴원하여 현재 외래 추적관찰 중이다.