선천성 낭성 기관지 확장증 1례 = A Case of Congenital Cystic Bronchiectasis

국문 초록 (Abstract)

기관지 확장증은 기관지 및 기관지 주위 조직의 염증성 파괴로 인하여 해당 기관지에 삼출물이 축적되어 거의 영구적이며 비가역적인 기관지의 이상 확장을 초래하는 질환으로 1819년 Laennec에 의해 처음으로 기술되었다(1). 대부분 후천적이며 만성 폐감염으로 발생하나, 선천적으로 발생하기도 한다. 선천성 낭성 기관지 확장증은 흔하지 않은 질환으로 1934년 Sauerbruch(2)가 처음으로 기술하였다.
선천성 낭성 기관지 확장증에 대한 보고는 많지 않으며, 그 병리 기전에 대해서도 아직 확실치 않으나 기관지 발달 정지로 낭종형이 되는 경우와 기관지 연골의 결여로 인한 기관지 확장 등으로 생각되어지며, 다른 선천적인 기형이 동반되기도 한다. 이러한 선천적인 발달 이상은 낭종을 형성하고 공기 액체 저류 및 후속적인 감염의 위험이 증가하게 된다. 저자들은 반복되는 소방형성 농기흉을 주소로한 4세여아에서 임상증상, X-선 소견, 수술적 소견 및 병리학적 소견을 토대로 진단된 선천성 낭성 기관지 확장증 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

다국어 초록 (Multilingual Abstract)

Congenital cystic bronchiectasis is an uncommon disease and our knowledge of these disorder is not very extensive. Bronchiectasis is defined as permanent and irreversible abnormal dilatation of bronchi and is usually considered to be acquired. Congenital cystic bronchiectasis is thought to be the result in cystic formation, retention of the fluid or air and the risk of subsequent infection. Congenital cystic brochiectasis has been found almost in infants and young children but reported in adult life and also has been reported accompanying other congenital anomalies or in patients with deficiency of bronchial cartilages. The cystic lesion generally affects one or two lobes of the lung or occasionally a portion of lobe.
We experienced a case of congenital cystic bronchiectasis in a 4-years old female patient with repeated pyopneumothorax. Diagnosis is based on chest CT and pathologic findings. Left lower lobectomy was performed and she was discharged 18days after surgery and she is well and developing normally A review of relevant literature was also presented briefly