부당경량아로 태어난 소아와 청소년의 대사증후군 유병률

황일태,박홍규,김미진,김영호,정지아,양승,이혜란,김재석 대한소아내분비학회 2007 Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism Vol.12 No.1

Purpose : Type 2 diabetes mellitus, dyslipidemia, hypertension, cardiovascular disease, called metabolic syndrome (MS), occur more frequently among individuals who were born small for gestational age (SGA). SGA children with catch-up growth in height and high BMI are the most insulin resistant. We investigated the prevalence of MS and evaluated the risk factors affecting the development of MS in children and adolescents born SGA. Methods : The study population (n=65) were born less than 10th percentile in body weight for their gestational age and the body weights of the control group (n=34) were more than 10th percentile at birth. The SGA and control subjects divided into prepubertal and pubertal groups. We measured serum lipid levels (total cholesterol, triglyceride, HDL cholesterol, LDL cholesterol), fasting sugar levels and insulin levels. Insulin resistance was determined by homeostasis model assessment, fasting insulin glucose ratio and quantitative insulin sensitivity check index. Results : Systolic blood pressure was significantly higher in the pubertal SGA group than in the control group (113.2±10.3 vs. 98.7±16.4, P=0.001). The prevalence of high triglyceride and high fasting glucose levels were significantly increased in pubertal SGA group than prepubertal SGA group (P< 0.05). Insulin resistance was correlated to systolic blood pressure, triglyceride levels, HDL-cholesterol levels, fasting glucose, insulin levels at fasting and 2 hours after oral glucose tolerance test and body fat mass in SGA group (P<0.05). Conclusion : We suggest that the monitoring of these risk factors including systolic blood pressure, triglyceride, HDL-cholesterol levels and body fat mass is important for the prevention of MS in children and adolescents born SGA. 목 적 : 부당경량아는 고지혈증, 인슐린 저항성, 제2형 당뇨병, 심혈관질환 등이 적정체중아 보다 상대적으로 잘 발생하며, 인슐린 저항성이나 고인슐린혈증이 대사장애의 발생 기전에 중요한 역할을 할 것이라고 알려져 있다. 본 연구에서는 부당경량아로 태어난 소아와 청소년에서 대사증후군의 발생빈도를 조사하고, 대사증후군의 발생에 영향을 미치는 인자를 알아보고자 한다. 방 법 : 1989년에서 2000년 사이에 강동성심병원에서 출생한 소아 가운데 재태기간에 비해 출생 체중이 10백분위수 미만인 부당경량아 65명(사춘기 전 30명, 사춘기군 35명)과 재태 기간에 대해 출생체중이 10백분위수 이상인 34명(사춘기 전 18명, 사춘기군 16명)을 대조군으로 하였다. 결 과 : 사춘기 시기의 부당경량아군이 대조군에 비해 수축기 혈압이 높게 나타났다(P=0.001). 중성지방이 110 mg/dL 이상인 경우와 공복 혈당이 110 mg/dL 이상인 경우는 사춘기 이전에 비해서 사춘기군에서 유의하게 높았다(P<0.05). 대사증후군의 위험인자가 1개 이상인 경우는 사춘기 전에는 42.4%, 사춘기 군에서는 61.3%였고 2개 이상인 경우는 각각 7.7%, 29.1%, 3개 이상인 경우는 3.9%, 9.7%, 4개 이상인 경우는 3.9%, 0.0% 였다. 인슐린 저항성은 수축기 혈압, 중성지방, 고밀도지단백 콜레스테롤, 공복 시 혈당, 공복 및 경구 당부 하 후 2시간째에 측정한 인슐린의 농도, 체지방률과 유의한 상관 관계를 보였다(P<0.05). 결 론 : 부당경량아로 태어난 소아에게 수축기 혈압이나 중성지방, 고밀도지단백 콜레스테롤, 체지방률을 지속적으로 추적 관찰하는 것이 대사증후군의 발생을 예방하고 중재하는 데에 필요하다고 생각된다.

1형 당뇨병 소아청소년에서 당뇨교육프로그램의 단기효과

강민재,구민정,김지영,박혜영,김재현,이선희,윤인석,임한혁,이영아,양세원,신충호 대한소아내분비학회 2010 Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism Vol.15 No.3

Purpose:Diabetes mellitus is a chronic disorder and strict glycemic control, which cannot be successfully obtained without behavior modification, is the most important factor in prevention and management of complications. The purpose of this study was to investigate the short-term effects and associated factors of the diabetes education program and to assess the necessity of regular and structured education and support in diabetic children and adolescents. Methods:Thirty patients (10.0-18.9 years) with type 1 diabetes mellitus (T1DM), attending the diabetes clinic in Seoul National University Children’s Hospital, were included in the diabetes education program with intensified treatment. A six-day-course program was provided by a diabetes care team with doctors, a specialist diabetes nurse, a clinical dietitian, and a social worker. Patient data of disease duration and complication studies at the time of enrollment were reviewed and changes in HbA1c levels before and after the education program were analyzed. Results:In 28 of 30 patients, significant decrease of average HbA1c levels (average 0.9%, median 0.8%, P<0.001) was observed after education. The changes in average HbA1c levels were prominent in patients who were educated for the first time. On follow-up, HbA1c level at 3 months was significantly decreased (P=0.009) but after 9 months, it tended to increase again. The decrease of average HbA1c levels after education was negatively correlated with disease duration (r=-0.60, P=0.001). Conclusion:The short-term effect of the diabetes education program with intensified treatment in diabetic children and adolescents was optimistic but regular education and support in these patients should be sustained. 목 적:당뇨병은 합병증을 예방하고 관리해야 하는 만성 질환으로 좋은 예후를 위해서는 엄격한 혈당 조절이 중요하며 여기에는 행동 수정이 반드시 동반되어야 한다. 저자들은 집중치료에 대한 교육프로그램의 단기 효과 및 영향을 미치는 인자들을 조사하고, 향후 주기적 교육과 지지의 필요성에 대해 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법:서울대학교병원에서 1형 당뇨병으로 외래에 다니고 있는 10.0-18.9세의 환자들 중에서 당뇨병 집중치료 교육프로그램에 참여한 30명을 대상으로 하였다. 교육프로그램은 5박 6일 동안 의사, 당뇨전문간호사, 임상영양사, 사회복지사로 구성된 당뇨관리팀에 의해 교육이 이루어졌고 의무기록의 조사를 통해 당뇨병의 유병기간과 입원 당시 시행한 합병증 관련 검사결과를 확인하였으며 교육 전후의 당화혈색소 검사 결과를 분석하였다. 결 과:교육 전후 평균당화혈색소의 변화는 28명의 환자에서 평균 0.9%, 중앙값 0.8%의 의미 있는 감소가 있었고(P˂0.001) 이 변화는 첫교육을 받은 환자들에서 1.5%의 감소로 두드러졌다. 교육 후 3개월째 당화혈색소는 의미 있는 변화를 보였으나(P=0.009) 교육 후 9개월 이후에는 다시 증가하는 경향을 보였다. 교육 전후 평균당화혈색소의 감소는 유병기간과 음의 상관성이 있었다(r=-0.60, P=0.001). 결 론:1형 당뇨병을 가진 소아청소년에서 시행한 집중치료 교육프로그램의 당화혈색소에 대한 단기 효과는 긍정적이었으나 향후 주기적인 교육과 지지는 지속적으로 필요할 것으로 생각된다.

정상 소아청소년의 골밀도와 연관인자

오연정,이영준,박상희,정지태,손창성,라경숙,이기형 대한소아내분비학회 2009 Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism Vol.14 No.1

Purpose:The mean height of Korean children has been increased recently, and new version of growth chart was made in 2007. Nevertheless, the reference value on bone mineral density (BMD) of normal children has not been established yet. The aims of this study were to obtain mean values of BMD in normal children and to investigate correlation between BMD and their relating factors. Methods:One hundred thirty five normal children from 6 to 14 years old were included, who were 69 boys and 66 girls. Bone density was measured at the lumbar spine and the proximal femur by dual energy x-ray absorptiometry (Discovery A, Hologic, 2004). We assessed bone age, body mass index, bone alkaline phosphatase, insulin-like growth factor I (IGF-I), sex steroid level and analyzed their correlation with BMD. Results:The result showed a trend of an increase in BMD according to the age in both boys and girls. The mean value of BMD showed the greatest increase during age of 10 to 11 in girls and 12 to 13 in boys. A sudden increase of BMD in both boys and girls occurred during the overt puberty. Bone age and IGF-I level indicated the most significant relating factors of BMD of lumbar spine. The mean values of BMD of this study were similar to the previous studies about BMD of Korean children. Conclusion:The results could be utilized as fundamental data for normal BMD value of Korean children and larger population study is needed. 목적:최근 우리나라 소아청소년의 성장 변화에 따라 2007년 소아청소년의 신체 발육 표준치가 개정되었으나 정상 소아의 골밀도 참고치는 과거 몇몇 보고가 있었을 뿐 아직 확립되어 있지 않다. 이에 저자들은 우리나라 정상 소아를 대상으로 골밀도의 평균치를 구하고 골밀도와 연관 있는 인자들의 상관관계에 대하여 알아보고자 하였다. 방법:고려대학교 안암병원 소아청소년과를 방문한 소아 중 정상 발육 상태를 보이며, 만성질환이나 약을 복용한 적이 없는 만 6-14세의 남아 69명과 여아 66명, 총 135명을 대상으로 DEXA를 이용하여 성별, 나이별로 L1에서 L4까지 요추골과 대퇴골경의 평균 골밀도와 골 무기질 함량을 구하였다. 사춘기 발달에 따른 골밀도와 골 무기질 함량의 변화를 알아보고 신체 계측치와 혈중 골 알칼리인산분해효소, IGF-I의 농도, 남아는 테스토스테론, 여아는 에스트라디올의 농도를 측정하여 골밀도와의 상관관계를 분석하였다. 결과:남녀 모두 요추골과 대퇴골경의 골밀도는 나이에 따라 증가하는 경향을 보였고 골밀도의 가장 큰 증가세를 보이는 나이는 여아 10세에서 11세, 남아 12세에서 13세로 여아에서 2년 앞서 나타났다. 사춘기 발달에 따른 골밀도의 변화는 남녀 모두 요추골과 대퇴골경에서 사춘기 시작과 함께 골밀도가 증가하였고 특히 후기 사춘기에서 급격한 증가세를 보였다. 요추골의 골밀도는 여러 관련 인자 중 골연령, IGF-I과 가장 의미 있는 관계를 보였다(P<0.05). 결론:본 연구를 통해 우리나라 정상 소아 골밀도치의 기초 자료로 활용될 수 있을 것으로 생각되며 향후 보다 많은 수의 소아청소년을 대상으로 한 대규모의 연구가 필요하다.

소아청소년 연령에서 발생한 2형 당뇨병의 항췌도 자가항체 유무에 따른 임상적 특성

지민철,채현욱,김호성,김덕희 대한소아내분비학회 2010 Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism Vol.15 No.2

Purpose:The aim of this study is to investigate the differences in clinical characteristics and disease process between autoantibody-positive and -negative patients with type 2 diabetes mellitus (DM). Methods:We investigated 162 patients diagnosed as DM between January 2000 and July 2009. 120 were classified as type 1 and 42 as type 2 DM. The clinical and laboratory data were obtained from medical records, retrospectively. Results:The age at diagnosis, average BMI and serum C-peptide levels were significantly higher in type 2 DM patients than in type 1 DM patients. Type 2 DM patients had a significantly higher family history of diabetes and less frequent ketonuria. There were no significant differences between autoantibody-positive and -negative type 2 DM patients in age at diagnosis, BMI, C-peptide levels, HbA1c levels or family history. During the follow-up period, C-peptide levels were lower in the autoantibody-positive group than in the autoantibody-negative group, while. HbA1c levels were higher in the autoantibody-positive group. However, these differences were not statistically significant. Conclusion:In autoantibody-positive type 2 DM patients, progressive loss of β-cell function leads to reduced insulin secretion and poor glycemic control as the disease progresses, and some may be reclassified as slowly progressive type 1 DM. Ccntinued and careful follow-up is therefore needed. 목 적:최근 들어 전세계적으로 소아청소년기에 2형 당뇨병의 발생이 증가하고 있으며 일부 환자에서 췌장 베타세포에 대한 자가항체가 존재하는 것으로 보고되고 있다. 자가면역기전의 존재 여부에 따라 임상적인 특성 및 질병 경과의 차이를 조사하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법:2000년 1월부터 2009년 7월까지 연세의료원 소아청소년과에 내원하여 당뇨병을 진단받은 162명을 대상으로 조사하였으며 1형 당뇨병 환자가 120명, 2형 당뇨병 환자가 42명이었다. 진단시 연령, 체질량지수, 가족력, C-peptide 농도, HbA1c, 케톤뇨증 여부, 당뇨병의 가족력, 체중감소, 다음 및 다뇨의 여부, 항 GAD 항체 및 IAA 양성 여부를 후향적으로 조사하였으며 자가항체 양성군과 음성군간에 차이를 비교하였다. 결 과: 2형 당뇨병 환자는 진단시 연령, 평균 체질량지수, 진단시 C-peptide 평균 농도가 1형 당뇨병 환자에 비해서 유의하게 높았다. 가족력이 있는 경우는 2형 당뇨병 환자에서 유의하게 많았으며 케톤뇨증 및 증상이 있는 경우는 1형 당뇨병 환자에 비해 유의하게 적었다. 항 GAD 항체는 25.0%에서 양성이었고 인슐린 자가항체는 31.7%에서 양성이었다. 항 GAD 항체 양성군과 음성군간에 진단시 평균 연령, 평균 체질량지수, 진단시 C-peptide 평균 농도 및 HbA1c, 가족력에 있어 통계학적으로 유의한 차이는 없었다. IAA 양성군과 음성군간에도 진단시 평균 연령, 평균 체질량지수, 진단시 C-peptide 평균 농도 및 HbA1c, 가족력 여부는 통계학적으로 유의한 차이를 보이지 않았다. 정상체중군, 과체중군, 비만군 간에 자가항체 양성률은 통계학적으로 유의한 차이가 없었다. C-peptide는 진단 후 기간이 경과함에 따라 통계학적으로 유의한 차이는 없었으나 자가항체 양성군에서 음성군에 비해 더 낮은 경향을 보였다. HbA1c는 조사 시점에서 모두 항체 양성군에서 항체 음성군보다 높게 측정되었으며 통계학적으로 유의한 차이를 보이지 않았다. 결 론: 2형 당뇨병 환자의 일부에서 췌장 베타세포에 대한 자가항체가 존재하며 이들 환자에서는 유병 기간이 경과함에 따라 베타세포의 기능 저하로 인해 인슐린 분비가 감소하면서 혈당조절이 어려워지고 일부에서 지진형 1형 당뇨병으로 재분류 될 가능성이 있어 지속적이고 주의 깊은 추적관찰이 필요하다.

한국의 정상 저신장아에서 다섯 번째 손가락 중간마디뼈의 원뿔 모양 골단과 짧은중간가락마디증의 임상적 의의

정윤혜,최은정,최임정,홍수영,유재호 대한소아내분비학회 2009 Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism Vol.14 No.1

Purpose:The cone-shaped epiphyses mid-5 (CSE-5) and brachymesophalagia-5 (BMP-5) are common osseous anomalies. Those are thought to be normal variants. We evaluated the frequency of CSE-5 and BMP-5 and the influence of them on adult height in Korean children with normal short stature. Methods:We retrospectively reviewed medical records of 322 normal short stature children. Lengths of the fourth (MP-4) and fifth middle phalanx (MP-5) and widths of MP-5 of all children were measured. Two indicies for BMP-5 were used. Index 1 was based upon the ratio of the width to the length of the MP-5. Index 2 was based upon the ratio of the lengths of MP-5 to MP-4. CSE-5 was assessed by visual inspection only. We assessed several clinical parameters as follows; advanced skeletal maturation, z-scores of height, target height (THz) and predicted adult height (PAHz) according to CSE-5 and/or BMP-5. Results:Of the 322 children, 23.6% had BMP-5 (male 19.5%, female 27.4%), 23.6% had CSE-5 (male 13.0%, female 33.3%). The children with CSE-5 and/or BMP-5 were more advanced skeletal maturation than normal fifth finger (0.07±1.09 yrs vs -0.23±1.34 yrs, P=0.049), lower PAHz (-1.13±1.09 vs -0.71±1.28, P=0.008), lower PAHz- THz (-0.53±1.07 vs -0.14±1.30, P=0.013). In male subjects, the PAHz had weak correlation with index 1 (r=-0.26, P=0.001) and index 2 (r=0.27, P=0.001). Conclusion:This study suggests that BMP-5 and CSE-5 in Korean children with short stature are one contributable factor for adult height. 목 적:저신장을 보이는 소아 및 청소년들에서 관상골의 길이를 증가시키기 위해 필요한 연골내골화 과정에서 발생하는 변이 중 BMP-5와 CSE-5의 발생 빈도와 이러한 변이가 성인신장에 미치는 영향을 알아보고자 한다. 방 법:2007년 6월부터 2008년 6월까지 저신장을 주소로 메리놀병원, 동아대학교 의료원과 일신기독병원 외래를 방문한 6세 이상, 15세 미만의 소아 및 청소년 중에서 2007년 소아 및 청소년 표준성장도표에서 신장의 표준편차점수가 0 미만인 322명(남아 154명, 여아 168명)의 소아 및 청소년들을 대상으로, 이들의 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 연구 대상에 포함된 환아들을 대상으로 BMP-5와 CSE-5가 어떤 빈도로 존재하는지 확인하고자 하였다. 정상적인 다섯 번째 손가락 중간마디뼈를 가지고 있는 저신장아들에 비해 골화에 이상을 동반하고 있는 소아 및 청소년에서 예측성인신장에 영향을 미치는 인자를 찾기 위해 분석을 시행하였다. 결 과:BMP-5가 동반된 경우는 전체 대상군에서 76명으로 23.6%였으며, 그 중 남아는 30명(19.5%), 여아는 46명(27.4%)으로 여아에서 많았으며, CSE-5가 동반된 경우도 전체 대상군에서 76명(23.6%)였으며, 남아에서 20명(13.0%), 여아에서 56명(33.3%)으로 여아에서 많았다. 다섯 번째 손가락 중간마디뼈가 정상인 군과 BMP-5나 CSE-5를 단독으로 가지고 있거나, 두가지의 이상을 함께 가지고 있는 비정상군을 비교하여 보았을 때 예측성인신장의 표준편차점수는 정상군에서 -0.71± 1.28, 비정상군에서 -1.13±1.09로 비정상군에서 유의하게 작았다. 다섯 번째 손가락 중간마디뼈가 정상인 군과 CSE-5만 있는 군, BMP-5만 있는 군 그리고 BMP-5와 CSE-5를 모두 가지고 있는 군으로 나누어 비교했을 때 예측성인신장 표준편차점수는 정상인 군에서 -0.71±1.28, CSE-5만 가지고 있는 군에서 -0.96±1.31, BMP-5만 가지고 있는 군에서 -1.15±0.65, BMP-5와 CSE- 5를 모두 가지고 있는 군에서는 -1.23±0.96로 다섯 번째 손가락 중간마디뼈의 이상이 심할수록 예측성인신장의 표준편차점수가 유의하게 작았다. 대상군 중에서 남아에서는 다섯 번째 손가락 중간마디뼈의 길이에 대한 너비의 비에 대해서 예측성인신장은 음의 상관관계를 보이고 있었으며, 네 번째 손가락 중간마디뼈의 길이와 다섯 번째 손가락 중간마디뼈의 길이의 비에 대해서는 양의 상관관계를 보이고 있었다. 그러므로 남아에서 BMP-5의 정도가 심할수록 예측성인신장과 음의 상관관계를 가지고 있었다. 여아에서는 BMP-5의 정도와 예측성인신장과의 상관관계는 없었다. 결 론:저신장을 보이는 한국 소아 및 청소년에서 BMP- 5와 CSE-5는 성인 신장에 영향을 주는 인자들 중에 하나로 생각되어지며, 이에 대한 추가 연구들이 필요할 것으로 생각된다.

갑상샘중독 주기성 마비를 보인 그레이브스병 청소년 1예

오기원,정진영,김준성 대한소아내분비학회 2011 Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism Vol.16 No.3

Thyrotoxic periodic paralysis (TPP) is a rare complication of hyperthyroidism characterized by recurrent paralysis of skeletal muscle and hypokalemia caused by a massive intracellular shift of potassium. TPP mainly affects young male patients of Asian descent. We describe a case of TPP in a 14-year-old girl who presented with palpitation and intermittent weakness of the lower extremities especially after physical exercises. The patient showed sinus tachycardia, proximal weakness of both legs and a severe hypokalemia. Thyroid function tests showed hyperthyroidism, and thyroid scan revealed diffusely enlarged goiter consistent with Graves’ disease. After the management with antithyroid drug, beta-adrenergic blocker and potassium supplementation for TPP, she has remained euthyroid state and symptom free on the follow-up. TPP should be considered in children with acute paralysis of skeletal muscle and hypokalemia, also thyroid function should be evaluated. TPP는 갑상샘 기능항진증의 드문 합병증으로서 반복적인 골격근의 약화나 마비와 함께 칼륨의 급격한 세포내로의 이동으로 인한 저칼륨혈증을 특징으로 한다. 이 질환은 소아에서 흔하지는 않지만 부정맥이나 호흡 부전 등으로 생명을 위협할 수도 있어서 응급치료가 필요한다. 저자들은 두근거림과 간헐적인 하지의 근력 약화를 주소로 내원했던 14세 여아에서 특징적인 임상 양상 및 검사 소견 등을 통해서 Graves 병의 합병증인 TPP로 진단되어 항갑상샘 약제와 베타차단제, 칼륨 보충 등의 치료로 호전된 증례를 경험하였기에 보고한다. 갑작스럽게 발생한 골격근 약화와 저칼륨혈증을 나타내는 소아 환자에 대한 감별 진단에서 TPP의 가능성도 반드시 고려해야 하고, 이 경우에 반드시 갑상샘 기능에 대한 적절한 평가가 이루어져야 한다. TPP의 진단이 내려지면 즉각적인 칼륨 보충과 베타차단제의 투여를 통해서 주기성 마비를 정상 상태로 회복시켜서 심각한 심폐 합병증을 예방할 수 있다.

소아의 1형 및 2형 당뇨병 감별에 있어서 임상적 특징 및 자가 항체 검사의 유용성

박지윤,오종석,유지숙 대한소아내분비학회 2011 Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism Vol.16 No.2

Purpose:Most childhood diabetes mellitus (DM) is usually thought of as type 1 DM (T1DM), but the incidence of type 2 DM (T2DM) in childhood is increasing. Sometimes, it might not be easy to determine which type of DM a patient has and to choose the best treatment. The purpose of this study is to evaluate the usefulness of autoantibody test and clinical characteristics for the specific diagnosis of DM in childhood. Methods:In this study, we retrospectively reviewed the medical records of 42 patients who were diagnosed with DM and followed at the department of pediatrics, Dankook University Hospital from January 2002 to October 2010. Results:The patients were grouped as T1DM, T2DM, or T1.5DM (unclassified) according to the clinical and laboratory findings. T1DM had an earlier onset age compared to T2DM. Diabetic ketoacidosis (DKA) was the presenting symptom in 57% of T1DM, but there was no DKA in T2DM. Initial serum insulin and C-peptide levels were lower in T1DM than T2DM. Thirty nine percent and 70% of the patients had a family history of DM, respectively. The average body mass index (BMI) in T2DM was higher than that in T1DM. At least one of autoantibodies was positive in 80% of T1DM. But no antoantibody was detected in T2DM. During follow up, higher levels of HbA1c and more frequent microalbuminuria were detected in the female adolescents. Conclusion:We can confirm that the autoantibody test is very valuable in diagnosing specific types of DM. And adolescent period was thought as a very vulnerable period to manage the diabetes requiring more intensive emotional support including family cooperation.(J Korean Soc Pediatr Endocrinol 2011;16:119-127) 목 적:과거에는 대부분의 소아 당뇨병은 1형이었으나, 최근 소아에서의 2형 당뇨병 또한 늘어나는 추세이며 임상 양상도 다양하여 발병 시기의 임상적 특성만으로는 1형 당뇨병과 구분하기가 어려워 적절한 치료법을 선택하기가 어려운 경우도 있다. 따라서 본 연구는 소아의 당뇨병의 병형 구분에 있어서 임상적 특징과 자가 항체 검사의 유용성에 대해 평가해보고자 하였다. 방 법:2002년 1월부터 2010년 10월까지 단국대학교병원 소아청소년과에서 당뇨병으로 치료 중인 환아 42명을 연구 대상으로 하였으며 의무기록을 후향적으로 검토하였다. 결 과:대상 환아를 임상적 특징 및 혈청학적 특징에 따라 제 1형 당뇨병, 제 2형 당뇨병, 제 1.5형 당뇨병으로 분류하였다. 1형 당뇨병은 발병 연령이 더 어렸고, 진단시 케톤산혈증이 동반되는 경우가 57%로 많았다. 검사실 소견으로는 진단시 혈청 인슐린 수치와 C-peptide가 낮았고 2형은 1형에 비해 가족력이 더 많았으며(70% vs. 39%), 평균 체질량지수가 높고 비만에 해당하는 환아 수의 비가 의미 있게 높았다. 1형 당뇨병의 항체 양성률은 80%로 비교적 높은 양성률을 보였다. 또한 최근 1년 평균 당화 혈색소를 기준으로 당뇨 조절이 잘 이루어지지 않는 군의 특성을 확인한 결과 사춘기 여아가 대부분이었으며 미세아부민뇨의 비율이 더 높았다. 결 론:소아 청소년의 당뇨병형 및 치료 방향 결정에 있어서 자가 항체 검사는 진단적 가치가 높은 것으로 나타났다. 또한 소아 당뇨관리의 취약군은 추적 관찰 기간이 사춘기 여아들로, 이들은 미세알부민뇨 등 만성 합병증의 위험률도 높은 것으로 나타나 이 시기의 환아들에 대한 철저한 혈당 조절을 위해 가족의 협조 등 정서적 지지 또한 필요하다고 본다.

성조숙증 아동의 임상 및 내분비 검사의 특징

김호성,김태형,고희정,김승,이선우,채현욱,김유석,박미정,정소정,유은경,김덕희 대한소아내분비학회 2007 Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism Vol.12 No.2

Purpose : Precocious puberty is defined as the onset of secondary sexual characteristics before 8 year of age in girls and 9 year in boys. The purpose of this study is to analyze the spectrum of diagnoses made in a consecutive group of children referred for signs of precocious puberty and evaluate the clinical and endocrinologic characteristics of patients with precocious puberty. Methods : The charts of all 948 children referred for evaluation of signs of precocious puberty between January 2003 and June 2007 in several referral centers were reviewed. Clinical features including age of onset, presenting symptoms, yearly growth rate, bone age advancement, weight, height, and body mass index were analysed and endocrine investigations included basal and gonadotropin releasing hormone (GnRH)-stimulated levels of luteinizing hormone (LH) and follicle stimulating hormone (FSH) as well as sex hormones. Results : Of the 948 children referred for signs of precocious puberty, 915 (96.5%) were female and 33 (3.5%) were male. The final diagnoses made were early puberty (39%), premature thelarche (31%), true precocious puberty (27%) and precocious pseudopuberty (1%). The increases in yearly growth rate and bone age advancement were significant in true precious puberty group (P<0.05). The height and weight standard deviation score were significantly increased in true precious puberty and premature thelarche group compared to the average level according to gender and age (P<0.05). Endocrinologic studies showed that the level of basal LH, basal estradiol and GnRH-stimulated peak LH, peak FSH, peak LH/basal LH, peak FSH/basal FSH, peak LH/peak FSH ratio was all significantly higher in true precicous puberty group and early puberty group when compared to premature thelarche group (P<0.05). Neurogenic true precocious puberty among true precocious puberty was more common in boys (3 out of 7, 42.8%) than in girls (27 out of 253, 10.7%). Endocrinologic studies did not show any difference between idiopathic precocious puberty and neurogenic precocious puberty. Conclusion : The result of this study showed the proportion of true precocious puberty among the children referred for early pubertal signs was rather high. Collectively assessing all available data including detailed history, growth records, physical findings, laboratory studies and radiological imaging is important in the evaluation of a child with concerns of early pubertal maturation. Foregoing extensive studies regarding incidence and causes of true precocious puberty should be needed. 목 적 : 성조숙증은 여아에서 8세 미만, 남아에서 9세 미만에 2차 성징이 나타나는 경우로 정의하며, 진성 및 가성 성조숙증으로 구분한다. 성조숙증의 발생빈도는 최근 급격히 증가하고 있어 사회적 문제로 대두되고 있다. 본 연구에서는 성조숙증 증상을 주소로 내원한 환아 들을 대상으로 진단별 분포, 진단명에 따른 임상적 특징을 살펴보고자 하였다. 방 법 : 2003년 1월부터 2007년 6월까지 연세의료원, 상계백병원, 건국의대병원, 분당 차병원에 성조숙증 증상을 주소로 내원한 환아를 진성 성조숙증, 가성 성조숙증, 유방 조기발육증, 조기 사춘기로 분류하였고, 진성 성조숙증은 특발성 성조숙증과 중추신경성 성조숙증으로 분류하였다. 진단 당시의 증상, 가족력, 과거력, 성별, 신장, 체중, 역연령, 골연령, 체질량지수 등을 조사하였다. 기저 및 성선자극호르몬방출호르몬(GnRH) 자극 후 성호르몬, 황체화호르몬(LH), 난포자극호르몬(FSH) 농도를 측정하였다. 원인질환을 확인하기위해 진성 성조숙증으로 진단된 경우에는 터키안 자기공명영상 검사, 가성 성조숙증으로 진단된 경우에는 복부 및 골반 초음파 검사를 시행하였다. 임상적 특징 및 내분비 검사 소견은 각 진단명별로 비교분석하였다. 결 과 : 대상자는 총 948명이었고, 여자는 915명(96.5%), 남자는 33명(3.5%)이었다. 진단별 분포는 조기 사춘기(39 %), 유방 조기발육증(31%), 진성 성조숙증(27%), 가성 성조숙증(1%)의 순서를 보였다. 연성장속도와 골연령의 증가는 진성 성조숙증에서 가장 뚜렷하였다(P<0.05). 진성 성조숙증과 유방 조기발육증군에서 신장 표준편차점수, 체중 표준편차점수가 성별, 나이별 평균보다 유의한 수준으로 증가 되어 있었으며(P<0.05), 모든 군에서 체질량지수는 60 백분위수 이상이었다. 내분비 검사 상 진성 성조숙증과 조기 사춘기의 LH 및 estradiol 기저치와 GnRH 자극 후 LH 최고치, LH 최고치/LH 기저치의 비는 각각 유방 조기발육증보다 높았다(P<0.05). 진성 성조숙증에서 중추신경성 조숙증이 차지하는 비율은 남자에서 42.8%, 여자에서 10.7%로 남자에서 월등히 높았다. 특발성 성조숙증과 중추신경성 성조숙증간에 성호르몬 및 LH, FSH 기저치와 GnRH 자극 후 최고치는 차이가 없었다. 결 론 : 성조숙증 증상을 주소로 내원한 환아 중 진성 성조숙증이 차지하는 비율이 높으므로 보다 자세한 진찰과 검사가 필요하며, 추후 진성 성조숙증의 발생 빈도와 원인에 대한 보다 광범위한 연구가 필요하리라 사료된다.

소아청소년기 항암치료 후 최대 골량 형성 부전으로 저충격 골절을 보인 20대 여성

이현정,김승연,김동환,조중범,김동호,이준아,임중섭 대한소아내분비학회 2010 Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism Vol.15 No.3

A 23-year-old female was brought to our pediatric clinic complainting arm and back pain. The pain developed suddenly while she was on a roller coaster and she denied any history of injuries. At First, she visited local orthopedics, and a simple X-ray showed fracture in her left forearm. She received a cast therapy, and and after several months, the fracture lesion of forearm was improved. But the pain in her arm and back still remained. Eight years ago, she was diagnosed with rhabdomyosarcoma of the left forearm and received a combination of chemotherapy and radiotherapy. She was slightly built and became increasingly thinner over the course of, chemotherapy. After completing chemotherapy, she was evaluated for bone mineral density (BMD) and was found to be osteoporotic. She was advised to take calcium supplements and exercise regular, and was assesse for BMD annually, using a duel energy X-ray absorpometry (DXA). However, her BMD did not improve and she never achieved an adequate peak bone mass. This case showed that failure to gain adequate peak bone mass during growth did not result in a later increase in bone mass in the young adult period, and finally caused multiple insufficient fractures. 소아 청소년기에 최대 골량 획득이 제대로 이루어 지지 못하면 조기에 골다공증이 발생하고 골절에 이르게 된다. 저자들은 소아종양 치료 후 최대 골량 획득에 실패하고 23세경에 저충격에 의한 다발성 골절을 보인 환자의 증례를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 소아내분비 전문의는 항암 치료 후 장기 생존자에서 골다공증을 스크린하고 골 건강을 악화시킬 수 있는 위험요소를 찾아내며, 호르몬 보충요법과 비스포스포네이트 등을 통한 적절한 치료를 통해 장기 종양 생존자의 삶의 질을 높여야 할 것이다.

소아 갑상선질환의 임상적 고찰

나주희,최진,송문영,서병규,이병철 대한소아내분비학회 1999 Annals of Pediatirc Endocrinology & Metabolism Vol.4 No.2