소아에서 시행한 치료적 혈장교환술 9례의 임상적 고찰

이지현,전가원,박성은,진동규,백경훈,Lee Jee-Hyun,Jeon Ga-Won,Park Sung-Eun,Jin Dong-Kyu,Paik Kyung-Hoon 대한소아신장학회 2005 Childhood kidney diseases Vol.9 No.1

목 적 : 본 연구에서는 소아의 다양한 질환에서 시행한 치료적 혈장 교환술 9례의 치료 경과를 분석하고자 하였다. 방 법 : 원심 분리 기기를 이용한 COBE Spectra 기기를 이용하여 치료적 혈장 교환술을 시행하였으며 시행한 증례별로 원인 질환, 시행 횟수, 시행 방법, 치료 경과, 예후 등을 병록 기록지를 통하여 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 대상 환아 9명의 연령 분포는 2세에서 16세로 평균 연령은 9.8세였으며 성비는 남아 5명, 여아 4명이었다. 치료적 혈장 교환술을 시행하게된 원인 질환은 용혈성 요독 증후군 2례, 루프스 신염 1례, 급속 진행성 신염 2례, 국소성 분절성 사구체 경화증 1례, 폐출혈로 발현한 전신성 혈관염 1례, 폐출혈을 동반한 원인 미상의 급성 신부전 1례, 신이식후 급성 거부 반응 1례였다. 혈장 교환 시행 횟수는 3회에서 13회로 평균6.9$\pm$3.0회를 시행하였으며 용혈성 요독 증후군, 루프스 신염, 폐출혈로 발현한 ANCA 양성 전신성 혈관염, 원인 미상의 폐출혈 동반 신부전에서는 호전을 보였으며 급속 진행성 신염과 치료 저항성 국소성 분절성 사구체 경화증, 신이식후 급성 거부 반응에는 효과가 없었다 시행 전후에 가장 흔한 부작용은 저 칼슘혈증이었으나 심각한 증상을 동반한 경우는 드물었으며 그 밖의 부작용도 경미하여 비교적 안전하게 치료적 혈장 교환술을 시행할 수 있었다. 결 론 : 본 연구에서는 대상 환아가 적은 제한점이 있어 치료 효과를 일반화하기 어려우나 향후 소아의 다양한 질환에서 혈장 교환술이 치료방법으로 선택되어질 수 있을 것으로 보인다.균 15개월의 간격을 두고 시행한 실험실 검사간에 유의한 차이는 없었으며, 추적기간 중 신부전으로 진행되거나 고혈압 등의 합병증을 보인 경우는 한 례도 없었다. 결 론 : 사구체 기저막 비박화는 소아의 무증상성 혈뇨의 가장 주된 원인으로, 특히 학생집단뇨검사 시행 이후 그 진단이 현저히 증가되었다. 가족력상 진행성 신질환이 있는 경우나 사구체 기저막에 국소적인 중복이 있는 경우는 알포트증후군의 확진이 필요하며, 지속적인 추적관찰이 필요하다고 생각된다.%, 골다공증은 11%로 상당수에서 골상태가 비정상임을 알 수 있었다. 본 연구에서는 스테로이드 사용기간 및 축적용량이 골상내의 변화에 특별한 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다. 동일 환자들의 골상태의 변화관찰과 신질환 관련 골감소의 요인을 밝혀내기 위한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다. 정확한 진단 및 동반된 질환을 감별하기 위한 노력이 필요하다.심되나 X-ray VCUG로 발견되지 않은 경우에는 RI VCUG를 꼭 시행하는 것이 방광요관역류의 정확한 진단을 하는데 도움이 된다..25% sodium 식이 enalapril군에서 사구체여과율이 증가됨을 관찰할 수 있었다. 4) 신절제술후 남아 있는 신조직무게를 비교하여 보면 24주째 0.25% sodium 식이군, 0.25% sodium 식이 enalapril군, 0.25% sodium 식이 nicardipine군에서 16주째 0.49% sodium 식이군, 0.49% sodium 식이 enalapril군, 0.49% sodium 식이 nicardipine 군보다 의의있게 신조직무게가 증가됨을 관찰할 수 없었다. 5) 0.25% Purpose : The purpose of this study was to analyze the therapeutic effect of plasmapheresis in various pediatric diseases. Methods : Therapeutic plasmapheresis was performed by COBE Spectra centrifugation. Nine cases were included in this study. The number an[;. method of plasmapheresis, together with the progress and prognosis of each case were retrospectively reviewed. Results : The patients' ages ranged from 26 mont]Is to 16 years of age, and the mean age was 9.9 years. There were S males and 4 females. The underlying diseases requiring plasmapheresis included 2 cases of hemolytic uremic svndrome(HUS), 1 case of lupus nephritis, 2 cases of rapidly Progressive glomerulonephritis(RPGN), 1 case of focal segmental glomorulosclerosis(FSGS), 1 case of systemic vasculitis after pulmonary hemorrhage, 1 case of acute renal failure associated with pulmonary hemoIThage, and 1 case of acute rejection after renal transplantation. The average number of plasmapheresis performed was 6.2 times with a range of 3 to 13 times. The patients with HUS, lupus nephritis, ANCA positive systemic vasculitis induced by pulmonary hemorrhage and ARF-associated pulmonary hemorrhage showed a good response to therapeutic plasmapheresis, but the patients with RPGN, refractory FSGS, and acute rejection after renal transplantation were not responsive to treatment. The most common side effect was hypocalcemia which was rarely symptomatic. Vital signs were not compromised. Conclusion : Although it is presumptuous to generalize the therapeutic effects of plasma pheresis in different diseases due to the small number of study subjects, this study shows that plasmapheresis may be an effective therapeutic modality in various pediatrics diseases and should be considered as a therapeutic option.

임상 ; 미숙아 수유불내증 치료시 경구용 Erythromycin 용량에 따른 효과의 비교

한성우 ( Seong Woo Han ),전가원 ( Ga Won Jeon ),신종범 ( Jong Beom Sin ) 대한주산의학회 2011 Perinatology Vol.22 No.4

목적 : 미숙아 수유불내증에서 erythromycin투여 시, 고용량요법과 중간용량요법의 효과와 부작용을 비교하고자 하였다. 방법 : 부산백병원 신생아중환자실에 입원한 출생체중 1,500 g이하의 미숙아 중 수유불내증이 발생한 40명을 무작위로 두 군으로 나누어 한 군은 고용량의 erythromycin 요법(12.5 mg/kg을 6시간 간격으로 하루 4회, 14일 동안 투여)을 시행하였고, 나머지 군은 중간용량요법(첫 2일은 10 mg/kg을 6시간 간격으로 4회 투여하고, 나머지 5일은 6시간 간격으로 4 mg/kg으로 투여하여 총 7일 투여)으로 투여하였다. 두군 사이의 장관영양과 연관된 변수들인 완전장관영양 도달시간, 수유중단 횟수, 재원기간, 출생체중 회복기간 등을 비교하였고, erythromycin의 부작용 및 정맥영양의 부작용으로 보고된 담즙정체, 유문협착증, 부정맥 등을 관찰하여 비교하였다. 결과 : 두 용량군 사이에 인구통계학적, 임상적 자료들은 차이가 없었다. 완전장관영양 도달시간은 고용량군에서 평균 40.4일, 중간용량군에서 38.6일로 두 군간에 유의한 차이가 없었다. 수유중단 횟수는 고용량군에서 3.1회, 중간용량군에서 2.8회로 두 군간 유의한 차이가 없었으며, 재원기간, 총정맥영양 사용기간 등도 두 군간에 차이가 없었다. Erythromycin투여의 부작용으로 보고된 유문협착증이나 QT간격의 연장은 두 군 모두에서 관찰되지 않았으며, 패혈증, 괴사성장염 등은 두 군간에 유의한 차이가 없었다 결론 : 미숙아 수유불내증의 치료에서 경구용 erythromycin의 중간용량 투여요법은 고용량 투여요법과 효과적 측면에 서 차이가 없으면서, 투여기간이 짧고, 투여용량이 적어서 효율적인 방법이라고 할 수 있겠다. Purpose : The objective of this study was to compare the effectiveness and safety of intermediate dose oral erythromycin treatment for feeding intolerance in preterm infants with high dose oral erythromycin regimen. Methods : A prospective, randomized study in a tertiary referral center of a university hospital was conducted on 40 preterm infants less than 1,500 g, diagnosed as feeding intolerance. The infants were randomly allocated to receive high dose oral erythromycin (12.5 mg/kg, every six hours for 14 days) or intermediate dose erythromycin (10mg/kg, every 6 hours for the first 2 days, followed by 4 mg/kg, every 6 hours for another 5 days). The times taken to establish full enteral feeding and the numbers of withheld feeds after the drug treatment were compared between the two groups. Potential adverse effects of oral erythromycin and complications associated with parenteral nutrition were assessed as secondary outcomes. Results : Baseline characteristics were similar between the two groups. There was no significant difference in times to full feeding (40.4 days in high dose group and 38.6 days in intermediate dose group) and numbers of withheld feeding (3.1 in high dose group and 2.8 in intermediate dose group). No significant differences in episodes of sepsis, necrotizing enterocolitis, cholestasis and death were observed between two groups. No episode of arrhythmia and hypertrophic pyloric stenosis were observed in both group. Noninferiority was demonstrated of intermediated dose regimen for efficacy and adverse effect of erythromycin, compared with high dose regimen. Conclusion : Intermediate dose oral erythromycin treatment does improve feeding intolerance in preterm infants as effectively and safely as high dose erythromycin treatment regimen.

극소 저체중 출생아에서 Synagis^Ⓡ (palivizumab) 접종이 respiratory syncytial virus 감염으로 인한 재입원에 미치는 영향

박수경,정유진,유혜수,안소윤,서현주,최서희,김묘징,전가원,구수현,이경훈,장윤실,박원순,Park, Soo Kyoung,Jung, Yu Jin,Yoo, Hye Soo,Ahn, So Yoon,Seo, Hyun Joo,Choi, Seo Hui,Kim, Myo Jing,Jeon, Ga Won,Koo, Soo Hyun,Lee, Kyung-Hoon,Chang, Yun 대한소아청소년과학회 2010 Clinical and Experimental Pediatrics (CEP) Vol.53 No.3

목 적 : 본 연구에서 저자들은 $Synagis^{(R)}$ 접종으로 극소 저체중 출생아에서 respiratory syncytial virus 감염으로 인한 재입원이 감소하는지 여부와 이러한 접종이 특히 효과적인 세부 그룹을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2005년 1월부터 2007년 12월까지 3년간 서울 삼성병원 신생아 중환자실에서 입원 치료 후 생존하여 퇴원한 출생체중 1,500 g 미만의 극소 저체중 출생아 350명을 대상으로 퇴원후 1년까지 후향적으로 조사하여 생후 28일째 보조적 산소투여가 필요하였던 기관지폐이형성증 유무 및 $Synagis^{(R)}$ 접종 여부에 따라 RSV 재입원율을 비교하였고, BPD의 중증도 와 재태연령 및 출생체중을 세분하여 각 군별 RSV 재입원율의 차이를 비교 분석하였다. 결 과 : 전체 350명중 11명(3.1%)가 RSV로 인해 재입원하였고, 시나지스 미접종군에서 재입원율이 5.0%였던 반면, 접종군에 서 재입원율은 0.7%로 시나지스 접종에 의해 RSV 재입원율이 86% 감소하였다(P =0.02). 기관지폐이형성증이 있는 환아에서의 재입원율은 접종군에서 0.7%, 미접종군에서 5.2%로 접종군에서 유의하게 감소되었고(P =0.045), 기관지폐이형성증이 없는 환아에서의 재입원율 또한 통계학적 유의성은 확인할 수 없었으나(P =0.35), 접종군에서는 0%, 미접종군에서는 4.9%로 접종군에서 감소하였다. 결 론 : 극소 저체중 출생아에서 시나지스 접종은 RSV로 인한 재입원율을 감소시켰고, 기관지폐이형성증 유무 및, 출생주수, 출생체중에 상관없이 재입원율의 감소 추세가 확인되었다. Purpose : The aim of this study was to determine the efficacy of $Synagis^{(R)}$ (palivizumab) in reducing the respiratory syncytial virus (RSV) readmission rate in very low birth weight infants (VLBWI ) and the subgroup that showed the most effective vaccination. Methods : We enrolled 350 VLBWI who had been discharged alive from the neonatal intensive care unit of Samsung Medical Center from January 2005 to December 2007 and were followed up for at least one year. A retrospective study based on medical records was performed for a period of one year after discharge. RSV readmission rate was investigated according to BPD (bronchopulmonary dysplasia, requiring oxygen at postnatal day 28) and $Synagis^{(R)}$ prophylaxis. We categorized the subgroups by the severity of BPD gestational age, and birth weight and compared the RSV readmission rates between subgroups. Results : Eleven VLBWI were readmitted. $Synagis^{(R)}$ prophylaxis resulted in a 86% reduction in the rate of readmission due to RSV infection (prophylaxis group, 0.7% and no prophylaxis group, 5.0%; P =0.02). Readmission rate in BPD patients was also reduced in the prophylaxis group (0.7% in the prophylaxis group vs. 5.2% in the no prophylaxis group, P =0.03). The readmission rate in patients without BPD was reduced in the prophylaxis group (0% in the prophylaxis group vs. 4.9% in the no prophylaxis group, P =1.00), but this was not statistically significant.Conclusion : $Synagis^{(R)}$ prophylaxis was effective at reducing RSV readmission in VLBWI. Its efficacy was verified irrespective of BPD, gestational age, or birth weight.

산전 진단된 수신증에 동반된 선천성 기형 및 염색체 이상

곽나현 ( Na Hyun Kwak ),한성우 ( Sung Woo Han ),정지미 ( Ji Mi Jung ),전가원 ( Ga Won Jeon ),신종범 ( Jong Beom Sin ) 대한주산의학회 2009 Perinatology Vol.20 No.4

목적: 산전 초음파의 발달로 수신증의 발견 빈도는 증가하고 있으며 진단시기는 점점 빨라지고 있으나, 검사지침이나 자연경과, 치료방침과 대한 명확한 지침은 부족한 실정이다. 저자들은 수신증으로 진단받는 신생아들에 동반된 선천성 기형의 종류와 염색체 이상에 대해 알아 봄으로써 출생 후 환자관리에 도움이 되고자 하였다. 방법: 2000년 1월부터 2008년 12월까지 산전 초음파에서 수신증이 발견되어 인제대 부산백병원에서 출생 후 3일 이후 1개월 이내 초음파 검사에서 수신증으로 진단된 297명, 381 신단위를 대상으로 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 초음파소견에서 신우의 전후 길이가 5mm 이상인 경우를 수신증으로 정의하였고, The Society for Fetal Urology (SFU)의 기준에 따라 분류하여 수신증의 정도에 따라 동반 기형 및 염색체 이상의 종류 및 빈도를 알아보았다. 결과: 염색체이상의 빈도는 297예 중 31예(11%)였으며, trisomy 15예, deletion 8예, duplication 2예, 성염색체 이상 4예 이었으며, 가장 흔한 염색체 이상은 21 Trisomy, Turners syndrome, 상염색체 결실 순이었다. 수신증의 빈도와 달리 염색체 이상은 여아에서 남아보다 빈도가 2배 정도 높았으며, 일측성과 양측성 수신증에서 염색체 이상의 빈도 차이는 없었다. 동반된 기형은 요로생식기 기형이 46.5%, 심혈관계 기형이 22.8%, 소화기계 기형이 10.2% 중추신경계 기형이 11.1%, 안면기형이 7.1%, 기타 기형이 2.3%를 차지하였다. 수신증으로 진단받은 신생아 중, SFU Grade 3, 4인 중등도 이상의 수신증일수록 선천성 기형이 동반된 빈도가 높았으며, 동반된 기형의 수가 많을수록 염색체 이상의 빈도가 높았다. 결론: 수신증이 있는 신생아에서는 요로생식계 및 위장관계 기형에 대한 면밀한 방사선 검사 및 신체검사가 필요하며, 특히 동반된 기형이 발견된 경우에는 염색체 검사도 시행하는 것이 분만 후 신생아 관리에 도움이 될 것이다. Purpose: With the increasing use of antenatal sonography, fetal hydronephrosis has been reported more frequently. But, despite extensive clinical and scientific research much controversy still exists about the assessment and management of hydronephrosis. We performed a retrospective study to determine the frequency of associated malformations and chromosomal defects in prenatally diagnosed hydronephrosis. Methods: The records of 297 neonates who were diagnosed with hydronephrosis through antenatal ultrasonographic screening, were retrospectively analyzed. They were confirmed at 3 days to 1 month after birth with postnatal ultrasonography in Busan Paik Hospital, between January 2000 and December 2008. We karyotyped 297 neonates after ultrasonographic examination revealed hydronephrosis and malformations. Results: Chromosomal abnormalities were detected in 31 (11%) cases of 297 cases and more common in female than male. The commonest chromosomal abnormality was trisomy 21, followed by Turner syndrome, deletion of autosome, unbalanced translocation. 127 cases in 109 infants had associated malformations such as urogenital and cardiovascular and gastrointestinal anomalies. The associated malformations were more common in moderate to severe hydronephrosis than mild and the number of additional abnormalities increased with the chromosomal defects. Conclusion: Particular attention should be paid for the cases in congenital hydronephrosis with any associated malformation such as urogenital and cardiac malformation, to investigate chromosomal abnormalities. This will enable clinicians to establish appropriate management and postnatal care.

4명의 쌍생아 미숙아에서 수직감염으로 전파된 뇌수막염을동반한 심한 콕사키바이러스B감염

정종식 ( Jong Sik Jung ),권남희 ( Nam Hee Kwon ),전가원 ( Ga Won Jeon ),신종범 ( Jong Beom Sin ) 대한주산의학회 2013 Perinatology Vol.24 No.4

During summer and fall months (from June to November), enteroviral infection is more common than group B streptococcal infection or herpes simplex viral infection in neonates. Enteroviruses are divided into polioviruses, coxsackieviruses A, coxsackieviruses B, and echoviruses. Enteroviruses can cause a wide spectrum of acute illnesses ranging from non-specific febrile illness, upper respiratory tract infection or gastroenteritis, to severe diseases such as myocarditis, and encephalitis. Coxsackieviruses B are important neonatal pathogens, which can cause meningoencephalitis, disseminated intravascular coagulopathy, and cardiomyopathy. Transplacental transmission of coxsackievirus or perinatal transmission by inhalation or swallowing of cervical secretion or feces during delivery causes more severe diseases than postnatal transmission by horizontal transmission in nursery or neonatal intensive care unit, due to larger load of viruses. Four preterm infants had severe coxsackieviral B infection with thrombocytopenia, meningitis, disseminated intravascular coagulopathy, and myocarditis within seven days of age during this June. Coxsackieviruses B were detected from their feces, cerebrospinal fluid, and blood. Viruses might be transmitted prenatally through placenta from mother to fetus, which caused severe disease. Coxsackieviruses B infections have to be considered in the neonates with sepsis-like illness during summer and fall months, or enteroviral seasons.

작은머리증과 다발성 선천기형을 동반한 염색체 1q44 결실

이정은 ( Jeong Eun Lee ),정종식 ( Jong Sik Jung ),전가원 ( Ga Won Jeon ),신종범 ( Jong Beom Sin ) 대한주산의학회 2014 Perinatology Vol.25 No.2

The 1q terminal deletion syndrome is a rare chromosomal disorder which was first reported by Mankinen et al. in 1976. This disorder has shown to have broad and diverse clinical phenotypes. Specific phenotypes of 1q terminal deletion syndrome include microcephaly, seizures, psychomotor retardation, growth retardation, abnormalities of extremities, corpus callosum, heart and genitalia. Although this disorder has diverse clinical manifestations, almost all cases of 1q44 deletion syndrome have growth, psychomotor, and mental retardation and progressive microcephaly. The first diagnosis of 1q44 deletion syndrome in Korea was made by fluorescent in situ hybridization analysis in a 4-month-old girl with craniofacial anomalies, multiple congenital anomalies, and growth and psychomotor retardation. We report the second domestic case of 1q44 deletion syndrome with cleft palate, facial dysmorphism, single umbilical artery, foot abnormality, progressive microcephaly, growth and psychomotor retardation which was confirmed by microarray for comparative genomic hybridization. We also compare this case with previously reported cases of 1q44 deletion syndrome.

동맥관개존증이 있는 미숙아에서 ibuprofen 치료 실패의 위험인자

권남희 ( Nam Hee Kwon ),이지훈 ( Ji Hoon Lee ),전가원 ( Ga Won Jeon ),신종범 ( Jong Beom Sin ) 대한주산의학회 2014 Perinatology Vol.25 No.4

목적 : 재태 연령 32주 미만의 미숙아에서 혈역학적으로 유의한 동맥관 개존증이 진단되어 prostaglandin 합성 억제제를 투여한 후에도 약 20-30%는 약물에 반응하지 않고 동맥관 개존증이 지속되어 추가 치료가 필요하다. 따라서 본 연구에서는 미숙아에서 동맥관 개존증의 치료를 위해 투여한 ibuprofen의 치료 실패와 관련된 인자에 대해 알아보고자한다. 방법 : 2010년 1월부터 2012년 12월까지 인제대학교 부산백병원 신생아 집중 치료실에 입원한 재태 연령 32주 미만의미숙아들 중 심초음파를 통해 혈역학적으로 유의한 동맥관 개존증이 진단 되어 ibuprofen을 사용한 125명을 대상으로ibuprofen 치료 후 동맥관이 폐쇄된 반응군과 ibuprofen 투여 후에도 혈역학적으로 유의한 동맥관이 지속되는 비반응군의 임상특성과 비반응군의 위험인자를 알아보았다. 결과 : 총 125명 중 반응군 I은 59%, 비반응군 I은 41% 이고, 두 번째 주기 ibuprofen을 투약한 36명 중 반응군 II는39%, 비반응군 II는 61% 였다. 비반응군 I/II는 반응군 I/II에 비해 출생 체중이 작고 재태 연령이 어렸으며 72% (37/51)에서 동맥관 결찰 수술이 필요하였다. 비반응군 I에서 인공호흡기 치료 기간이 길었고 호흡기 질환으로 인한 스테로이드투여가 더 많았으며 재원기간이 길었다. 비반응군 II에서 진단 당시 동맥관 직경이 크고, 저혈압으로 인한 승압제 사용이많았다. 결론 : 재태 연령이 어리고 출생 체중이 작을수록 ibuprofen에 대한 동맥관의 반응이 낮았다. 큰 동맥관 직경과 저혈압으로 인한 승압제 사용은 동맥관 개존증에서 ibuprofen을 이용한 약물 치료 실패의 위험인자로 고려할 수 있다. 이는향후 추가 연구를 통해 수술적 치료 여부 및 시기를 결정하는데 도움될 것으로 생각된다. Purpose : In this study, the risk factors of failure of ibuprofen treatment in preterm infants with hemodynamicallysignificant patent ductus arteriosus (hsPDA) were investigated. Methods : Among 403 preterm infants (<32 weeks gestation) born between January 2010 and December 2012,125 infants treated with ibuprofen for hsPDA were retrospectively reviewed. The preterm infants were dividedinto the following groups according to their response to the 1st and 2nd cycles of ibuprofen treatment: respondergroups I and II, closure of the ductus arteriosus after the 1st and 2nd cycles of ibuprofen treatment; and nonrespondergroups I and II, persistency of hsPDA after the 1st and 2nd cycles of ibuprofen treatment. Results : One hundred twenty five infants were enrolled in the study: 74 in responder group I, 51 in non-respondergroup I, 14 in responder group II, and 22 in non-responder group II. In non-responder group I, the gestational ageand birth weight were smaller, the postnatal steroid treatment was more frequent, and the duration of mechanicalventilation and the days spent in the hospital were prolonged.I n non-responder group II, the gestational age andbirth weight were smaller, the diameters of the ductus arteriosus were larger, and the inotropics use was morefrequent. Conclusion : Failure of ibuprofen treatment of hsPDA is associated with the diameter of the ductus arteriosusand with inotropics use. Obtaining data regarding these is expected to help in determining if early direct surgicalligation is needed.

신생아 경련의 원인과 신경 발달의 예후 인자 분석

정종식(Jong Sik Jung,),이지훈(Ji Hoon Lee),전가원(Ga Won Jeon),신종범(Jong Beom Sin),이보련(Bo lyun Lee) 대한소아신경학회 2014 대한소아신경학회지 Vol.22 No.3

Purpose: The purpose of this study was to investigate the clinical features of neonatal seizures and to identify prognostic factors of neurodevelopmental outcome in term infants who experienced clinical seizures. Methods: A retrospective analysis was performed on 153full term and preterm infants with seizures from January 2008 to December 2013. Binary logistic regression analysis was applied to assess risk factors associated with neurological adverse outcomes using variables that were found to be significant on univariate analysis. Results: During the study period, 102 (66.7%) term and 51 (33.3%) preterminfants were enrolled. The main cause of neonatal seizures was hypoxic ischemic encephalopathy (24.5%) in term infants and intracranial hemorrhage (74.5%) in preterm infants. The most common type of seizure was focal clonic seizure. Generalized tonic seizure was more commonly observed in preterm than in term infants. 39 out of 56 term infants with at least 12 months of neurologic followup showed normal outcomes while only one preterm infant showed normal development.Prognostic factors related to adverse neurodevelopmental outcomes in term infants were perinatal history of fetal distress, etiology of hypoxic ischemic encephalopathy, severity of EEG(Electroencephalogram) abnormality, evidence of hypoxic ischemic encephalopathy on brain magnetic resonance imaging, and the need for multiple antiepileptic drugs for seizure control. Conclusion: Preterm infants showed poorer neurodevelopmental outcomes compared to term infants. The etiology of seizures, treatment response, neuroimaging and electroencephalographic findings were important in predicting the developmental outcome in term infants with seizures.

발 기형을 동반한 일측성 거대뇌증

정윤하 ( Yun Ha Cheong ),박은아 ( Eun Ah Park ),박규건 ( Kyu Keon Park ),전가원 ( Ga Won Jeon ),신종범 ( Jong Beom Sin ) 대한주산의학회 2008 Perinatology Vol.19 No.3

Hemimegalencephaly is a rare congenital malformation of the cortical development arising from abnormal proliferation of anomalous neuronal and glial cells. The characteristic clinical manifestations are macrocephaly, psycomotor retardation, intractable seizure and hemihypertrophy of face, body and extremities, but musculoskeletal deformities are reported only in case of epidermal nevus syndrome. We report a case of hemimegalencephaly that was associated with foot deformity, without symptoms and signs of epidermal nevus syndrome.

백질 손상이 확인된 만삭 신생아 뇌병증에서 로타바이러스 감염과의 연관성

김영배(Young Bae Kim),이원경(Weon Kyung Lee),전가원(Ga Won Jeon),신종범(Jong Beom Sin),이보련(Bo Lyun Lee) 대한소아신경학회 2016 대한소아신경학회지 Vol.24 No.3

Purpose: The purpose of this study was to investigate the clinical features and neuro-developmental outcomes of white matter injury (WMI) using magnetic resonance diffusion-weighted imaging (DWI) in term neonates, associated with rotavirus infection. Methods: A retrospective study was conducted on 40 neonates with WMI admitted between January 2010 and December 2015. Eighteen patients (group I) had symme-trical periventricular WMI without cerebral cortical lesions on DWI. The other 22 pa tients (group II) had cortical lesions as well as WMI and were diagnosed with neo-natal encephalopathy by specific causes. Results: Sixteen patients (88.9%) in group I tested positive for stool rotavirus antigen, whereas only 1 of 22 patients (4.5%) in group II tested positive. All patients in group I and eighteen patients (81.8%) in group II had seizures. Average seizure onset occurred at 4.7±1.0 days and 2.6±3.7 days in group I and II, respectively. Hypo calcemia was identified in 7 out of 18 patients in group I, but none in group II. Ten out of 12 pati-ents (83.3%) in group I had normal developmental outcomes, but only 9 out of 16 patients (56.2%) in group II showed normal development between 6 and 26 months of age. Conclusion: Term neonates with WMI without cortical lesions on DWI had a high positive rate of rotavirus infection, but showed generally good neurodevelopmental outcomes. In this study, hypocalcemia was identified in some patients with WMI associated with rotavirus infection, but the pathomechanism for this was unclear. Therefore, further research will be necessary. 목적: 본 연구는 신생아 뇌병증으로 입원한 만삭아 및 거의 만삭에 가까운 환아(임신나이 36주 이상)를 대상으로 확산강조 뇌자기공명영상에서 나타나는 대뇌 백질 손상의 영상학적 소견을 분석하고 이들 환아들의 임상 양상, 검사소견 및 신경학적 예후를 비교하고자 하였다. 방법: 2010년 1월 1일부터 2015년 12월 31일까지 입원한 임신나이 36주 이상의 신생아들 중 확산강조 뇌자기공명영상에서 백질 손상을 보인 40명의 환아들 중 대뇌 겉질에는 신호 강도 변화없이 양측 대뇌 심부 백질을 포함하는 고신호 강도 병변을 보이며 임상적으로 다른 뇌병증의 증거가 없었던 18명을 I군으로 하고 특정한 뇌병증의 원인이 진단된 나머지 22명을 II군으로 분류하여 의무기록을 통한 후향적 조사를 실시하였다. 결과: I군 환아의 입원 시 연령은 5.3±1.3일로 II군의 2.0±3.0일 보다 많았고 평균 입원 기간은 II군이 I군에 비해 길었으며, I군과 II군의 대부분의 환아가 외부병원에서 출생하였다. 주산기 인자에서는 II군이 I군에 비해 아프가 점수가 낮았고 태아곤란증과 태변 착색을 보인 환아가 많았으며 I군의 총 18명(100%)과 II군 중 18명(81.8%)에서 경련을 보였다. 검사실 소견에서 II군에서 평균 pH가 7.22±0.18으로 I군 7.36±0.06보다 낮았고, 저칼슘혈증은 II군의 환아에서는 보이지 않았으나 I군에서는 7명(38.9%)에서 확인되었다. 대변 로타바이러스 양성율은 I군에서 16명(88.9%)이었고 1명(4.5%)만 양성인 II군에 비해 유의하게 높았다(P<0.001). 이는 특징적인 대뇌 백질 손상과 로타바이러스 감염 간의 유의한 상관관계를 시사하고 있다. 경련은 I군에서는 평균 생후 4.7±1.0일에 발생하였고 II군에서는 2.6±3.7일째에 발생하여 경련 발생 시기에 유의한 차이를 보였다. 초기 뇌파 검사에서는 I군 환아 18명과 II군 21명 중 각 군의 1명씩만 정상이었고 전반적인 뇌파 검사 결과는 비슷한 비율을 보였으나, 추적 뇌파 검사를 시행한 1군 환아 16명 중 14명(87.5%)이 정상인 것에 비해 II군 환아 17명 중 9명(52.9%)만이 정상이어서 추적뇌파 검사는 I군이 더 좋은 경향을 보였다. 신경학적 예후는 6개월 이상 관찰 가능했던 I군의 12명 중 10명(83.3%)에서 정상 신경학적 발달을 보였으나 II군 16명 중에서 정상인 환아는 9명(56.2%)에 불과하였다. 결론: 출생 직후의 로타바이러스 감염은 생후 5일경 경련을 주 증상으로 내원한 신생아들의 대뇌 백질 손상의 주요 원인으로 추정할 수 있으며 일부 환아들에서 저칼슘혈증이 동반되었다. 이들 환아들은 전반적으로 좋은 예후를 보이지만 뇌전증과 뇌성마비를 비롯한 신경발달장애가 나타날 수 있다.